儿童松果体母细胞瘤的临床特征及预后相关因素分析

作     者：李苗 孙艳玲 王淑梅 杜淑旭 龚小军 任思其 高文超 万露露 武跃芳 邱晓光 李春德 田永吉 刘巍 武万水 孙黎明 LI Miao;SUN Yanling;WANG Shumei;DU Shuxu;GONG Xiaojun;REN Siqi;GAO Wenchao;WAN Lulu;WU Yuefang;QIU Xiaoguang;LI Chunde;TIAN Yongji;LIU Wei;WU Wanshui;SUN Liming

作者机构：首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科北京100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院药剂科北京100038 首都医科大学附属北京天坛医院放疗科北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科北京100070 

出 版 物：《中国循证儿科杂志》 (Chinese Journal of Evidence Based Pediatrics)

年 卷 期：2022年第17卷第6期

页      码：443-447页

摘      要：背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道。目的探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过门诊或电话随访至2022年8月31日。截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果16例PB患儿纳入分析,男15例,女1例;中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月,<3岁4例。起病时临床表现以颅高压症状为主,无患儿合并明显内分泌功能障碍。MR表现:颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位,1例肿瘤扩散至第四脑室;13例术前伴有幕上脑积水;5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例。行肿瘤全切12例,近全切4例;手术入路采用经胼胝体-穹窿间入路15例,Poppen入路1例,无明显围手术期并发症;肿瘤Ki-67指数<30%3例、~60%5例、~80%8例。术后先化疗后放疗9例,先放疗后化疗7例。中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月。9例出现复发/进展,其中因肿瘤进展死亡2例。OS 10.8~102.2个月,平均OS(90.7±7.6)个月,1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)%、(85.9±9.3)%和(85.9±9.3)%。中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月,1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)%、(41.5±13.8)%和(33.2±13.3)%。男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki-67指数为~60%的PB患儿PFS短于<30%者(χ2=4.600,P=0.032)。COX回归分析显示,肿瘤Ki-67指数~60%的患儿PFS缩短风险是Ki-67指数<30%患儿的3.2倍(HR=3.211,95%CI:1.027~10.037,P=0.045)。结论儿童PB罕见,预后较差,Ki-67指数是PFS的影响因素。

主 题 词：松果体母细胞瘤 儿童 治疗 

学科分类：1002[医学-临床医学类] 100214[100214] 10[医学] 

核心收录：

D　O　I：10.3969/j.issn.1673-5501.2022.06.007

馆 藏 号：203117992...