成人斯蒂尔病继发巨噬细胞活化综合征的临床分析

作     者：涂洋 王然 郭茹茹 王苏丽 扶琼 吕良敬 TU Yang;WANG Ran;GUO Ru-ru;WANG Su-li;FU Qiong;L(U) Liang-jing

作者机构：上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科上海200001 

基　　金：上海市教育委员会高峰高原学科建设计划(20152214) 国家重点研发计划项目(SQ2017YFSF090114) 国家自然科学基金(81373209) 

出 版 物：《上海交通大学学报（医学版）》 (Journal of Shanghai Jiao tong University:Medical Science)

年 卷 期：2017年第37卷第6期

页      码：780-785页

摘      要：目的·对成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料进行分析总结,为该病的临床诊断和治疗提供依据。方法·收集上海交通大学医学院附属仁济医院2013年1月至2016年6月收治的42例AOSD患者,其中14例为AOSD合并MAS患者(MAS组),28例为性别、年龄匹配但未发生MAS的AOSD患者(非MAS组);对临床资料进行回顾性分析。结果·MAS组与非MAS组患者在性别构成、年龄、病程方面的差异均无统计学意义。与非MAS组比较,MAS组患者的病死率及皮疹、脾肿大、吞噬现象的发生率较高;血清谷丙转氨酶(ALT)、铁蛋白显著增高,纤维蛋白原(FDP)显著降低;在治疗方面,MAS组患者激素用量较大,甲氨蝶呤使用比例较低,丙种球蛋白使用比例较高,有2例接受依托泊苷治疗。结论·与非MAS组患者比较,MAS组患者的病死率较高;临床表现中皮疹、脾脏肿大、吞噬现象的发生率较高;血清铁蛋白、ALT显著升高,FDP显著降低。早期诊断积极治疗是改善预后的关键。

主 题 词：成人斯蒂尔病 巨噬细胞活化综合征 铁蛋白 

学科分类：1002[医学-临床医学类] 100201[100201] 10[医学] 

核心收录：

D　O　I：10.3969/j.issn.1674-8115.2017.06.012

馆 藏 号：203236963...