发作性运动诱发性运动障碍临床表型分析

作     者：田沃土 黄啸君 沈隽逸 徐洋奇 陈生弟 曹立 TIAN Wo-tu;HUANG Xiao-jun;SHEN Jun-yi;XU Yang-qi;CHEN Sheng-di;CAO Li

作者机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科上海交通大学医学院神经病学研究所200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院北院神经内科201801 

基　　金：国家自然科学基金资助项目(项目编号:81571086) 国家自然科学基金资助项目(项目编号:81271262) 国家自然科学基金青年科学基金资助项目(项目编号:81600978) 上海交通大学医学院高峰高原计划(项目编号:20161401) 上海交通大学"医工交叉研究基金"资助项目(项目编号:YG2016MS64) 上海交通大学医学院"大学生创新训练计划"(项目编号:2015045)~~ 

出 版 物：《中国现代神经疾病杂志》 (Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery)

年 卷 期：2017年第17卷第7期

页      码：507-512页

摘      要：研究背景发作性运动诱发性运动障碍是一组由突然动作诱发的非随意性运动障碍性疾病,表现为反复发作的短暂性肌张力障碍或舞蹈样动作,具有高度临床和遗传异质性。本研究旨在总结中国发作性运动诱发性运动障碍临床表型特点。方法采集195例原发性发作性运动诱发性运动障碍患者临床资料,采用自行设计的发作性运动诱发性运动障碍登记表记录并整理,分析和总结发作性运动诱发性运动障碍临床表型特点,并比较家族性与散发性患者临床表型差异。结果 195例发作性运动诱发性运动障碍患者男女比例为4.42∶1,平均发病年龄为(12.32±3.49)岁,单纯型162例(83.08%)、复杂型33例(16.92%),16例(8.21%)合并特发性震颤,144例(73.85%)发作前有先兆,发作形式包括肌张力障碍(134例,68.72%)、舞蹈样动作(8例,4.10%)和二者混合形式(53例,27.18%),134例(68.72%)发作时面部受累,115例(58.97%)发作频率20~30次/d,117例(60%)发作持续时间10~30 s、20例(10.26%)>30~60 s,散发性131例(67.18%)、家族性64例(32.82%),78例(40%)未服用药物,117例(60%)服用抗癫药物患者中106例症状完全控制、8例偶有发作、3例未见明显缓解。其中,家族性组发病年龄低于(t=2.376,P=0.019)、发作持续时间短于(χ~2=7.731,P=0.021)散发性组。结论通过大样本临床数据分析和总结中国发作性运动诱发性运动障碍临床表型特点,以期为临床诊断与治疗提供帮助。

主 题 词：运动障碍 表型 

学科分类：1002[医学-临床医学类] 1001[医学-基础医学] 100204[100204] 1009[医学-法医学类] 10[医学] 

D　O　I：10.3969/j.issn.1672-6731.2017.07.006

馆 藏 号：203255373...