摘要：目的:利用目标基因捕获测序技术,对9例肺动脉高压(PAH)患者进行4个已知致病基因突变筛查,探讨利用目标基因捕获测序技术对PAH进行基因诊断的可行性。方法:抽取PAH患者外周血,提取全基因组DNA,制备文库。设计骨形成蛋白2型受体(BMPR2)、激活素受体样激酶1(ACVR1)、细胞内皮糖蛋白(En G),信号蛋白SMAD4基因(SMAD4)外显子区域特异性捕获探计,利用目标基因捕获技术,进行杂交,富集目标基因组区域的DNA片段,利用Illumina Hi Seq 2000进行高通量测序,分析致病基因突变与PAH的相关性。结果:9例患者中,2例患者发现BMPR2基因突变,1例发现ACVRL1突变,BMPR2突变临床症状较重,ACVRL1突变发病年龄较小。结论:本研究利用目标基因捕获测序技术,在9例PAH患者中查出3个致病基因突变。该方法快速有效,可实现对PAH致病基因突变的初步筛查,对PAH的临床基因诊断具有重要价值。

摘要：针对迫切需要解决的大负荷中心短路电流超标的问题,在介绍了短路电流限制器研究现状,阐述了新型串联谐振型限流器(SCCL)工作原理后,用等面积法分析了单机无穷大系统中SCCL提高系统暂态稳定裕度的机理,并比较了串联电抗器与谐振型限流器的优缺点。谐振型参数设计是工程设计的难点,其中抑制因子代表着限流器限流能力,其取值要综合系统需求考虑。保证电容器可靠旁路是谐振型限流器的关键技术,多重化旁路开关技术能有效抵御电容器过压击穿的风险。基于优化参数的大量仿真实验证明:主电路设计合理,旁路开关电气强度降低,电容器在有效保护范围内。

摘要：谐振型故障电流限制器是解决超高压电网短路电流超标方案之一。相对于其他限流器,谐振型能适应电网的各种复杂操作,在工程上具有可实现性。从谐振型主电路回路入手,建立阻抗模型,分析谐振型阻抗参数的影响因素,比较了谐振型与补偿型阻抗模型的异同。从限流角度,提出了抑制因子和谐振因子2个影响阻抗参数;在考虑限流器故障态模式下,从系统角度,提出了负补偿度概念,探讨了负补偿度与装置容量和输送功率的关系。在参数优化设计理论分析上,通过仿真计算,给出了参数优化范围。仿真结果表明,阻尼回路电气强度大大降低,限流器限流效果明显。

摘要：本文介绍了在《电力系统分析综合程序》（ＰＳＡＳＰ）基础上开发用户程序接口（ＵＰＩ）的设计思想。它为有关电力系统用户程序（ＵＰ）提供了较高的开发平台和利用ＰＳＡＳＰ的资源创造了良好的环境，不但可大大减少ＵＰ开发的工作量，提高其可靠性，而且也为ＰＳＡＳＰ自身的开拓和发展提供了有利的条件。

摘要：大负荷中心短路电流超标严重影响电网的安全稳定。谐振型限流器具有高可靠性等优点,适用于超高压电网。由于自身的结构特点,限流器的投切过程比串补复杂得多。文章分析了谐振型限流器主电路的工作特点,建立了限流器主电路的数学模型。在主电路拓扑结构的基础上设计了多种投切策略,并建立了投切策略模型,分析了其对电网的影响。在对各种模式评估的基础上得出了优化的投切策略,仿真实验验证了优化策略的合理性。

摘要：新疆农资专用化肥厂是一家年产3万t的复合肥生产企业。破碎工段原设计采用24个布料袋过滤进行收尘,由于滤袋自身的过滤效果较差,收尘沉降室和破碎原料堆放室的容积偏小,加之破碎机在破碎时产生的"鼓风效应",使系统产生较大的正压,造成粉尘大量散逸,不仅污染了车间环境、影响操作工人的身体健康,还增加了工人的劳动强度,而且因大量散失的原料粉尘无法回收而降低了原料的利用率,提高了生产成本。同时,生产设备也因粉尘污染而影响设备的使用寿命。经过监测,车间内各监测点的粉尘浓度远远超过TJ6-79《工业企业设计卫生标准》最高允许浓度10mg/m^3的要求,监测结果详见表1。