摘要：背景神经母细胞瘤(NB)是最常见的儿童颅外实体肿瘤,临床表现及预后差异较大。目的 探讨非高危NB患儿不同预后病理分型的临床特点和预后。设计回顾性队列研究。方法 回顾性纳入2007年3月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科病房收治的初诊非高危NB患儿,根据INPC分类系统分为预后良好(FH)组和预后不良(UH)组,分析不同预后病理分型的临床特点和预后。生存分析采用Kaplan-Meier方法。主要结局指标3年和5年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 445例患儿纳入分析,FH组313例,<18月龄164例(52.4%),原发部位以纵隔最多见(52.7%),远处转移52例(16.6%);UH组132例,<18月龄25例(18.9%),原发部位以腹膜后最多见(49.2%),远处转移10例(7.6%)。两组年龄分布、原发瘤灶部位和远处转移发生率差异均有统计学意义,性别、瘤灶最大直径和LDH水平差异均无统计学意义。中位随访时间34(0.16~166)月。FH组和UH组3年EFS分别为96.4%和92%,5年EFS分别为95.4%和87.8%,差异均有统计学意义(χ^(2)分别为1.63和4.75,P分别为0.046和0.029)。FH组和UH组3年OS分别为98.3%和98.4%,5年OS分别为98%和98.4%,差异无统计学意义(χ^(2)分别为0.76和0.54,P分别为1.53和0.82)。结论 非高危NB患儿中,UH患儿较FH患儿发病年龄更大、原发瘤灶更多位于腹膜后、远处转移发生率更低。FH患儿较UH患儿有着更好的EFS,可考虑减轻化疗强度。

摘要：背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。主要结局指标3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析,中位年龄150(120~216)月,男239例(58.2%),女172例。中枢神经系统肿瘤183例(44.5%),尤文肉瘤82例(20.0%),横纹肌肉瘤47例(11.4%),神经母细胞瘤33例(8.0%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例(7.1%),颅外生殖细胞肿瘤18例(4.4%),其他肿瘤19例(4.6%)。411例恶性实体肿瘤患儿中,前3位户籍来自华北地区160例(38.9%),华东地区97例(23.6%),中南地区70例(17.0%)。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例(31.4%)、180例(43.8%)和102例(24.8%)。截至末次随访时间2020年6月30日,411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26(1~120)个月,生存333例(81.0%),死亡78例,发生肿瘤复发/进展145例(35.3%)。3年总体EFS为60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高(73.7%),横纹肌肉瘤最低(37.4%);3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高(87.9%)。78例死亡病例中位生存时间13(1~65)个月,其中中枢神经系统肿瘤22例(28.2%),横纹肌肉瘤18例(23.1%),尤文肉瘤16例(20.5%),神经母细胞瘤8例(10.3%),颅外恶性生殖细胞瘤3例(3.8%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例(6.4%),其他肿瘤6例(7.7%)。结论青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见,神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。