摘要：目的探讨先天性双上转肌麻痹患者的临床特征和手术效果。方法回顾性分析2009年9月至2011年8月在厦门大学附属厦门眼科中心确诊的13例先天性双上转肌麻痹患者的手术方式,观察手术前后眼位、斜视度数、患眼上转功能及双眼视功能的变化。根据被动牵拉试验的结果选择手术方式。2例行患眼内外直肌向上直肌移位术(Knapp手术)合并水平斜视手术,1例行患眼1/2内外直肌与上直肌连接(Jensen)术,5例行患眼下直肌后退合并或不合并水平斜视手术,2例行患眼下直肌后退联合1/2内外直肌向上直肌移位加后固定术(Foster手术),1例行健眼下斜肌切断及上直肌后退术,1例行健眼下斜肌转位及上直肌后徙术,1例行患眼下直肌后退联合健眼上直肌后退术。结果 8例患者术前下直肌被动牵拉试验阳性,10例患者术后眼位矫正达临床治愈(≤10 PD),5例患眼上转功能从术前的不过中线(-4)到术后的仅轻度不足(-1),2例患者手术前后均保存有双眼视觉,其余患者手术前后均没有双眼视。术后随访期间,所有患者没有出现明显的并发症。结论先天性双上转肌麻痹患者临床表现个体差异明显,需要根据其不同的临床检查结果设计个性化手术方案,被动牵拉试验的结果对术式的正确选择至关重要。