摘要：详述了低温阀门不同于普通阀门的材料选用要求,常用低温材料最低设计温度范围,检测和热处理特点,并介绍了低温阀门特有的长颈及释放孔结构,以及试验和安装中的特点和特殊要求,结合长期监造过程发现的国内厂家阀门产品的常见问题,为低温阀门的设计,采购,检测,安装与使用提供一定的参考。

摘要：高压开关行业是传统离散制造业,其生产组织兼具产研结合、非标特色明显,且产品本身规格体积庞大,自动化作业难度高,因此该行业MES系统的建设,应充分结合行业特点,以解决企业实际问题为出发点进行规划设计,文章也试着从行业特点、MES系统建设要点等方面,谈谈MES系统在高压开关行业的应用。

摘要：背景吡仑帕奈针对儿童群体药物难治性癫癎研究数据较少,其疗效及安全性尚不明确。目的探讨吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫癎的疗效与安全性。设计前瞻性队列研究。方法以2020年1~12月于北京大学第一医院就诊、年龄0~18岁、确诊为药物难治性癫癎、加用吡仑帕奈治疗的患儿为队列人群,以治疗至少6个月为队列终点,并以疗效为因变量,以性别、病因、综合征、基线发作频率、起病年龄、加药时年龄、加药时病程、用药剂量及抗癫癎治疗种数为自变量,行单因素分析及多因素Logistic回归分析疗效相关因素,并观察吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫癎的不良反应。主要结局指标末次随访时(近1月内)较基线期发作频率减少≥50%。结果 (1)基线信息:(1)共纳入50例,男34例,女16例,均随访至少6个月。(2)13例明确诊断癫癎综合征,包括婴儿痉挛症6例、Lennox-Gastaut综合征2例、睡眠中癫癎性电持续状态相关脑病3例、Rasmussen脑炎2例。(3)33例(66.0%)存在明确的癫癎病因,包括结构性19例、遗传性9例、免疫性4例、代谢性1例。(4)基线发作频率为2周发作1次至每天数百次,其中9例(18.0%)发作100次/d。(5)基线期合并抗癫癎治疗种数3(1~6)种,既往治疗种数3(0~10)种。(2)吡仑帕奈用药信息:加用时年龄64.5月(4月至18岁);加用时病程22.0月(2月至17.3年);末次随访时为加用吡仑帕奈后8.0(6.0~14.0)月。末次随访时每日最大剂量为0.175(0.06~0.5)mg·kg-1·d-1或4(0.5~12)mg·d-1。(3)疗效及相关因素分析:有效率46.0%(23/50),末次随访时41例(82.0%)保留吡仑帕奈,9例停药均因疗效不佳。未发现吡仑帕奈疗效与性别、病因、综合征、基线发作频率、起病年龄、加药时年龄、加药时病程、用药剂量、治疗种数相关。(4)安全性:6例(12.0%)在用药期间有情绪烦躁、嗜睡表现,未观察到其他严重不良反应。结论吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫癎总体有效率为46.0%,安全性及耐受性相对较好,未发现影响疗效相关因素。