摘要：目的检测马方综合征患者的FBN1基因突变谱,并探讨其突变类型与临床表型之间的关系。方法300例马方综合征及具有马方综合征样表现的患者及其亲属,收集并评估患者眼部、心血管、骨骼及其他累及系统的临床表现。留取患者血样,通过设计遗传性主动脉疾病基因Panel对每位患者进行DNA测序,测序结果通过一代Sanger验证,通过Illumina官方GATK分析软件与正常基因序列进行比对,并使用UnifiedGenotyper生物分析软件分析FBN1基因突变类型,根据患者的临床表型进行基因型-临床表型分析。对进行外科手术的马方综合征患者,术中取其主动脉壁组织,通过比对各基因型患者的主动脉壁组织病理标本,进一步探讨基因型与临床表型之间的关系。结果在300例马方综合征及具有马方综合征样表型的患者及家属中共检测出92个FBN1基因突变,占31%,其中18例为新发突变。在这些突变中,有49个错义突变,13个剪切位点突变,17个移码突变,13个无义突变。根据主动脉病变分为主动脉夹层组和主动脉根部瘤组。主动脉夹层患者多出现移码突变(29.17%对4.00%,P=0.017);主动脉根部瘤患者多出现错义突变(72.00%对37.50%,P=0.015),且多合并晶状体脱位(41.67%对8.33%,P=0.008)。结论患有主动脉夹层的马方综合征患者较主动脉根部瘤患者中移码突变较多见,其主动脉壁结构弹力纤维及平滑肌细胞含量与错义突变患者相比,数量较少且排列相对紊乱。

摘要：研究一种能够自动抓取和自动对心的智能剖竹机上料机械手的设计优化方法。首先,根据生产技术要求设计并确定了机械手的整体结构;然后,利用多变量遗传算法优化了机械臂的尺寸参数,使机械手实际工作空间与期望工作空间重合,且结构长度最小。利用随机概率蒙特卡洛算法模拟的机械手目标空间初步验证了机械手可以抓取到不同直径毛竹。上料试验结果表明该机械手抓取不同直径毛竹的平均对心率为90.45%,抓取成功率为100%。

摘要：剖竹机传统的手工上料方法非常危险,智能剖竹机能够实现自动上料、智能换刀,应用前景广阔。上料机械手是智能剖竹机的重要部件。上料的成功率和对心率是开发毛竹上料机械手必须考虑的因素。文中通过试验研究一种自主开发的气动毛竹上料机械手的抓取成功率、对心率和抓取动态特性。研究过程中根据直径大小将毛竹毛坯分成60~85,85~110和110~135 mm 3个梯度,开发了大臂长度分别为210,220和230 mm的机械手进行试验,并利用加速度传感器测量抓取动态特性。试验结果表明臂长为220 mm的机械手平均抓取成功率为100%,但臂长为210 mm和230 mm的机械手分别只有96%和98.67%。因此,臂长为220 mm的机械手能可靠地抓取各种直径的毛竹。拟合出机械手抓取响应时间-胚料直径关系曲线与指数函数曲线近似,平均加速度-胚料直径曲线与幂函数曲线近似。

摘要：公共空间与公共领域,在公共性概念的延展之下看两者其实并不重合。其理论上与物理空间上的鸿沟形成了设计行动实践的张力。但无论如何,公共空间的主体间性,公共领域转型的时间性,很多时候都以一种参与的自主性方式驱使学科重新思考并定义其边界。正如18世纪巴洛克时期对权势的反叛、20世纪下半叶现代主义建筑美国本土化定位问题推动自主性的演化,空间实践者此时此刻也会演化出新的自主性与相应的实践方式。