摘要：患儿,女,以“显著矮身材”为首发症状。母孕期超声检查多次提示四肢偏短。患儿表现为毛发细软、稀疏、色浅,四肢偏短,影像学检查提示骨骺改变。全外显子基因测序检测阴性。进一步行Sanger测序检测到线粒体处理RNA的内切酶复合物RNA组分(RNA component of mitochondrial RNA processing endoribonuclease,RMRP)基因,一个非编码RNA基因,存在g.181G→A/g.255C→T复合杂合变异,g.255C→T为新发现的突变。软骨-毛发发育不全临床表现复杂,典型症状有助于诊断该病;特别是全外显子基因测序检测阴性时,应考虑该病并进行鉴别诊断;必要时完善一代测序(Sanger法)检测,以帮助确诊、评估预后及产前诊断。新发现的变异丰富了该病的基因谱。

摘要：针对传统声压级对车内噪声主观性考虑不足的缺陷,提出符合人双耳特性的虚拟车内噪声特征响度预测及声源识别方法。根据某重型商用车驾驶室内低频轰鸣声严重的问题,基于Zwicker响度模型,在matlab中建立频域的混响场特征响度计算模型。结合路试实验激励数据和驾驶室有限元声-固耦合模型,对驾驶室内噪声响度分布和响度结构板块贡献量进行计算,识别不同板材振动产生的辐射噪声分量对驾驶室内噪声品质频谱特性的影响。实验结果表明:相对于声压级,采用响度作为分析参数提高了驾驶室内噪声源识别精度,指导结构优化设计,改善车内声学品质具有更好的效果。

摘要：针对图形用户界面(GUI)软件的层次性,采用分层有限自动机(HFSM)模型对被测GUI软件建模,将GUI测试转换为预期HFSM和实际HFSM的一致性测试。模型自动搜索GUI控件,提供接口,采用均匀设计思想自动产生测试数据,由测试数据驱动测试执行。根据GUI软件的特点,采用增量方式进行模型构造和测试,从而避免错误积累。

摘要：根据车内空气传播噪声的源-路径-接受者模型,提出了传递路径函数的m序列相关辨识方法。仿真结果表明:该方法具有很好的噪声抗干扰性能。采用复杂可编程逻辑器件CPLD为核心器件,连接外围电路,设计了移位时钟频率可调、长度可选的m序列发生器。利用m序列发生器进行实车对比实验,结果表明:m序列方法的测试误差比白噪声法小1/3,辨识精度高;测试环境的本底噪声能提高40dB(A),抗干扰性好。

摘要：原位资源利用技术是地外生命保障体系构建、实现人类地外生存的有效途径,是载人深空探索的核心技术。基于微通道技术的人工光合成反应器,采用流动反应器设计,用于低微重力等特殊环境条件下模拟人工光合作用,实现CO2向O2和含碳燃料的转化。微通道芯片通过气液剪切作用力使气体反应产物快速脱离电极表面并随反应介质排出反应器,理论上可以克服微重力条件对反应过程的影响,尚需进行微重力试验进行验证。同时,微通道结构可以通过精确控制反应气液的压力、流速、流量比等反应条件,获得优化的反应条件。通过地面试验,验证了该反应器将CO2还原为O2和含碳化合物的功能可行性。以Au和Ir/C作为阴极和阳极材料,3 V电压条件下,O2产率可达11.74 mL/h。此外,基于人工光合成反应器搭建了集反应模块、控制模块、流路驱动模块以及检测模块等于一体的地外人工光合成装置,形成原位反应、介质供给、精确控制、在线收集和检测等功能一体化的系统,并实现CO2有效转换和O2供给。为后续技术成熟度更高的反应装置研制、高产物选择性的含碳化合物转化以及人工光合成反应装置在轨试验奠定了理论和实践基础。

摘要：孔子曾说：＂中人以上可以语上也,中人以下不可以语上也＂,故教学应因材施教。墨子也曾提出：＂深其深,浅其浅,益其益,尊其尊＂,即求学者应深者深求,浅者浅求,量力而行。两位伟大的教育家在学习的问题上观点不谋而合。不同的学生由于已掌握的知识水平不同,在学习新知识时所表现出的接受能力也有所不同。

摘要：江苏省泰州市中医院是泰州地区唯一一家集医疗、教学、科研、预防为一体的国家三级甲等中医医院。为满足人民群众日益增长的医疗需求,突破医院当前地域狭小、设施简陋、改造困难的不利局面,在泰州海陵工业园内规划新建院区,一期建筑总面积近145000m^2,设计床位1000张,日门诊接待能力可达4000人次。新建院区结合中医院学科建设、中医药特色服务,采用'一核两轴'的对称布局,空间上将门诊楼横向布置,

摘要：近年来,随着森林可采资源的枯竭,林业“两危”日趋严重。只有对林区各种资源全方位的立体开发,才能缓解日趋严重的“两危”,促进林业经济的全面发展。而野生植物是森杯资源的重要组成部分,其资源开发与利用已势在必行。现在我们仅就开发与利用野生经济植物可行性做以论证,并提出自己的拙见,以供参考。

摘要：学习是一种复杂的事件。个体的学习效果受多方面因素的影响,且不同个体有不同的学习习惯,学生通常难以根据自身学习特点合理规划学习时间表。虽然目前有关任务管理方面的研究提出了一些具有通用性的理论管理策略,但其忽略了个体间的差异性;另外,现有研究不能提供一种计算方法来形成具体的任务管理方案。针对上述问题,文中通过数据分析找出学习效率与时间因素的关联性,从而理解学生的学习特征,量化出个性化的学习效率;使用二分图的方法构建学习任务分配场景,根据不同的学习目标设计自适应效用函数,并基于此提出了一种基于迁移学习的动态分配算法TLTA,用于为学生制定合理的任务分配方案。在真实的学生数据集上进行了大量实验,验证了所提方案的有效性及适用性。

摘要：在线学习为众多学习者提供了开放灵活的学习机会,却存在着学习者学习积极性不高、学习成绩不理想的问题。已有的在线学习效果预测工作着重从静态角度探究学习行为对成绩的影响,忽略了学习行为随时间的演化规律,缺少对行为背后学习模式和学习动机的深入探讨,而这两者正是影响学习效果的重要因素。为此,提出一种基于学习行为演化的学习模式识别及效果预测方法来建模学习行为与动机对学习效果的影响。首先,依据学习者的付出-收获量化学习效率,按时间构建学习效率动态演化序列;然后,使用高斯混合模型聚类真实学习数据并结合实际学习场景,识别4种典型学习模式;在此基础上,设计学习模式及动机预测模型,结合双向长短期记忆网络,构建学习效果预测模型。利用8门真实课程学习的公开数据,对每一种学习模式学习者的付出、收获演变规律进行细致分析。大量对比实验结果表明所提方法在多个性能指标上提升了6.9%~29.2%。本研究有助于在线学习者、教学者和平台准确理解学习者的学习状态,从而提升在线学习效果。