摘要：针对X射线波带片对大高宽比的应用需求,采用原子层沉积法在光滑的金属丝表面生长膜厚可高精度控制的多层膜环带结构,再利用聚焦离子束切片技术获得大高宽比的多层膜X射线波带片。采用复振幅叠加法设计了以Al2O3/HfO2分别为明环和暗环材料的X射线波带片,实验上利用原子层沉积在直径为72μm的金丝表面交替沉积了10.11μm的Al2O3/HfO2多层膜,环带数为356,总直径为92.22μm,最外环宽度为25 nm。通过聚焦离子束切割得到高为1.08μm、高宽比达43∶1的X射线多层膜菲涅耳波带片。该波带片应用于上海光源(BL08U1A)软X射线成像线站时,在1.2 keV X射线下实现聚焦成像功能,展现出利用该技术制备多层膜X射线波带片的潜力。

摘要：超高压是液压系统未来发展的方向之一,因此分析超高压液压元件的性能非常重要。针对DN25超高压插装阀3种不同阀芯节流口结构的液流特性进行了分析。以Fluent软件为平台,建立了3种不同节流口结构的DN25超高压插装阀流场有限元模型,结合阀口的节流特性分析了流体的速度场和压力场,得到了不同阀口开度下的流量以及阀芯所受液压力,为超高压插装阀结构设计提供了理论基础。

摘要：目的研究游离DNA单分子标签检测(cell-free DNA barcode-enabled single-molecule test,cfBEST)技术用于苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)无创产前诊断的适用性和可行性。方法研究对象为2019年7月至9月郑州大学第一附属医院进行产前诊断的4例诊断为PAH基因热点突变的苯丙酮尿症家系。采用cfBEST技术进行检测,设计巢式聚合酶链反应引物,计算孕妇血浆游离DNA突变频率和胎儿基因型,并将cfBEST技术的检测结果与介入性产前诊断结果比较。对数据采用描述性统计分析。结果cfBEST技术检测发现,家系1中c.603T>G和c.842+2T>A位点的突变频率为48.40%(291/601)和9.70%(61/628),胎儿2个位点均为杂合突变型,为PKU患者。家系2中c.1238G>C和c.842+2T>A的突变频率分别为43.70%(786/1798)和0%(0/1550),胎儿2个位点均为野生型,非PKU患者,亦非携带者。家系3中,c.1045T>G和c.728G>A的突变频率分别为44.00%(930/2112)和0%(0/705),胎儿2个位点均为野生型,非PKU患者,亦非携带者。家系4中,c.755G>A和c.728G>A的突变频率分别为45.40%(743/1637)和4.50%(28/849),胎儿位点分别为野生型和杂合突变型,为携带者。介入性产前诊断结果与cfBEST技术检测结果完全一致。家系1选择引产,其余3个家系选择继续妊娠至足月分娩,其新生儿筛查苯丙氨酸水平均<120μmol/L,生后1、3、6月龄电话随访,均未见明显异常。结论cfBEST技术有望应用于PKU PAH基因的无创产前诊断,但需要更大样本量的研究证实。

摘要：为了测试某1500平整机液压AGC系统的时域特性,设计了基于Labview虚拟仪器为软件平台和PCI高速总线数据集卡为硬件平台的测试系统。介绍了系统的时域特性测试过程,能同时完成模拟信号与多路数字量信号的数据同步采集,数据的分析、存储与显示。

摘要：施工现场质量管理是施工过程中质量管理的重要组成部分，切实抓好现场质量管理是创造优良工程的关键，施工单位要狠抓质量管理，使工程质量得到全面提高。对施工现场管理的概念、意义和内容进行阐述，从而提出合理规划施工场地，科学管理施工人员，建立文明施工现场的管理模式。

摘要：液压系统在国防工业、航空航天、工程机械、石油化工、冶金工业等领域有着广泛的应用,管路的合理设计对液压系统的效率、安全性和可靠性有着重要的影响。针对某工程液压系统的回油管路进行分析。首先考虑影响管路压力损失的3种主要因素(沿程损失、局部压力损失和重力损失),根据理论公式计算出管路压力损失;然后利用Fluent流场分析软件,针对回油管路中90°弯头、T型管接头和四通管接头的流动特性进行分析,得到3种管接头的速度云图和压力分布云图。仿真所得结论为上述3种管接头的设计和加工工艺的改进提供了参考,对实际液压系统回油管路的设计和优化具有指导意义。

摘要：目的 对2个携带单一杂合致病突变的苯丙酮尿症(PKU)家系进行全外显子组测序,探讨PAH基因突变情况,并进行产前诊断。方法 2023年3月郑州大学第一附属医院行基因检测与产前诊断的2个PKU家系。家系1先证者,男,7岁,出生后发育迟缓,新生儿期严重黄疸,脑部CT检查示脑白质脱髓鞘,血清苯丙氨酸水平增高,外院基因检测发现PAH基因c.1068C>A(p.Y356X)单杂合突变。家系2先证者,女,8岁,出生后新生儿筛查为PKU,外院基因检测发现PAH基因c.611A>G(p.Y204C)单杂合突变。采集2个家系先证者及其父母外周静脉血,母亲再次妊娠后于18周行羊膜腔穿刺术抽取羊水,提取DNA行全外显子组测序。在PubMed数据库检索相关文献,将新发现的致病突变位点区域纳入目标区域,采用叠瓦式多层探针设计方案进行探针设计和捕获测序。选择人类基因组参考序列GRCh37,对全外显子组测序结果注释分析,筛选得到候选致病突变位点。利用dbSNP数据库检索候选位点突变的数据库收录和致病性,通过基因组整合数据库gnomAD查询该突变的人群频率。依据美国医学遗传学与基因组学学会遗传突变分类标准与指南,对突变进行致病性分级和判定。采用PCR扩增和Sanger测序方法验证先证者父母候选突变位点携带情况,并对胎儿进行产前诊断。结果 (1)家系1先证者为PAH基因c.1068C>A(p.Y356X)和c.1065+241C>A复合杂合突变,家系2先证者为PAH基因c.611A>G(p.Y204C)和c.1065+241C>A复合杂合突变。(2)PAH基因c.611A>G(p.Y204C)和c.1068C>A(p.Y356X)均是PKU的致病热点突变。PAH基因c.1065+241C>A位点在dbSNP数据库中无记录,不属于多态性位点,人群发生频率极低,gnomAD数据库未查询到该突变在人群中的发生频率。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传突变分类标准与指南,PAH基因c.1065+241C>A判定为致病性突变(Pathogenic, PM3_Very Strong, PP4_Moderate, PM2_Supporting)。(3)2个家系先证者Sanger验证结果与全外显子组测序结果一致,其父母均为相关致病突变基因的携带者;家系1胎儿为PAH基因c.1065+241C>A杂合突变携带者,家系2胎儿为PAH基因c.611A>G(p.Y204C)杂合突变携带者。结论 针对目标区域进行多层探针设计,根据文献及时更新全外显子组测序的目的区域,有助于全外显子组测序检出PAH基因深度内含子区致病突变。

摘要：研究了比例阀控蓄能器对系统性能的影响,采用在蓄能器口串联比例阀的方式,建立了比例阀控蓄能器的数学模型;并针对蓄能器吸收压力冲击的功用,采用仿真分析的手段对数学模型作了验证。研究结果为蓄能器基础理论的完善、液压系统的设计及自适应型蓄能器的研究提供了理论基础。

摘要：介绍了机械——气动联合式玻璃钢型材拉挤机的基本组成与工作原理；其中重点给出了型材夹持压头机构的设计。

摘要：针对近年来飞机含80C486处理器电路板修理现状,为掌握该系列板件的修理保障能力,迫切需要开展其软硬件测试技术研究。在对80C486处理器进行系统阐述基础上,设计并研制一块基于80C486处理器的多功能实验板,给出该板的硬件电路图与软件流程框图,并基于汇编语言进行功能调试,实验结果表明其有效性。所做的含80C486处理器的正向设计与软件编程研究工作为修理含80C486控制器板的机载模块奠定了基础,同时也为后续含有该型控制器的板件测试和修理提供了借鉴方法,并对同类型其他控制器的测试提供参考。