摘要：目的采用荧光引物PCR结合毛细管电泳的方法分析1个脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)家系的基因变异情况,进行疾病分型,并提供遗传咨询。方法采集一个家系8名成员(含6例患者)的外周血样,提取基因组DNA。针对SCA常见亚型(SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA12和SCA17)设计6对荧光标记引物,并通过毛细管电泳筛选该家系的致病基因。结果先证者SCA3基因CAG动态变异的重复次数分别为8次和70次,超出正常重复范围(12~40次),确诊为SCA3型脊髓小脑共济失调患者。其他7名家系成员中5人SCA3基因CAG重复序列均检测到异常扩增,确诊为SCA3型患者,另有两人CAG重复序列未检测到异常扩增。结论SCA3基因CAG重复序列异常扩增是该家系的致病原因,通过荧光引物PCR结合毛细管电泳的方法可以快速准确地检出CAG重复序列动态变异所致的SCA患者。

摘要：以某系列双阀芯电液比例多路阀为研究对象,采用CFD流场仿真技术和PIV可视化测速技术对不同阀口开度和流量下的主阀沿进口流道、节流口、阀腔的流场进行了流体仿真和试验可视化研究。应用Fluent软件仿真研究了主阀进口节流流场分布并得出阀口压降特性;采用PIV试验研究的手段对流场分析结果加以验证,应用2D-PIV技术获得主阀腔内部一个截面上的流场分布,并通过相似理论计算得出阀口压降特性。CFD流场仿真和PIV试验结果表明:该双阀芯电液比例多路阀主阀出油环形腔内会形成较大旋涡,且阀口开度和流量对主阀进口节流内部流场结构和阀口压降特性有重要的影响。研究结果对定性分析双阀芯电液比例多路阀主阀内能量损失和噪声、主阀的结构和流道的设计以及优化具有重要实际意义,为CFD技术和PIV技术在双阀芯多路阀领域的应用研究提供了参考。

摘要：针对某高速电磁开关阀高性能要求,阐述了电磁场有限元分析的基本理论知识,给出电磁场基本表达式,建立了高速电磁开关阀电磁场模型。针对不同工作气隙、不同非工作气隙、不同绕线参数、不同温度以及不同电压高速电磁开关阀电磁场进行了分析,得到高速电磁开关阀电磁场分布云图,分析其磁场饱和程度;得到不同工作气隙、非工作气隙、线圈丝径、线圈层数、线圈电流、NI值、温度等参数下阀芯电磁力曲线,分析高速电磁开关阀电磁力受其结构参数与工作参数的影响因素,为高速电磁开关阀电磁控制单元的设计提供参考,并给出了高速电磁开关阀设计过程的注意事项。

摘要：设计合成了对称型菲并咪唑荧光探针PIP-ph-PIP,并对其结构进行了表征和确认.随着探针溶液中水体积分数的增加,探针的聚集程度逐渐增加,荧光强度先增强后猝灭.荧光光谱测试结果表明,在水相体系中探针PIP-ph-PIP能以ON-OFF-ON的方式分别对Ag^(+)和SCN~-,Cu^(2+)和PO_(4)^(3-)进行连续识别,且连续识别效果可通过裸眼比色观察,其中对Ag^(+)识别具有超低检出限(6.1 nmol/L).结果表明,探针PIP-ph-PIP可应用于活体He La细胞中Ag^(+)和Cu^(2+)的定性分析及实际水样中Ag^(+)和Cu^(2+)的定量检测.

摘要：液压系统一般采用经验设计法,主要是凭借局部经验、零星资料,靠手工进行粗略的计算,费时、费力、费资源。针对这一问题,以液压系统参数计算和元件型号选择为主要内容,以Visual Basic为平台开发液压系统计算与迭型CAD软件,实现参数的自动计算和型号的自动选择。该软件界面简单、形象,人机交互性较好,使用方便,而且可以根据用户需要进行进一步的开发,使设计时间大大缩短,提高液压系统设计的工作效率和灵活度。

摘要：采用小波分解的信号处理方法,并运用非线性回归法,以轧制过程数据为研究对象,对影响厚度偏差的因素进行分析,使得各厚差影响因素对板厚的影响得到量化。为轧机液压AGC系统的设计及控制策略的改进提供理论基础。

摘要：以工程机械用斜轴式轴向柱塞泵为研究对象,分析其结构及工作原理,建立其变量机构数学模型。利用Solidworks、ADAMS平台建立该泵变量机构的动力学分析模型,利用AMESim平台建立其变量机构的液压控制系统分析模型,通过数据调用,创建两个模型之间的动力学及液压控制多学科协同仿真平台;分析变量机构中控制阀的阀芯阻尼、复位弹簧,控制液压缸反馈弹簧及控制系统供油压力等因素对变量机构控制特性及泵输出流量控制性能的影响,研究工作为开展基于实际负载的轴向柱塞泵变量机构控制性能分析、结构优化设计及轴向柱塞泵的正向设计提供理论依据和先进的技术手段。

摘要：基于虚拟样机技术集成化的特点,利用Pro/E、Mechanism/Pro、ADAMS、AMESim等软件建立了某型锻造操作机夹钳回转系统的虚拟样机模型,采用多软件协作方法研究了回转系统参数对其动态特性的影响。研究结果表明:提高系统流量、系统压力和蓄能器容积可以有效提高系统的快速性。研究结果为操作机回转控制系统的设计提供了参考。

摘要：ＳＰＪ─Ａ型饲料喷涂机的设计燕山大学杨铁林，孔祥东，赵晓群ＳＰＪｓ—Ａ型饲料喷涂机是为水产养殖厂用于饲养鲍鱼而设计制造的一种机械．其功能是将鲍鱼的粉状饲料自动喷涂到被水浸湿的饲料扳上（波纹状塑料板）．并进行自动烘干处理．如图所示，从输入端送入的已浸湿...

摘要：三台子水库大坝无观测设施,坝面无排水设施。上游坝坡中间塌陷现象普遍,砌筑块石风化,已护砌部位底部无砂垫层。下游排水体底部无砂垫层,排水体失效,针对这种情况,对坝体结构进行了设计计算并对地震效应作用下砂土液化进行探讨,供相关设计部门参考。