摘要：机电自控专业的大多数核心课程概念多、理论性强,特别是课程间知识点联系紧密。为了便于学生理解和自学,尤其加深对机电自控专业的整体认识,基于Matlab的GUI图形界面和Simulink的RSIM快速仿真功能,介绍了面向课程群的通用快速仿真平台的设计开发及有关知识点的示例演示。该平台的仿真内容充分考虑了机电自控专业课程之间的关联性,尽可能地体现学科知识点的联系。

摘要：背景 既往国内报道的重度遗传性蛋白C缺乏症(PCD)患儿大多放弃救治而死亡。目的 探索口服抗凝剂对重度PCD患儿的长期救治效果。设计病例报告。方法 报道并分析2例新生儿期起病的遗传性复合杂合突变的重度PCD患儿的诊断、治疗及预后,检索PubMed、中国知网和万方数据库,行文献复习。主要结局指标血栓或出血缓解。结果 1例首发表现为新生儿暴发性紫癜(PF);1例因存在继发性慢性DIC,以新生儿颅内出血、肺出血为首发表现。2例经基因测序均明确蛋白C(PROC)基因复合杂合突变。每日应用新鲜冷冻血浆及低分子肝素抗凝获得初步缓解后,分别序贯口服维生素K拮抗剂华法林或直接口服抗凝剂利伐沙班作为长期治疗,预防血栓及出血事件,随访3~6年,2例均存活至今,生存质量尚好,且无明显不良反应。结论 重度遗传性PCD可以新生儿PF、颅内出血和肺出血为首发表现,应改变观念积极救治;华法林和利伐沙班等口服抗凝剂可以作为长期维持治疗时安全有效的选择,改善预后。