摘要：目的研究神经眼科亚专业疾病分布规律及病种特征。设计回顾性病例系列。研究对象2166例神经眼科患者。方法收集2015年1月至2017年12月解放军总医院神经眼科病区住院患者的临床资料,记录其疾病构成、年龄、地区分布情况并进行统计分析。主要指标疾病构成比。结果共收集2166例神经眼科患者,男女性别比为1:1.2,年龄(38.6±17.9)岁(1～87岁)。其中60岁者236例(10.9%)。青少年儿童高发的疾病包括遗传性视神经病变,87例(4.0%),发病年龄(21.3±10.0)岁;外伤性视神经病变,85例(3.9%),发病年龄(24.0±14.5)岁。多见于老年人的疾病是缺血性视神经病变,293例(13.5%),发病年龄(53.3±10.0)岁。男性高发的疾病有缺血性视神经病变,293例(13.5%);外伤性视神经病变,85例(3.9%);遗传性视神经病变,87例(4.0%)。女性高发的疾病包括脱髓鞘性视神经炎,838例(38.7%);颅内静脉窦血栓形成,37例(1.7%);非器质性视力下降,21例(1.0%)等。病因排前三位的分别为脱髓鞘性视神经炎838例(38.7%),非动脉炎性前部缺血性视神经病变285例(13.2%),外伤性视神经病变85例(3.9%)。结论本研究中心神经眼科住院患者以中青年为主,病种复杂多样,视神经疾病尤其是脱髓鞘性视神经炎占比最大。

摘要：目的 分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G(MOG-IgG)在慢性复发性炎性视神经病变(CRION)诊治中的临床意义.并比较MOG-IgG阳性和MOG-IgG阴性CRION患者的临床特点.设计回顾性病例对照研究.研究对象2015年12月至2018年4月在解放军总医院、北京朝阳医院眼科诊断为CRION并随访至少一年的40例患者.方法 根据MOG-IgG的检查结果分为MOG-IgG(+)CRION组与MOG-IgG(-)CRION组,比较两组在人口学特点、症状、辅助检查及预后方面的差别.主要指标男女比例、发病年龄、发病眼别、视力预后、复发次数、伴发症状及影像学等方面的特点.结果 MOG-IgG(+)CRION患者平均发病年龄为(30.0±01.7)岁,与MOG-IgG(-)CRION患者平均发病年龄(46.6±10.1)岁相比明显偏低(P<0.001);MOG-IgG(+)CRION组中6例(23.1%)患者初次双眼同时发病,MOG-IgG(-)CRION组初次均为单眼发病.随访过程中,MOG-IgG(+)CRION组有20例(76.9%)累及双眼,明显高于MOG-IgG阴性组(21.5%)组(P<0.001).年平均复发次数MOG-IgG(+)组(3.36±0.90)明显高于MOG-IgG抗体阴性组(2.55±0.69)(P=0.015).在随访时间内,10例(38.5%)MOG-IgG(+)CRION组伴有颅脑或脊髓病灶引起的其他神经系统症状,明显高于MOG-IgG(-)组(0例)(P=0.006).眼眶核磁检查结果显示MOG-IgG(+)CRION组更容易累及2个节段及以上部位(P=0.014)的视神经.结论 在CRION患者中,MOG抗体对于疾病诊断、治疗及转归有重要临床指导意义.MOG-IgG(+)CRION患者发病年龄较轻,易累及双眼,且累及的视神经节段较长,容易复发.随访过程中,更容易出现颅脑及脊髓等神经系统症状.

摘要：目的探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者大脑半球间动态镜像同伦功能连接(dVMHC)的改变。方法采用病例对照研究设计。连续纳入2015年1月至2019年12月解放军总医院神经眼科就诊的21例AQP4抗体阳性的NMOSD患者。同期纳入性别、年龄和教育程度相匹配的34名健康对照者。应用静态功能MR(rs-fMRI)进行检查,提取大脑半球间dVMHC值。两组dVMHC数据的组内比较采用单样本t检验、组间比较采用双样本t检验。结果与健康对照组相比,AQP4抗体阳性的NMOSD患者双侧小脑前叶(顶部t=3.9096)、双侧枕叶(梭状回t=3.6674)、小脑后叶(右侧小脑蚓部6区t=3.3174、双侧小脑山坡和小脑6区t=3.5760)、右侧边缘叶(Brodmann 23区t=3.7969)dVMHC值明显增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论AQP4抗体阳性的NMOSD患者在小脑、枕中回(MOG)和后扣带回(PCG)显示出大量异常的功能连接(FC),表明dVMHC可以评估NMOSD患者的运动和认知功能改变,帮助理解NMOSD发作后大脑半球间的功能改变。