摘要：利用粘性流体相关理论并结合施利希廷平行管道边界层研究成果,推导出了水平放置的平板间边界层流体速度计算公式。在一定假设条件下利用斯托克斯定律对该公式进行了验算,并对差异产生原因进行了定性分析。结果表明,考虑边界层条件时流体速度分布规律与理想流体明显不同,考虑边界层条件时油滴的实际运移距离比理想状态计算出的运移距离长5%~7%,对除油效果有一定影响。因此在斜板除油器设计中应充分考虑这种情况的影响。

摘要：目的对中国人先天性眼外肌纤维化(CFEOM)家系和散发个体进行致病基因突变筛查。设计实验研究。研究对象6个CFEOM家系和4个CFEOM散发个体。方法收集CFEOM患者的临床及眼运动神经MRI检查资料,采集患者及家庭成员外周静脉血,提取基因组DNA,应用目标序列捕获联合高通量测序的方法对11个疾病候选基因进行全部外显子的突变筛查。生物信息学分析得到候选基因碱基改变后,在100个无关正常对照人群中进行PCR和Sanger测序验证并对基因型和表型特征进行分析。主要指标基因序列。结果 80%(8/10)CFEOM先证者存在KIF21A基因突变,分别为c.2860C>T(p.R954W)和c.2861G>A(p.R954Q);20%(2/10)先证者存在TUBB3基因突变,分别为c.784C>T(p.R262C)和c.1138C>T(p.R380C)。所有突变在家系正常个体及正常对照人群中均未检测到。携带KIF21A基因突变的患者表现为CFEOM1A和CFEOM3B表型,而携带TUBB3基因突变的患者表现出CFEOM3A表型。结论 KIF21A基因突变是中国人CFEOM的常见致病原因。高通量基因筛查可快速、准确地协助疾病的临床诊断和基因分型。

摘要：目的分析携带TUBB3基因不同突变的中国人先天性眼外肌纤维化(congenital fibrosis of extraocular muscles,CFEOM)患者的临床表型及MRI表现特征。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院眼科2013年3月至2018年4月诊断为CFEOM的患者7例,经基因筛查携带TUBB3基因4种不同突变(p.R262C、p.R262H、p.R380C、p.E410K)。方法回顾携带4种不同TUBB3基因突变的7例患者的出生史、家族史、眼部和全身体格检查及眼运动神经和颅脑MRI检查结果,并按照所携带基因突变的不同归类进行比较分析。主要指标眼部检查结果、全身体格检查结果、眼运动神经和颅脑MRI。结果 7例患者眼部检查均符合CFEOM的表现,眼运动神经MRI提示均存在不同程度的动眼神经发育不良及所支配的靶眼肌纤细。其中携带R262C突变的患者仅表现为单纯眼部异常;携带R262H、R380C和E410K突变的患者则合并出现不同程度的精神运动发育迟滞,颅脑MRI检查提示胼胝体发育不良;R262H突变患者尚合并多发肢体异常包括先天性指挛缩、漏斗胸和髋外翻等。结论TUBB3基因突变是中国人CFEOM的主要致病原因之一,不同突变类型与临床表型之间存在对应关系,基因型-表型关联的建立可协助CFEOM的临床诊断和基因分型。

摘要：目的运用MRI评价多条颅神经的形态学异常改变,分析其对斜视病因诊断的价值。设计回顾性病例系列。研究对象55例斜视患者。方法患者行MRI检查,采用3D FIESTA序列,分析脑池段颅神经的MRI表现。主要指标脑池段颅神经的发育情况。结果观察所有55例患者多对颅神经脑池段,发生颅神经异常的MRI表现包括:21例眼外肌纤维化综合征者中,脑池段动眼神经2条未显示,38条动眼神经纤细;16例双侧眼球后退综合征、15例眼外肌纤维化综合征和3例眼-面麻痹综合征中,脑池段外展神经41条未显示,19条纤细,2条脑池段外展神经走行区纤细索条影,1条起始位于脑干中部,1条走行区只见不规则形索条影。3例眼-面麻痹综合征和6例眼球后退综合征患者中,6条面神经、6条听神经、3条舌下神经脑池段未显示。结论MRI能够清晰显示颅神经脑池段的异常改变,为神经源性斜视的诊断提供客观依据。

摘要：以弧齿圆柱齿轮的两种加工方法的工艺过程为研究对象,对两种加工方法的工艺特点和优缺点进行了对比分析。同时,以加工原理为基础,采用三维建模软件按照实际加工过程对两种齿轮的加工进行模拟,得到了两种工艺下弧齿圆柱齿轮的三维模型。使用三维建模软件分别对两种弧齿圆柱齿轮进行啮合分析和干涉分析。分析结果表明,旋转刀盘法加工弧齿圆柱齿轮的工艺性能要比平行连杆法好,特别是可以进行磨齿、剃齿等精加工工艺。因此,采用旋转刀盘法加工弧齿圆柱齿轮更适用于工业推广应用。本文中的研究对弧齿圆弧齿轮的设计和选用有一定的参考作用。