摘要：目的探讨0~3岁Mondini畸形患儿人工耳蜗(CI)术后5年听觉能力发展规律。方法采用回顾性队列研究设计,共纳入235例36个月龄以内接受单侧CI手术患儿。根据影像学检查结果,分为Mondini组(47例)和内耳结构正常的对照组(188例)。由经过统一培训的专业人员使用听觉能力分级(CAP)量表评估受试者听觉能力。分别在CI术前及开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月时进行评估。结果两组患儿CAP得分在CI术前及开机1个月时存在显著差异(P0.05)。在开机42、48、54、60个月时,两组患儿CAP得分均接近7分。Mondini组患儿CAP得分术前与开机后1、2、3、6、9、12、18、24、30、36、42、48、54、60个月均存在显著差异(P0.05)。结论CI可有效改善Mondini畸形患儿的听觉能力,患儿在CI术后3年内听觉能力有显著提高。此外,Mondini畸形患儿在CI术后听觉能力的提高与内耳结构正常的患儿表现相似。