摘要：在小学美术课堂实施情感教育的策略是美术教育过程中的关键部分,优良的策略不仅能帮助培养小学生的艺术技能,也能进一步发挥美术在情绪认知和情绪调节中的独特作用。

摘要：目的总结进行性肌阵挛癫痫(PME)患儿的致病基因和临床表型特点。方法采用横断面设计的方法,2014年1月至2018年10月前瞻性收集在北京大学第一医院儿科神经门诊及病房临床诊断为PME的患儿,共收集PME患儿26例,男11例、女15例。通过目的基因一代测序、靶向捕获二代测序癫痫基因检测包或家系全外显子组等方法,对患儿及其父母进行致病基因检测,并对患儿的基因型与表型特点进行分析。结果26例PME患儿起病年龄为3月龄至15岁,临床特点包括肌阵挛、多种类型的癫痫发作和进行性神经功能倒退。明确致病基因的患儿15例,包括TPP1基因3例,NEU1、GBA、TBC1D24、KCNC1基因各2例,CLN6、MFSD8、ASAH1和ATN1基因各1例。4例患儿发现可能的致病基因,其中2例GOSR2基因复合杂合变异,1例KCTD7基因复合杂合变异,1例国际未报道的TARS基因复合杂合变异。7例患儿尚未明确致病基因。15例致病基因明确的患儿中,符合神经元蜡样质脂褐质沉积症(NCL)者5例,唾液酸沉积症、神经型戈谢病各2例,齿状核红核苍白球路易体萎缩症、脊肌萎缩症-进行性肌阵挛癫痫各1例。结论PME包括一组具有遗传异质性的神经遗传病,明确PME的致病基因对判断预后及遗传咨询具有重要意义。