摘要：目的 :初步探讨劈离式肝移植治疗肝豆状核变性病的可行性及治疗效果。方法 :于 2 0 0 4年 9月 15日在西北地区首次实施劈离式原位肝移植治疗一家兄妹 (15岁 ,5岁 ) 2例肝豆状核变性患儿。供肝重量 12 80 g ,行胆道造影后合理设计劈肝路途 ,用超声刀和双极电刀逐步劈离成左半肝 (380 g)和右半肝 (90 0g)。采取“背驮式”移植方法分别将右半肝移给哥哥并置胆总管外引流 ,将左半肝移给妹妹并置胆总管活动性内引流。 结果 :整个手术历时 16h ,顺利完成 2例肝移植 ,除胆红素和转氨酶短暂升高外其他生化指标基本正常。术后 3个月 ,2例患儿生活质量、新肝功能良好 ,哥哥谷草转氨酶 4 0IU/L ,谷丙转氨酶 37IU/L ,总胆红素 2 1μmol/L ,白蛋白 38g/L ;妹妹谷草转氨酶 2 5IU/L ,谷丙转氨酶 17IU/L ,总胆红素 17μmol/L ,白蛋白 4 0 g/L。 结论 :劈离式小儿原位肝移植方法可行 ,对影像和手术技术要求高 ,是有效利用供肝的肝移植技术 ,值得推广。