摘要：为进一步优化核废料全生命周期管理机制,基于北斗卫星定位技术与物联网技术,实现“核废料-仓库-运输车”三者之间的有机联系。从核废料产生地开始进行核废料的严格监管,在管理流程中杜绝核废料在不同环节可能造成遗失而带来的潜在风险,完成“互联网+物联网+核废料”的全过程、全方位的监管,为核废料全可视化智慧监测与管理提供实时高效的决策和支持。

摘要：目的对中国山东一个并多指(趾),又称型并指(趾),畸形大家系进行致病基因突变的鉴定,确定中国人并多指(趾)畸形家系中是否存在HOXD13基因突变;通过检测突变HOXD13基因对高危胎儿进行产前基因诊断。方法根据家族史、临床体征和手足X线检查进行临床诊断;采集家系成员外周血标本及受检孕妇羊水和绒毛标本,常规提取基因组DNA;设计并合成1对特异引物,通过PCR扩增HOXD13基因第1外显子内多聚丙氨酸链编码序列;PCR扩增片段经琼脂糖凝胶电泳检测,异常扩增片段经TA克隆后测序鉴定;产前诊断中,通过PCR扩增、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳和银染检查HOXD13基因内及基因两侧共3个微卫星多态标记进行单体型分析。结果本家系4代54人,患者16人(男6人,女10人);手足共同表现为3/4完全并指伴软组织蹼内多指,4/5并趾伴软组织蹼内多趾;外显率为100%,表现度变异明显。上述表现符合典型常染色体显性并多指(趾)的表型特征。对家系中18人(患者9人)进行HOXD13基因分析,结果显示全部患者多聚丙氨酸链中丙氨酸残基数由正常的15个延长为24个。通过HOXD13基因多聚丙氨酸链延展突变检测和单体型分析,对家系中1女性患者两次怀孕进行产前诊断,发现胎儿均携带突变HOXD13基因。结论首次在中国人典型并多指(趾)

摘要：目的鉴定一个中国人手足裂畸形(SHFM)家系的致病突变,揭示该家系中手足裂畸形发生的分子遗传基础。方法回顾家系(4代共5例患者)中3例患者已有X线检查资料,补拍畸形手足外观照片。采集其中2例患者外周血进行高分辨G显带核型分析。从现有4名家系成员(包括3例患者)外周血样品中提取基因组DNA。针对TP63基因全部16个外显子(包括外显子/内含子交界区)设计并合成引物,以1例患者基因组DNA为模板进行聚合酶链反应(PCR)扩增和产物直接测序。在已知的5个SHFM位点染色体区域选择微卫星标记,通过PCR扩增和聚丙烯酰胺凝胶电泳分析家系成员的基因型。对染色体10q24.3区域SHFM3位点内微卫星标记的多态片段进行测序分析,比较患者和基因型相同的正常对照个体不同等位片段测序峰高度的差别。结果家系中现存3例患者双手均为桡侧指/掌骨缺失,2例患者双足表现中央轴趾/跖骨缺失,1例患者双足仅剩腓侧趾/跖骨,都符合典型手足裂畸形的临床表现。对患者进行高分辨G显带核型分析,未见染色体数目异常或结构畸变;对患者DNA进行TP63基因测序,未发现突变。通过检测微卫星标记进行基因型分析,发现患者在SHFM1、SHFM4和SHFM5三个位点不表现单体型共享,而在SHFM2和SHFM3两个位点则共享某一单体型,提示本家系中手足裂畸形表型可能由SHFM2或SHFM3位点的突变引起。进一步分析SHFM2和SHFM3两个位点微卫星标记的聚丙烯酰胺凝胶电泳结果,发现患者在SHFM3位点的患者共享等位片段呈现信号增强现象。以相同基因型正常人为对照个体进行微卫星标记的比较测序分析,发现患者间共享等位片段的测序峰在患者中增高约1倍。以上结果表明,本家系患者发生了SHFM3位点内的DNA重复。结论首次在中国人手足裂畸形患者中发现染色体10q24.3区域DNA重复突变。

摘要：钢琴演奏作为音乐艺术的重要表现形式之一,对演奏者提出了较高的专业要求。想要完成一场高水准的钢琴艺术演奏,演奏者不仅需要有高超的演奏技术,还需要将自己对作品的理解及感悟融入其中。因此,教师在开展教学的过程中,应将如何在演奏中将情感与技巧相统一作为教学的重点内容。

摘要：丰子恺先生是我国辛亥革命后新文化时期著名的教育家和艺术家。除了在文学与美术方面有相当的研究与大量的论著外,亦对音乐有着深厚的造诣,并以一个音乐教育家的身份对西方音乐在中国的普及与教育作出了巨大的贡献。丰子恺先生重视以钢琴为主导的音乐教育,在半个世纪前便有着"艺术可以兴国"的先进思想,对于21世纪我们的高校音乐专业教育中的钢琴教学,至今仍具有启示、借鉴和指导的积极意义。

摘要：将发酵工艺设定三因素三水平,即温度(A=37、32和27℃);时间(B=3、2和1 d)、p H(C=6、7和8),按照正交试验设计,以蛋白质含量为测定指标,探讨金莲花药渣发酵物中蛋白质含量最高的发酵方法。金莲花药渣发酵物制备过程中影响蛋白质含量的因素依次为RA>RC>RB。结果表明:金莲花药渣发酵物蛋白含量较高的制备工艺条件是A1B2C3,即温度37℃,p H 8,时间2 d。

摘要：中职信息技术课堂教学中,语言是学生和教师之间进行交流的主要工具,语言的规范和标准对教学发挥着重要的作用,有效避免了学生在学习过程中出现误区和盲点,因此,在中职信息技术教学中,如何能够淬炼语言的艺术性,使其在教学过程中发挥重要作用是一个重要的研究问题。

摘要：分析特大型推力球轴承原保持架锁点结构易出现异常噪声、保持架兜孔锁点处掉块及锁点外观质量差的原因,设计了新的保持架锁点成形模,详细介绍了其结构组成、主要部件的设计及工作过程。新结构成形模有效解决了在压印保持架兜孔锁点过程中出现的压印位置偏移、锁点大小不均匀等生产实际问题。

摘要：为解决寒冷地区应用高压浆桩，由于地温偏低，存在混凝土强度增长缓慢的问题，采用掺入早强剂的方法，无砂混凝土强度高于设计强度，混凝土强度增长和最终强度均有潜力。