摘要：背景川崎病(KD)所致严重冠状动脉病变(CAL)容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。目的总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。设计队列研究。方法检索复旦大学附属儿科医院(我院)HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影(CAG)确诊为KD所致严重CAL的<18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。主要结局指标不良预后发生情况和CAL的恢复情况。结果144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例(81.2%),女27例;KD中位发病年龄2.2(1.0,4.5)岁,中位随访时间1.6(0,3.4)年,确诊为严重CAL时病程为5.0(3.0,21.3)月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例(38.9%)累及单支冠状动脉,88例(61.1%)累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤(GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤(CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例(37.5%),均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍(OR=2.602,95%CI:1.201~5.634),合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍(OR=3.055,95%CI:1.450~6.437)。共行179次CAG,114例(208支受累冠状动脉)行1次CAG,30例(68支受累冠状动脉)行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄(狭窄程度约50%);12支为狭窄,至末次随访时均未好转。结论GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。

摘要：目的探讨原发性扩张型心肌病病儿临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2010年3月—2017年12月于我院住院治疗并正规随访的137例原发性扩张型心肌病病儿的临床资料。结果 137例病儿中男75例(54.7%),女62例(45.3%)。起病年龄1d^215.6个月,平均(40.2±53.0)个月;其中起病年龄小于1岁病儿占51.1%。起病时86.7%病儿心功能为Ⅲ~Ⅳ级。随访1~96个月,平均(12.2±16.2)个月,其中达到临床治愈标准14例(10.2%),临床好转37例(27.0%),恶化44例(32.1%),死亡39例(28.5%),另有3例(2.2%)因数据缺失未纳入预后评估。死亡病儿生存时间为0.1~93.5个月,平均(17.38±21.06)个月,中位生存期为8.2个月,52.6%的病儿死亡发生在起病1年内。死亡组起病时B型尿钠肽前体(proBNP)水平显著高于好转组与恶化组(F=3.105,P<0.05);起病时肌钙蛋白I(cTnI)水平也明显高于其他3个预后组(F=3.065,P<0.01)。起病后病儿1、2、3年生存率分别为65.6%、65.4%、59.0%。56例临床诊断为疑似炎症性心肌病病儿中10例接受了糖皮质激素治疗,激素治疗组病儿较未经激素治疗组病儿预后明显改善(χ~2=4.209,P<0.05)。结论儿童原发性扩张型心肌病病儿起病年龄小、进展快、预后不佳,但仍有1/3病儿可达到临床治愈或好转;起病年龄和起病时proBNP水平是病儿死亡的危险因素;传统强心、利尿、扩血管治疗基础上,加用糖皮质激素治疗可改善炎症性心肌病病儿的预后。