摘要：目的评价采用计算机辅助设计及渐进成型技术塑形的钛网板在神经外科颅骨修复术中的应用效果。方法首先基于患者头颅CT数据进行三维重建,基于重建模型设计修复体,然后采用快速成型技术制作修复体的实物模型,比照实物模型采用渐进成型技术压制钛网板,剪边后得到最终的修复体,并实施常规手术修复。结果行颅骨修复127例,平均手术时间为(127.21±27.77)min,比传统手工塑形手术时间[(159.95±43.34)min]缩短约30min。术后皮下积液5例,硬膜下出血1例。塑形后的钛修复体表面光滑,曲度自然,边缘与缺损处贴合良好。术后患者头颅外形美观,双侧对称。术后随访110例,随访时间4～29个月,平均13个月。无伤口感染、钛板脱落移位及头皮慢性切割破损等远期并发症。结论采用计算机辅助设计和渐进成型技术塑形的钛修复体与传统手工塑形相比,具有手术步骤简便、塑形的钛修复体曲度自然、非常接近原颅骨外形、术中无需再加工、术后并发症少等优点,值得在颅骨缺损修复中推广应用。

摘要：背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道。目的探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过门诊或电话随访至2022年8月31日。截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果16例PB患儿纳入分析,男15例,女1例;中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月,<3岁4例。起病时临床表现以颅高压症状为主,无患儿合并明显内分泌功能障碍。MR表现:颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位,1例肿瘤扩散至第四脑室;13例术前伴有幕上脑积水;5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例。行肿瘤全切12例,近全切4例;手术入路采用经胼胝体-穹窿间入路15例,Poppen入路1例,无明显围手术期并发症;肿瘤Ki-67指数<30%3例、~60%5例、~80%8例。术后先化疗后放疗9例,先放疗后化疗7例。中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月。9例出现复发/进展,其中因肿瘤进展死亡2例。OS 10.8~102.2个月,平均OS(90.7±7.6)个月,1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)%、(85.9±9.3)%和(85.9±9.3)%。中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月,1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)%、(41.5±13.8)%和(33.2±13.3)%。男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki-67指数为~60%的PB患儿PFS短于<30%者(χ2=4.600,P=0.032)。COX回归分析显示,肿瘤Ki-67指数~60%的患儿PFS缩短风险是Ki-67指数<30%患儿的3.2倍(HR=3.211,95%CI:1.027~10.037,P=0.045)。结论儿童PB罕见,预后较差,Ki-67指数是PFS的影响因素。