摘要：1971年Fontan等〔1〕在Glenn分流术基础上创建了经典Fontan手术。70年代末至80年代初，为简化手术和适应不同的复杂心脏畸形出现主要以右房与右室连接、右房与肺动脉连接为主的改良Fontan手术〔2，3〕。1988年Deleval等〔4〕设计并报道了全腔肺连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）〔4〕，因其血流动力学的优越性而成为Fontan手术主要改良方式被广泛应用。1990年利用心外管道施行的心外全腔肺连接术（total extracardiac cavopulmonary connection,TECC）〔5〕获得成功，并成为当前Fontan手术的重要改良方式之一。 一.手术原理及优点〔5-10〕 TECC同TCPC不同之处是在下腔静脉和右肺动脉之间建立心外通道。它保留并改善了TCPC血流动力学特点及效应，同时避免TCPC心房内通道的并发症。其优点是：（1）无需心脏停跳即可手术，避免心肌缺血；（2）体外循环时间短，甚至不需体外循环；（3）保证心外通道内层流，防止房内通道的涡流，减少能量消耗；（4）避免TCPC心房内广泛缝补、窦房结损伤及心房压力过高所致的房性心律失常；（5）避免TCPC心房内板障所致肺静脉梗阻。 二.手术适应证〔5，7-9，11，12〕 TECC可应用于适应TCPC的病儿，对下述病儿更有意义：（1）年龄3～4岁或以上；（2）在解剖上心房分隔存在危险者（如左房并置、内脏反位并体静脉和肺静脉异位引流、左房室瓣发育不良或共同房室瓣）；（3）肺血管阻力偏高、肺动脉高压或心室功能不良等高危病儿，可在心外通道和右心房之间建立交通；（4）下腔静脉中断、经奇（半奇）静脉引流者，可通过外管道将肝静脉引流到肺循环；（5）心房正位、左位心、主动脉L错位或异位和心房反位、右位心、主动脉D错位或D异位，且主动脉发育充分者，可直接将肺总动脉和横断的下腔静脉作端端吻合，避免使用人工材料；（6）施行体外循环有风险的病儿，可建立股静脉-右心房旁路或下腔静脉-右心房旁路施行TECC，无需体外循环。

摘要：当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意 ,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关。近年来 ,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识 ,手术策略和技术都有新的发展。无论是以往比较成熟的手术 ,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破。从手术策略和技术应用上看 ,依据患者自身解剖和生理特点 ,设计和应用个体化的手术方式 ,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向。现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及 Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的最新认识和技术进展作一综述。

摘要：目的 描绘完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿肺静脉走行＂路线图＂和形态＂变异图＂,阐明肺静脉病理谱的变化规律,促进有效个体化手术.方法 2006年4月至2009年9月,139例TAPVC患儿进行手术,心上型61例,心内型55例,心下型6例和混合型17例.病理诊断依据超声心动图、核磁共振、计算机断层扫描或心导管和心血管造影检查以及术中解剖,根据患儿TAPVC类型和解剖特点选择个体化手术方法.结果 1.病理谱：①肺静脉走行连接＂路线图＂：心上型按照垂直静脉（VV）走行方式分为4种,左行（47例）、右行（9例）、后行（2例）和双行（3例）;心内型按照肺静脉回流部位分为3种,汇入冠状静脉窦（49例）、汇入右心房（5例）和同时汇人CS和右心房（1例）,再依据肺静脉开口数目分为4个开口、2个开口和1个开口三种亚型;心下型按照VV汇入体静脉方式分为4种：汇入门静脉（1例）、肝静脉（3例）、同时汇入门静脉和肝静脉（1例）以及汇入下腔静脉（1例）;混合型按照肺静脉回流双侧是否对称分为双侧对称连接的＂2＋2＂型（5例）、双侧不对称连接的＂3＋1＂型（10例）和＂怪异型＂（2例）.②肺静脉形态＂变异图＂：肺静脉入口狭窄、发育不良或多分支（11例）、共汇肺静脉发育不良或伴内膜增生（4例）、VV扭曲、短小和狭窄（9例）.2.手术结果：本组早期死亡6例（4.3%）,其中低心排1例,肺静脉梗阻5例.中期随访因肺静脉梗阻再手术6例,术后轻微梗阻2例.结论 TAPVC患儿肺静脉病理谱广,个体差异大;按照肺静脉走行＂路线图＂和形态＂变异图＂有利术中肺静脉解剖的探查和个体化手术设计.