摘要：目的报道1例连续手术整形修复面部巨大神经纤维瘤病,探讨其面部严重畸形的修复整形方法。方法患者,男,22岁。神经纤维瘤病呈"象面"严重畸形。患者右颜面巨大囊袋样包块29cm×17cm,侵及额顶、颞部及鼻口部,右眼球脱出,右睑裂8cm,右鼻孔8.5cm,大口畸形。CT及MRI检查:右枕骨缺损,右侧眼眶内下壁骨质变形缺损下移,额颞脑组织通过缺损疝出,右上、下颌骨变薄变形。一期手术面部肿瘤主体切除,将脱出变性眼球及变性腮腺摘除,行眼眶底钛网重建,组合皮瓣成型术,切除摘出物重4kg。二期手术时于4个月后行残余肿瘤继续切除,阔筋膜悬吊,组合瓣鼻唇整形术。三期手术于二期术后4个月进行,再次切取阔筋膜悬吊,面部精细整形术。结果8个月后手术完成,术后随访4个月,面部整形效果满意。患者生活自如,步态平稳,能平卧。结论对于面部巨大神经纤维瘤,手术治疗是目前唯一可行的方法。连续分期整形术,可根据分期手术结果充分调整皮瓣设计及成型方法,同时多次修复悬吊可最大程度减少组织下垂,是一种较为实用安全的方法。