摘要：骨纤维发育不良(fibrous dysplasia of bone,FD)是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病,病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段,无法形成正常的骨小梁,导致骨的结构改变和力学强度降低;在负重时常出现反复的病理性骨折,进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位,畸形类型和程度复杂多样,多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度,从而恢复肢体的功能,避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状,这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案,术后需对患者长期随访,进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议,应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析,确定畸形类型及畸形顶点位置,设计截骨方案,并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定,但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常,但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发,需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。