摘要：花灯演唱讲究科学发声,花灯演员的咬字、吐字与口腔调整、气息。应用是噪音训练的关键,训练时要因人而异,择其善而从之。

摘要：目的探讨急性髓系白血病（AML）患者中C—kit、NPM1、FLT3基因突变的发生率和分布情况，并分析其对预后的影响。方法应用基因测序方法分别检测656例AML患者***基因8、17号外显子，NPM1基因12号外显子，FLT3基因20（酪氨酸激酶区，TKD）、14、15号外显子（内部串联重复，ITD）基因突变情况，并随访患者的预后。结果656例AML患者中检出C—kit基因8号外显子突变6例（0．9％），17号外显子突变33例（5．0％），NPM1基因突变169例（25．8％），***突变46例（7．1％），FLT3-ITD突变178例（27．1％）。至少有1个突变的患者341例（50．3％）。C—kit的8号外显子检测到6种突变类型；C—kit的17号外显子检测到8种突变类型；NPMI检测到15种突变类型，其中10种类型已有报道（A、B、C、D、Nm、I、J、J＋、S、13），5种类型未见报道；TKD检测到11种突变类型。t（8；21）／M：患者常伴有C—kit的17号外显子突变；inv（16）／M。患者常伴有C—kit的8号外显子突变；M3患者中除FLT3基因突变外未检测到其他突变。NPM1和ITD基因突变多见于正常核型患者，在形态学亚型中多见于M5和M1，阳性病例多伴随高白细胞计数、骨髓原始细胞增多、CD34低表达和CD33高表达。随着发病年龄的增长，突变数量增多，白细胞计数平均值增高，高白细胞计数的患者比例升高。在正常核型的群体中突变阳性的比例较其他群体增高，2种、3种突变的比例增多，差异均有统计学意义（P值均〈0．01）。FLT3-ITD突变阳性病例中位生存时间（10．0±1．2）个月，与阴性群体中位生存时间（17．0±2．4）个月相比差异有统计学意义（P=0．004），单独NPM1突变与否对总生存率没有显著影响，但NPM1／ITD-患者的总生存率最高。结论c—kit、NPM1、FLT3基因突变类型及数量在MICM分型中都有特殊的分布，并与白细胞计数、骨髓原始细胞数和预后均有相关性。对染色体核型正常的患者，基因突变可作为判断预后新的分子标志。

摘要：复发、难治性急性髓系白血病（AML）总体预后较差，且目前仍缺乏统一的、标准的再诱导化疗方案。我们设计应用去甲氧柔红霉素（IDA）与小剂量阿糖胞苷（Ara-C）、G-CSF组成的IAG方案对复发、难治陛AML患者进行再诱导治疗，现报道如下。

摘要：目的 探讨不同激活性杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)在人类白细胞抗原(HLA)全相合无关供体异基因造血干细胞移植中的作用。方法 采用序列特异性引物聚合酶链反应(PCR-SSP)和基因测序(SBT)方法,对中国造血干细胞捐献者资料库中提供的74对HLA全相合供受者进行KIR及HLA高分辨分型,其中38例进行异基因造血干细胞移植,接受移植的患者FAB分型为急性淋巴细胞白血病(ALL)18例、慢性粒细胞白血病(CML8)例、急性髓系白血病(AML)12例,移植后的患者随访到2008年12月。结果 在74对供受者中100.00﹪有KIR2DS4基因,64.87﹪有KIR2DS1基因,60.81﹪有KIR3DS1基因,45.95﹪有KIR2DS5基因,44.60﹪有KIR2DS2基因,35.14﹪有KIR2DS3基因。在AML和CML分型的移植中供者有激活性KIR2DS1、KIR2DS3和KIR3DS1基因高表达;而在ALL分型的移植中低表达。在表达KIR2DS4的供受者中,其中51.40﹪仅表达2DS4*001/002亚型,23.60﹪仅表达2DS4*003-007亚型,25.00﹪为两种亚型同时表达。供受者仅有2DS4*001/002亚型的病例均在移植后死亡;供者具有2DS4*003-007亚型的病例1年无病生存率为83.30﹪。当供者aKIR基因数目≥3个时,ALL患者的1年无病生存率为87.50﹪;当供者aKIR基因数目<3个时,AML/CML患者1年无病生存率为83.33﹪。结论 在无关供体异基因造血干细胞移植中,KIR单体型A、激活性KIR受体基因亚型和数目的差异表达,对降低GVHD的发生和移植的预后起关键作用。