摘要：利用工况传递路径分析(operational transfer path analysis,OTPA)方法分析随机振动不同激励谱型、不同振动等级下产品包装系统的振动传递特性,结合非支配排序遗传算法(non-dominated sorting genetic algorithm-Ⅱ,NSGA-Ⅱ)进行包装系统优化设计。试验结果表明:产品关键元件实测振动加速度响应曲线与OTPA方法合成的加速度响应曲线吻合良好,验证了OTPA方法的正确性;通过OTPA方法量化各传递路径的振动贡献量,对比识别出产品包装系统的主要振动传递路径;保持非主要传递路径的缓冲衬垫材料不变,应用NSGA-Ⅱ算法优化产品包装件系统中主要振动传递路径处的缓冲衬垫分配,有效降低了关键元件的加速度响应,减少在振动过程中的能量聚集,促使各传递路径的振动贡献量趋于均衡。实现了以缓冲性能为主导,同时兼顾环保性能与成本的包装系统优化设计,验证了优化方法的有效性,为产品包装系统设计提供参考。

摘要：应用高级传递路径分析(ATPA)方法试验研究了随机振动不同振动等级下电脑主机包装件各缓冲衬垫到关键元件的振动传递特性,并进行了缓冲衬垫振动贡献分析与减振优化设计。结果表明:电脑主机两个关键元件的实测振动响应与ATPA方法的合成响应一致,验证了ATPA方法的正确性;当各缓冲衬垫面积相同时,电脑主机关键元件同侧的两个缓冲衬垫对其加速度响应起决定作用,为关键缓冲衬垫;关键缓冲衬垫的面积影响着关键元件加速度响应PSD峰值大小和频率范围,随着关键缓冲衬垫面积的增加,关键元件加速度响应PSD峰值逐渐减小至饱和状态,共振峰形状变平滑,振动响应能量分散到更宽的频率范围。减振优化设计可保持非关键缓冲衬垫不变,只增加关键缓冲衬垫的面积。

摘要：目的通过二代测序探讨儿童不明原因门脉高压的遗传病因,以提高临床认识。方法 2012至2016年3月在复旦大学附属金山医院收治的4例不明原因的儿童门脉高压病例,均进行全外显子测序或肝病基因Panel的高通量测序,对临床表现进行回顾性分析。结果 4例患儿中,男1例,女3例,发病年龄3.3-6.4岁。主要临床表现为上消化道出血3例,脾肿大4例,肝肿大2例;肝内胆管扩张1例;转氨酶轻度升高2例。4例患儿影像学上均有肾脏病变,肝脏合成功能和肾功能均正常。二代基因测序及Sanger验证,4例患儿均在PKHD1基因上发现复合杂合突变,其中无义突变和经典剪切位点突变各1个,缺失突变（移码突变）和错义突变（少见位点）各3个。例1外显子32上第4 481位碱基A缺损造成移码突变和外显子51的前1位内含子区碱基G突变为A影响剪切位点;例2外显子24上第2 507位碱基T突变为C,导致第836位上的缬氨酸变为丙氨酸,外显子58上第9 568位碱基C突变为T,导致编码第3 190位谷氨酰胺的密码子变成终止密码子。例3外显子12上第847位碱基T突变为C,导致第283位上的苯丙氨酸转变为亮氨酸,外显子58上第9 455位密码子A缺失导致移码突变。例4外显子61上第10 315位碱基G突变为T,导致第3 429位上的天冬氨酸转变为酪氨酸,外显子27上第3 028至3 039位碱基缺失,并插入AGGT导致移码突变。最终4例患儿均确诊为常染色体隐性遗传性多囊肾病。结论 PKHD1基因突变引起的常染色体隐性遗传性多囊肾病是我国儿童门脉高压的重要病因,二代基因测序是确诊的有效手段。