摘要：目的研究中国人17α-羟化酶/17 ,20-裂解酶缺乏症CYP17A1基因突变特点,以及结合患者的临床表现与基因突变类型初步探讨P450C17酶蛋白的结构与功能的关系。方法收集5例17α-羟化酶/17 ,20-裂解酶缺乏症患者及其部分家属血标本,提取基因组DNA,设计7对引物扩增CYP17A1基因的8个外显子及外显子与内含子的连接区域,琼脂糖凝胶电泳鉴定PCR产物,产物胶回收后直接作为DNA双链模板测序。DNA双链模板不一致的PCR产物经克隆后测序。测序结果在核苷酸序列数据库进行比较分析。结果 5例患者均检测出CYP17A1基因突变,共存在2种新的复合突变,即6436-6438(TAC→AA)导致Y329K,418X和6531-6532(GC→A)导致L361F,418X。这两种突变均形成缺乏酶活性中心的截短蛋白。其中4例患者为Y329K,418X突变纯合子,1例为Y329K,418X/L361F,418X的复合杂合子。5例患者的临床表型为17α-羟化酶/17 ,20-裂解酶的完全性联合缺陷,与其基因突变类型相一致。结论 6436-6438( TAC→AA)这种突变可能在中国人较常见,可能具有种族特异性。将进一步进行突变酶蛋白的功能学研究。

摘要：介绍了一次码烧"烘烧连通窑"的种类,分析了此窑型引起产品质量缺陷的原因,提出了解决质量缺陷的一些建议和方法。

摘要：提出了除湿湿日数的概念,结合供冷度日数将焓湿图分为4个象限区域,通过湿日数和干燥高温度日数表征各气候区域温湿环境及降温除湿负荷。提出了实用的温湿度独立控制空调系统运行模式和能耗分析方法,综合考虑空调系统节能的经济效益和社会效益,以确定温湿度独立控制空调系统的应用范围。

摘要：1 预应力空间钢结构的特征与分类[1,2]20世纪70年代中,空间钢结构新体系与钢结构中预应力新技术相互结合而衍生出的预应力空间钢结构体系经过20余年的研究、发展和工程实践已成为现代钢结构领域中无可争辩的最新成就,并在国内外许多大型建筑中兴建了不少预应力空间钢结构工程.由于这类结构在计算、设计、制造、安装过程中采用的大都是新技术、新方法、新材料和新工艺,其生产过程及产品具有高科技含量,是'高技建筑”的主要成员.目前,预应力空间钢结构正以其奇异多姿的建筑造型,非传统的构造连接,简捷快速的安装工艺和良好的经济性与可靠性受到国际土建界的关注与重视.

摘要：目的：验证银染法聚丙烯酰胺凝胶电泳在抗ｃ－ｍｙｃ基因核酶体外切割活性测定中的应用。方法：针对ｃ－ｍｙｃ基因第二外显子部分序列，设计并构建抗ｃ－ｍｙｃ基因核酶和靶ＲＮＡ体外转录载体。体外转录生成核酶和靶ＲＮＡ分子，进行切割反应后经变性聚丙烯酰胺凝胶电泳，银染法显色判定结果。结果：银染法聚丙烯酰胺凝胶电泳表明，所设计的核酶可有效地切割靶ＲＮＡ分子。结论：银染法聚丙烯酰胺凝胶电泳用于核酶体外切割活性的测定简便易行。

摘要：在介绍地源水环热泵技术产生的背景及其技术特点的基础上,着重对地源水环热泵设计及变流量控制中的关键技术进行了探讨,提出了目前地源水环热泵空调系统设计中需注意的问题,为此项技术的推广应用提供了有益的借鉴。

摘要：为了改善苎麻纱线的毛羽、断裂强度等各项性能,通过应用气流槽聚型紧密纺纱技术和传统环锭纺纱技术对苎麻纤维进行纺纱试验,详细分析纱线的毛羽指数;同时对比分析采用两种纺纱技术生产的苎麻纱线的综合性能。试验表明,气流槽聚型紧密纺纱技术可以显著地改善纱线的毛羽和断裂强度等性能。

摘要：今天当我们颂扬那些为上海"三年大变样"作出贡献的人们时,很有必要用笔墨记载下那些被市民喻为人民"代言人"的人大代表,他们除了肩负选民的重托,积极履行参政议政的职责外,还在平凡的岗位上,为本市"三年大变样"添砖加瓦。捧起"明珠"的江欢成在华东建筑设计院一间宽敞的办公室里,市人大代表、总工程师江欢成的办公台有些与众不同,案头上除了各种图纸书籍外,

摘要：为了培养具备解决复杂工程问题能力的工程造价专业本科毕业生,使毕业生能力与企业用人需求相适应,采用基于OBE理念的工程造价专业核心能力培养策略。针对工程教育专业认证要求,依据企业用人需求构建基于OBE理念的工程造价专业培养目标,围绕毕业培养目标拆分工程造价专业核心能力指标点,以核心能力指标点为导向制定工程造价专业课程目标,形成课程与专业核心能力指标点关联度矩阵,围绕课程目标设计课程考核模式与评分标准,为培养工程造价专业人才明确路径与方向。