摘要：目的分析4例戊二酸血症Ⅰ型患儿的临床资料特点，并探讨其基因突变类型。方法对4例戊二酸血症Ⅰ型患儿进行磁共振成像检查。提取外周血基因组DNA，针对戊二酰辅酶A脱氢酶（glutaryl-CoA dehydrogenase，GCDH）基因设计特异性PCR引物，PCR扩增产物直接测序，确定GCDH基因的突变类型。行血串联质谱、尿气相色谱-质谱等检查。对患儿均给予特殊奶粉、左旋肉碱及维生索B2治疗，随访2～3年。结果4例患儿均存在GCDH基因突变，1例为c．245G＞C（***82Pro）、IVS10-2A〉C杂合突变，其中C．245G＞C（***82Pro）来自父亲为新发现的GCDH基因突变类型；3例为IVS10-2A〉C纯合突变，结论在中国温州地区，IVS10-2A〉C突变可能是GCDH常见的突变。

摘要：分析了焊接过程远程监控系统的功能和结构,给出了一种基于Web的焊接过程远程监控系统的设计方案,并归纳了设计焊接过程远程监控系统的若干准则。开发的焊接过程远程监控系统在点焊焊接中的应用表明,基于Web的焊接过程远程监控系统具有运行稳定、控制动作迅速、数据传送实时性好等特点,可应用于CIMS环境下的焊接单元集成。

摘要：镁合金具有质量轻、拉伸强度高和减振能力强的优点,钢一直在制造业中占主导地位。镁钢异种材料的连接,可以实现汽车构件的轻量化设计,对节能减排有着重要的积极意义。采用KDWJ-17型三相次级整流电阻焊机对2.0 mm厚的AZ31B镁合金和1.0 mm厚的SPHC镀锌钢板进行电阻点焊焊接试验,利用QUANTA200型扫描电子显微镜(SEM)分析接头各区域的组织结构和成分分布,并对接头化合物做热力学分析,研究AZ31B镁合金和SPHC镀锌钢点焊接头中心界面化合物的形成机制。研究结果表明:接头处Fe_2Al_5化合物是形成高强度镁合金与镀锌钢板电阻点焊接头的主要原因;结合Fe-Al二元相图和热力学分析计算,在镁合金和镀锌钢板电阻点焊接头中,Fe_2Al_5在可直接生成的Fe-Al系化合物中为接头相结构的最有利生成相;Fe_2Al_5的结构单元总成键能力在Fe-Al系化合物中其化合物保持自身结构稳定性的能力最强。

摘要：在数字信号处理过程中,常常要处理一些无法预知的信号、噪声或时变信号,如果采用具有固定滤波系数的数字滤波器无法实现最优滤波。实现较好的滤波,必须设计自适应滤波器,以跟踪信号和噪声的变化。主要根据自适应滤波的结构及原理并对最小均方误差(LMS)算法进行了研究,同时在DSP的集成开发环境下利用C语言编程设计一个16阶LMS自适应滤波器,并在软件模拟器上实现了仿真。通过不断调整滤波器的自适应步长,对实验结果进行对比分析,最后给出了结论。

摘要：介绍了一种具有CAN总线通信功能的汽车车身点焊控制器。系统采用CAN现场总线作为通信传输方式组建了监控网络,设计以AT89C51单片机和CAN总线控制器为核心的通信模块,使点焊控制器具有通信功能。设计了底层电阻焊网络控制器的通信控制程序,通信软件和上层管理软件,实现了下位机与上位机之间数据的实时传输。该控制器通信速度快,工作稳定,可应用于汽车车身点焊车间的网络化管理。

摘要：在大风气候条件下,风筝、广告条幅、塑料薄膜等飘流物经常被吹到输电线路本体上,极易造成输电线路相间短路或单相接地短路导致线路跳闸事故。鉴于此,研究了多旋翼无人机输电线路清障装置开发及应用的可行性。与传统模式处理飘挂物相比,多旋翼无人机二次开发装置拥有效率高、人员配备少、操作简便、无需停电等优势。该装置能代替作业人员进行带电工作,因此降低了人身风险,提高了工作效率和线路供电可靠性,保证了线路安全运行。

摘要：提出了以ARM为核心的数字化汽车仪表的设计方案,采用ARM7芯片s3 c44b0x作为主芯片设计了一款精度高、灵敏度高、工作稳定的嵌入式汽车仪表。主要介绍了仪表系统的硬件和软件设计:仪表硬件系统包括外部信号采集电路、步进表头、LCD和LED显示电路以及参数存储电路等;在软件设计上应用嵌入式实时操作系统(RTOS)UC/OS-Ⅱ,简化了应用程序的编写,高效实时地调度系统任务。

摘要：介绍了CAN总线特点,分析了电阻焊网络控制系统的工作原理和硬件结构,制定了适合电阻焊生产的CAN 通信协议,设计了底层电阻焊网络控制器的控制软件、上／下位机通信软件和上层管理软件。试验结果表明,设计的基于CAN总线的电阻焊网络控制器具有控制精度高、工作稳定可靠、通信速度快和可扩展性强等特点,能够实现电阻点焊的在线网络控制与数据管理,可以应用于焊接单元制造信息网络智能集成。

摘要：本文根据ARM芯片和UC/OS-Ⅱ实时操作系统的特点,设计了一个以LPC2292为核心的嵌入式电阻点焊控制系统。该系统根据点焊控制系统的要求,分为不同的任务模块,各模块由嵌入式实时操作系统UC/OS-Ⅱ统一调度。研究表明,该嵌入式系统在提高系统实时性、可靠性及可读性的同时,降低了系统的设计周期,节省了系统开发和维护的费用。

摘要：人教版小学语文教材中，神话类题材占有不小比例，其中三年级下册第八单元就是以“神话传说故事”为专题编排教材的。这说明神话故事在小学语文教材中占有一席之地，也引发了我们对神话故事教学的思索：神话故事的文本特征是什么？我们该如何引导学生阅读理解这种文本体系？