摘要：曼维莱水电站工程位于喀麦隆南部恩特姆流域原始森林地区,主要任务是发电。首部枢纽主要由拦河坝、主溢洪道及泄洪冲沙闸、辅助溢洪道,渠道进水口等建筑物组成,重点介绍了首部枢纽的布置和各组成建筑物的设计及功能。

摘要：中山市大涌口水闸是一座集防潮、防咸、排洪,结合供水(生活、工业、农业)为一体的水利工程,重点介绍了工程建设面临的各种难题及针对性采取的各种技术方案。

摘要：巴基斯坦科哈拉水电站工程为长隧洞引水式水电站,介绍了地质分析法、工程类比法、数值分析法对厂房和变压器洞室稳定性进行分析评价的过程和结论。

摘要：目的建立低密度脂蛋白受体(LDLR)基因全长cDNA序列分析方法并对1例家族性高胆固醇血症(FH)患儿进行基因检测。方法设计7对LDLR基因cDNA引物并验证;对1例临床诊断为FH的患儿进行家系调查和临床体检,提取外周血DNA和RNA,DNA扩增结合测序分析LDLR基因并找出其突变位点;RNA经PCR反转录为cDNA后扩增LDLR基因,将扩增产物进行正、反双向核苷酸序列分析,并与GenBank中LDLR基因的正常序列对比找出突变位点后与传统DNA测序方法结果比对。结果 LDLR基因全长cDNA序列分析方法检测LDLR基因为2 583个碱基,与标准序列完全一致;本例患儿确诊为"FH纯合子",cDNA测序结果与传统DNA测序结果相符,均为第2外显子终止突变和第6外显子点突变及框移突变。结论 LDLR基因全长cDNA序列分析法检测FH患儿突变,与传统DNA方法检测结果相符,可为FH的基因诊断提供新的方法依据。

摘要：低密度奇偶校验（LDPC）码作为一种特殊的线性分组码,因其在各种数据传输和存储环境中接近香农极限的优异性能,在现代通信差错控制编码中有着广泛的应用。本文中介绍一种复杂度低,性能良好的正则时不变低密度奇偶校验卷积码（RTI-LDPCC）的设计方法,能够获得相较于传统方法性能更佳、约束长度更短的RTI-LDPCC码的方法。

摘要：背景家族性高胆固醇血症（FH）是一类严重脂质代谢紊乱的单基因显性遗传性疾病，其主要致病基因有低密度脂蛋白受体（LDLR）、载脂蛋白B100（ApoBl00）、枯草溶菌素9（PCSK9）等六种致病基因。FH是早发冠心病的高危人群，早期明确诊断对于预防心血管病具有重要意义。由于缺乏高通量的筛查手段．在中国对于其基因诊断报道较少。北京安贞医院动脉硬化研究室与美国迈基诺公司共同研发FH致病基因靶向捕获芯片，结合二代测序不仅可检测患者已知6种基因突变位点，还可检测到血脂代谢相关基因的变异，对全面了解我国FH人群的遗传背景有重要意义。目的自行设计研制血脂代谢相关的基因靶向外显子捕获芯片，验证已知明确基因诊断的患者，证明该基因芯片的准确性。检测患者未知致病基因，选择基因诊断部分明确和未知的患者，明确诊断患者的未知基因突变，探讨基因芯片在我国FH基因诊断中的应用价值。方法（1）选择与血脂代谢相关的基因自行设计研制靶向外显子捕获芯片，以10例明确基因诊断的FH患者为对象，提取外周血DNA，