摘要：目的:对收集的1个湖北Van der Woude综合征(VWS)家系进行临床和遗传特点分析,并进行IRF6基因的突变检测。方法:通过先证者及现场家系调查、临床检查和系谱分析收集VWS家系。在IRF6基因的外显子-内含子接头及9个外显子编码区分别设计引物,经聚合酶链式反应扩增并纯化后直接测序。结果:收集的VWS家系符合常染色体显性遗传特征,家系受累患者共3名(1名男性和2名女性),患者表现为典型的下唇瘘管或凹陷,且合并有唇腭裂和先天缺牙。患者表型在同一家系内有明显差异,且呈逐代加重趋势。在所有患者IRF6基因第412位密码子发现与表型一致的CGA>TGA(c.1234C>T)改变,经查证为一个已知的无义突变。结论:该VWS家系疾病表现度极不一致,是由IRF6基因的1个已知无义突变导致,IRF6是参与颌面部发育的重要基因。

摘要：一、引言 近年来,计算机在工业方面的应用迅速发展,工业生产的自动化是时代发展的趋势。同样,实现松香生产过程自动化,是进一步提高松香产量和质量,降低能耗、物耗,提高企业经济效益,增强松香出口竟争力,提高国家经济技术实力必不可少的手段。为了实现生产过程自动化控制,永安林业(集团)股份公司林产化工厂与福建林学院林产工业系联合研制了松香间歇蒸馏微机控制系统,对现有的间歇法生产设备进行改造,实现生产过程自动化控制。该系统投入运行后,可通过稳定生产工业参数,提高产品质量,降低消耗,加强产品质量管理等,来实现产值,利润的增加。

摘要：动态导航系统可以在锥形束CT(CBCT)提供的三维影像上实时定位种植手术中钻头与颌骨解剖结构的三维位置关系,从而引导种植医生在进行手术时,实现预定种植手术设计,且可据实况进行微调整,进一步提高种植精度。目前动态导航技术适用广泛(无牙牙合种植、穿颧、穿翼、跨神经管种植等特殊病例),备受广大口腔医务工作者的青睐。本文将从动态导航在特殊种植病例中应用时,其在种植位点实时把控、可视化暴露术区、缩短就诊周期等方面的优势以及未来的进展前沿做一阐述。

摘要：BIM技术是在工程建设技术领域中紧随CAD技术后的又一次重大技术变革,该技术通过构造数字模型,从而实现了对建设工程项目进行设计和建造以及运营管理的整个过程。文章首先论述并分析了BIM的特性,具体体现在5个方面,分别是出图性、优化性、模拟性、协调性、可视化等特性;在此基础上,与传统的二维CAD软件进行对比,分析BIM在建筑工程设计、施工、管理的优势;最后,提出了基于建设工程设计和施工以及管理于一体的BIM的基本构架。