摘要：目的回顾分析4例戊二酸血症I型患儿临床资料特点，并探讨其基因突变类型。方法对戊二酸血症I型患儿进行头颅计算机断层扫描（computer tomography，CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）影像学检查。应用串联质谱和气相色谱质谱分析患儿血氨基酸、肉碱和尿有机酸含量的改变。提取外周血基因组DNA，针对戊二酰辅酶A脱氢酶（glutaryl—CoA dehydrogenase，GCDH）基因设计特异性PCR引物，PCR扩增产物直接测序，确定GCDH基因突变类型。结果4例男性患儿表现为大头畸形，头围分别为50cm（14个月），47cm（9个月），46cm（5个月），51cm（14个月），均高于同龄儿的正常值。头颅影像学检查发现这4例患儿表现为大脑外侧裂及侧脑室扩大，额颞萎缩，蛛网膜下腔增宽，小脑蚓部异常等。4例患儿血戊二酰肉碱含量分别为：5．8μmol／L，7．5μmol／L，8．3μmol／L，7．9μmol／L（正常参考值为0～0．2μmol／L），同时发现尿中戊二酸含量大量增高。通过GCDH基因突变分析，证实4例患儿存在基因突变，其中C．146—149del4、IVS6-4一Ex7＋4de18、C．508A〉G（P．K170E）、c．797T〉C（P．M266T）和C．420del10为新发现的GCDH基因突变类型。结论戊二酸血症I型患儿以头围异常增大，神经系统损伤为主要临床表现，血串联质谱和尿气相色谱质谱分析对疾病的诊断起重要的提示作用，但确诊还需行基因突变分析。

摘要：【目的】利用高光谱遥感技术实时监测干旱胁迫下玉米叶片可溶性糖,为诊断玉米干旱胁迫和田间水分管理提供了理论基础。【方法】采用单因素随机区组设计,对玉米进行盆栽控水,设置4个水分梯度(正常水分、轻度胁迫、中度胁迫和重度胁迫),研究不同干旱胁迫下玉米不同生育时期冠层光谱反射特征及变化规律,比较可溶性糖含量与冠层光谱反射特征和植被指数之间的关系,构建玉米叶片可溶性糖估测模型。【结果】玉米叶片可溶性糖含量在拔节期、喇叭口期和抽雄吐丝期随着干旱胁迫程度的加剧而逐渐增加,均在重度胁迫达到最大值,分别为44.45、44.22和73.00 mg/g,3个时期叶片可溶性糖含量的平均值在抽雄吐丝期达到最大值为72.43 mg/g;不同干旱胁迫下玉米冠层原始光谱反射率在可见光区域(400~700 nm)无明显差异,在近红外光区域(700~1 000 nm)随干旱胁迫加剧逐渐升高,重度胁迫达到最大值;一阶导数光谱的红边幅值随干旱胁迫加深逐渐升高,红边位置在喇叭口期出现"红移";可溶性糖的敏感波段处于原始光谱560~719 nm和导数光谱651~683 nm之间;通过对11个植被指数和经过波段自由组合的RSI、DSI、NDSI这3个植被指数与可溶性糖含量相关分析得知,利用波段自由组合的植被指数DSI(D444,D455)与玉米叶片可溶性糖含量的相关性最好(r=0.99),并由此构建的估测模型y=498 165x2-7 566.9x+71.856能够实现对玉米叶片可溶性糖含量的估测。【结论】不同干旱胁迫下玉米冠层光谱和可溶性糖含量存在差异性,利用高光谱遥感技术可以实时监测玉米叶片可溶性糖含量。

摘要：本文从目前玻璃幕墙存在的问题入手,利用"温室效应"和"烟囱效应"的原理对传统玻璃幕墙进行改进,设计成多介质双层玻璃幕墙,并对多介质双层玻璃幕墙的节能效果进行深入分析,指出了多介质双层玻璃幕墙系统目前在国内的应用价值,为中国公共建筑建设提供了经济环保的发展方向。

摘要：为建立山羊痘病毒(goat pox virus,GPV)的SYBR Green I荧光PCR方法,根据GPV的反向末端重复序列(Inverted Terminal Repeat,ITR)的核苷酸序列设计引物。以此引物和山羊痘皮肤痘疹提取的DNA为模板,建立并优化SYBR Green I模式荧光PCR检测GPV的ITR基因的方法,并与普通PCR方法进行敏感性比较。结果表明,此次建立的检测GPV的SYBR Green I荧光PCR方法能检测出7×102拷贝数的DNA模板,此法比文献报道的普通PCR法更敏感、准确、快速。

摘要：插板机插打塑料排水板促进软基加固时,为保证插板质量,需对塑料排水板的打设深度和回带长度进行监测。设计了基于PLC和编码器的自动监测系统,实现了对塑料排水板的打设深度和回带长度自动监测。实际应用表明,该自动化监测系统能以较高精度监测排水板的打设深度和回带长度,有效降低了监理人员的劳动强度,对提高工程质量大有裨益。

摘要：背景:尽管目前已有较多治疗便秘的中药,但尚缺乏多中心随机对照试验来论证其功效。目的:观察运肠胶囊对功能性便秘(气阴两虚兼毒邪内蕴证)的疗效,对其安全性作出评价,并探索运肠胶囊治疗功能性便秘的临床用药剂量。设计、场所、对象和干预措施:采用随机双盲、阳性药物平行对照、多中心临床试验方法,共纳入病例240例,源于四川大学华西医院、成都中医药大学附属医院、江西中医学院附属医院、天津中医学院第一附属医院以及福建省中医药研究院。将240例患者随机分为低剂量组80例、高剂量组80例和对照组80例。低剂量组口服运肠胶囊2粒/次(0.35 g/粒)和运肠胶囊模拟剂1粒/次,3次/d;高剂量组口服运肠胶囊3粒/次(0.35 g/粒),3次/d;对照组口服便通胶囊3粒/次(0.35 g/粒),3次/d。疗程均为14 d。主要结局指标:观察治疗前后症状、体征变化和不良反应,并进行血、尿、粪常规,肝肾功能及心电图检查。结果:纳入患者240例,脱落病例11例,剔除病例2例,最终进入意向性治疗分析234例。在改善功能性便秘症状方面,全分析集(full analysis set,FAS)示低剂量组愈显率为86.25%(69/80),高剂量组为82.90%(63/76),对照组为70.52%(55/78);符合方案集(per—protocol population set,PPS)示低剂量组愈显率为85.71%(66/77)。高剂量组为83.56%(61/73),对照组为70.13%(54/77);3组疗效比较差异无统计学意义(P>0.05)。在改善中医证候方面.FAS 示低剂量组的愈显率为78.75%(63/80),高剂量组为69.74%(53/76),对照组为67.95%(53/78);PPS 示低剂量组的愈显率为77.92%(60/77),高剂量组为69.87%(51/73),对照组为67.53%(52/77);3组疗效比较差异无统计学意义(P>0.05)。未见明显毒副作用和不良反应。结论:运肠胶囊适用于治疗功能性便秘气阴两虚兼毒邪内蕴证,高、低剂量的疗效相当。临床试验中未发现试验药物所致的明显毒副作用和不良反应。

摘要：航空发动机被称为“工业上的皇冠”,是一个国家科技水平、工业水平以及综合国力的集中体现。Ni基高温合金是制备发动机核心热端部件不可替代的关键材料,理解、掌握它的组织结构稳定性及失效机理是保障发动机使役安全的基础。电子显微学是表征组织结构及其演变规律的重要手段,它在指导制备工艺优化、揭示合金元素强化机制、阐明组织结构损伤规律和构建组织与性能内秉关系的四个方面对高温合金研究起到了不可或缺的作用。通过消除晶界这一高温下的薄弱服役环节,Ni基高温合金的制备经历了铸造→定向凝固→单晶的发展。通过添加Re元素延缓组织结构退化,进而添加Ru元素抑制有害相析出,据此发展出6代Ni基单晶高温合金。本文结合镍基单晶高温合金组织结构的系统电子显微学表征,揭示了服役条件下发生缺陷的产生与运动、拓扑密堆相的析出与演变和表面的氧化等组织结构损伤机制。最后,本文阐述了如何通过设计初始最佳组织结构的分布区间,以获得组织结构与使役寿命的对应关系。

摘要：为巩固加强生理学理论课程双语教学目标,深化学生对生理学知识的认识和理解,第三军医大学积极推进生理机能实验双语教学改革和实践。在教学设计、教学模式、参考教材、课时安排以及课余学习上进行了不断创新,并建立相应的考察机制。此外,根据教学反馈,深度剖析目前教学中存在的缺陷,并针对教学目标尚不明确、师资力量相对缺乏、学生基础较为薄弱等制约双语教学发展的问题,提出相应的解决策略,不断改进和完善生理机能实验的双语教学。这些措施使得学生的英语应用能力、临床思维能力、自主学习能力,以及辩证批判能力都得到明显提升。

摘要：以小白菜作试材,在佛山市南海区3个不同土壤肥力水平地点开展氮磷钾"3414"田间试验,结果表明:3个试点均表现为氮磷钾用量2水平处理或1水平处理的小白菜净收入最高,说明试验设计的施肥水平相对比较合理,不同土壤条件可用于示范表证的每667m2菜地的理论最佳施肥量为N5.9～0.93 kg、P2O51.6～2.2 kg、K2O3.2～7.05kg;此外,氮、钾肥的理论最佳施用量基本与试验地土壤碱解氮和速效钾含量水平相吻合,而磷肥的理论最佳施用量和产量较高处理施磷量与试验地土壤速效磷含量水平不吻合,其可能与土壤pH值有关。

摘要：针对三角网格模型,提出了一种基于隐式曲面的等距算法。该算法首先对三角网格模型进行拓扑重建,然后对顶点进行八叉树采样,由采样点及采样点的单位法矢点来构建隐式曲面,将隐式曲面等距,最后将原模型的顶点投影到等距曲面得到投影点,根据先前建立的拓扑关系,将投影点三角网格化得到等距后的三角网格模型。该算法在一定数值范围内避免了等距模型自交问题,而且等距模型三角网格均匀,质量高。