摘要：Background RNA interference （RNAi） is a potential cure for amyotrophic lateral sclerosis （ALS） caused by dominant, gain-of-function superoxide dismutase 1 （SOD1） mutations. The success of such therapy relies on the functional small interfering RNAs （siRNAs） that can effectively deliver RNAi. This study aimed to design the functional siRNAs targeting ALS-associated mutant alleles. Methods A modified dual luciferase system containing human SOD1 mRNA target was established to quantify siRNA efficacy. Coupled with validated siRNAs identified in the literature, we analyzed the rationale of siRNA design and subsequently developed an asymmetry rule-based strategy for designing siRNA. We then further tested the effectiveness of this design strategy in converting a naturally symmetric siRNA into functional siRNAs with favorable asymmetry for gene silencing of SOD1 alleles. Results The efficacies of siRNAs could vary tremendously by one base-pair position change. Functional siRNAs could target the whole span of SOD1 mRNA coding sequence as well as non-coding region. While there is no distinguishable pattern of the distribution of nucleobases in these validated siRNAs, the high percent of GC count at the last two positions of siRNAs （P18 and P19） indicated a strong effect of asymmetry rule. Introducing a mismatch at position 1 of the 5＇ of antisense strand of siRNA successfully converted the inactive siRNA into functional siRNAs that silence SOD1 with desired efficacy. Conclusions Asymmetry rule-based strategy that incorporates a mismatch into siRNA most consistently enhances RNAi efficacy and guarantees producing functional siRNAs that successfully silence ALS-associated SOD1 mutant alleles regardless target positions. This strategy could also be useful to design siRNAs for silencing other disease-associated dominant, gain-of-function mutant genes.

摘要：采用热压扩散偶方法研究了U-10Mo/Al-2Si的扩散层性质。实验在真空热压炉中完成,温度550～570℃,时间5～21 h。结果表明:扩散层随时间的延长和温度的提高而增厚;U-Mo侧生成了抑制U-Mo/Al的扩散反应,Si含量高达47.4%(原子分数)的富Si层。从U-Mo侧到Al-2Si侧,U和Mo的含量递减而Al的含量递增;Si含量在U-Mo侧出现最大含量后递减。U-Mo侧主要为(U,Mo)(Al,Si)3相;Al-2Si侧为(U,Mo)(Al,Si)3和UMo2Al2相,从U-Mo侧到Al-2Si侧UMo2Al2的数量在增加。

摘要：对真空感应熔炼采用的石墨坩埚涂层材料及其制备工艺、合金成分均匀性控制进行了研究。结果表明：涂层选用加入5wt％-10wt％二氧化钛稳定的氧化钙材料，经真空烧结而成，将能提高其稳定性；金属钼片靠坩埚底部装料有利于成分均匀；熔炼温度在1480℃、时间8min左右，控制钼含量的成分均匀性和合金中杂质元素碳的综合效果较合适；晶粒基本上为等轴晶，晶粒等级为6．4级（35μm左右），晶粒中心钼含量要比晶粒边界要高；合金未浇注影响了合金相的组成；并形成以α-U相为主的金相结构。要保持尽可能多的亚稳γ相，必须对合金进行浇注，以加快冷却速度。

摘要：采用扩散偶方法研究了U-Mo合金与Al扩散反应特征。扩散偶以热压方式实现持续贴合。实验在真空热压炉中完成,热压温度550~570℃,时间5~21 h。结果表明：U-Mo/Al扩散层界面形貌和成分与扩散层厚度有关;在扩散层界面处U、Mo和Al的含量突变;U-Mo侧扩散层产物主要为（U,Mo）Al3,Al侧产物为（U,Mo）Al4和UMo2Al20。U-Mo/Al扩散反应是Al越过U-Mo/Al原始界面向U-Mo侧扩散并发生固体反应和扩散层向Al层生长的过程。

摘要：平台经济新业态及其生态系统性、开放共享性等特征,必然呼唤创新的平台经济治理模式。当前,平台经济规范健康发展已纳入中央政府的政策议程。平台经济的性质决定了内外部多元利益主体多重机制的协同共治是其治理的基本方式和规范健康发展的根本出路。本文从治理机制设计的视角考虑了激励相容的平台规则、合作共治的交易成本,并构建了平台经济协同共治的框架,提出了平台经济协同共治的思路与对策。

摘要：采用脉冲偏压电弧离子镀技术在不锈钢基片上制备氧化钇稳定的氧化锆(YSZ)薄膜。通过改变靶材成分均匀性和致密性,分析其对起弧性能、镀膜工艺稳定性的影响;使用金相显微镜(OM)、扫描电镜(SEM)和X射线衍射(XRD),对合金靶材及制备的YSZ涂层进行全面分析。结果表明,通过包覆热轧及退火热处理的合金靶材起弧性能好,镀膜工艺稳定,沉积的薄膜均匀、致密,组成为氧化钇和非晶氧化锆。

摘要：目前,U-Mo合金燃料是研究试验堆新一代燃料的研究重点。文章介绍U-Mo合金燃料在中国核动力研究设计院(NPIC)的研究现状和进展。NPIC于2006年正式开始研制U-Mo合金弥散燃料元件,几年间开展的研究工作主要有:U-Mo合金熔炼,γ相U-Mo合金粉末制备,(U-Mo)-(Al-Si)弥散燃料板制造工艺研究,U-Mo合金与基体材料、包壳材料和阻挡材料诸如Al、Nb、Zr、Mg等的相容性研究,Si添加到Al基体中对U-Mo/Al反应的影响以及U-Mo合金燃料成分分析及无损检测方法研究等。目前,NPIC已制备出基本满足要求的(U-Mo)-Al弥散燃料板,并计划于2010年前掌握满足技术要求的改进型(U-Mo)-Al弥散燃料板的制造技术。

摘要：对U-10wt%Mo合金和LT24Al合金的反应层性质做了较详细的研究。将U-Mo/Al扩散偶试样在不同条件下进行热压处理,用光学显微镜(OM)和扫描电子显微镜(SEM)分析反应层的厚度,用能谱仪(EDS)分析各元素在反应区内的分布情况,用X射线衍射仪(XRD)测定了反应层的相组成。分析结果表明:U-Mo合金与Al的扩散方式是反应扩散,方向主要为Al原子通过空位扩散向U-Mo合金中迁移;反应层生长动力学表明反应为扩散所控制;U-Mo/Al的单相反应层主要由(U,Mo)Al3组成;两相或多相反应层主要由(U,Mo)Al3和(U,Mo)Al4组成,此外还含有Al20Mo2U;Al中的杂质Si容易在反应层中富集,这种趋势说明Si对改善U-Mo合金和Al的相容性起积极作用。

摘要：采用扩散偶方法研究U-10Mo合金与Al-xSi（x＝0，1，2，5，7，9，质量分数）合金的固体扩散行为。实验在真空热压炉中完成，退火温度为555、570、580、590和595 ℃，时间为5～10 h。实验结果表明：退火条件对扩散行为有显著影响，580 ℃是U-10Mo/Al-xSi扩散行为的重要分界点；当温度低于580 ℃热压退火处理时，扩散层厚度随Si含量的增加先急剧减小然后缓慢增大；当温度高于580 ℃时，扩散层的厚度随Si含量的增加而增加。Si含量较高（≥2%）的扩散偶扩散层厚度比低Si含量的小，扩散层呈3层结构，靠近Al-Si侧出现贫Si区。成分分析显示：Si含量较高的扩散偶，靠近U-Mo侧的扩散薄层中出现Si的富集，其成分为（U，Mo）（Al，Si）x （x≤3）；靠近Al-Si合金侧的扩散层成分为（U，Mo）（Al，Si）x （x＞3）。

摘要：采用包覆热轧法制备了U-Mo/Nb固相复合扩散偶。分别在760℃和790℃温度下对U-Mo/Nb固相复合扩散偶进行了不同时间的扩散热处理。用能谱法(EDS)测定了扩散偶不同热处理时间后的扩散层厚度;并采用非线性拟合方法研究了扩散层厚度与热处理时间的关系。结果显示,2种温度下扩散层厚度与时间的拟合结果存在较大差异。