摘要：先证者女,3岁,因全身皮肤粉白、毛发浅黄、眼球震颤于当地医院就诊,临床初步诊断为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA),但未进行分型诊断和基因诊断。先证者母亲再次怀孕,2018年3月15日来江西省妇幼保健院优生遗传门诊就诊,要求对先证者进行明确诊断,并对其腹中胎儿行产前基因诊断。

摘要：为了满足电子设备轻量化和高度集成化发展的趋势和社会健康需求,轻量化、低成本、耐腐蚀的电磁屏蔽材料日益受到青睐。碳系导电填料,尤其是碳纳米管和石墨烯,在聚合物基电磁屏蔽复合材料中应用广泛。但碳系导电填料颗粒的应用通常因其在聚合物基中有限的分散性使得它们与聚合物基体的相互作用受到障碍,从而对电磁屏蔽效能产生不利影响。文中综述了碳纳米管和石墨烯及相关复合材料的典型改性方式及其电磁屏蔽性能,旨在为其在聚合物基电磁屏蔽复合材料中的应用提供良好的设计思路。

摘要：针对某公司插件机的插件精度和速度难以满足工作要求的问题,设计了一种轻量化横梁结构,并且对其横梁的动态特性进行了研究。首先,根据拓扑优化的结果对横梁的内部结构进行了优化设计,并通过3种结构的仿真数据对比建立了刚度特性较好的横梁模型;然后,对横梁箱体系统进行了模态分析,得到了横梁的前六阶固有振型,并且分析了不同箱体尺寸对系统固有频率的影响;最后,基于模态分析的结果和载荷特性对横梁进行了瞬态动力学分析,计算出了横梁在运动过程中的最大变形量,并且通过传感器测试验证了仿真结果。研究结果表明:横梁箱体系统与机床不会产生共振,系统的薄弱部分为插件头组件,减小插件头组件的整体厚度可以有效提升系统的固有频率;横梁在插件过程中的瞬态仿真结果最大形变量为0.032 mm,出现在减速阶段,传感器的测试结果为0.035 mm,两者相比误差较小,满足插件机的工作要求。

摘要：针对国能包头能源有限责任公司煤炭洗选分公司(以下简称“韩家村选煤厂”)电力设备在运行中存在运行经济性低和系统响应时间长等问题,设计了韩家村选煤厂电力智能监控系统,对其后台主站层、通信间隔层和现场设备层3个层次的电力智能监控系统总体架构进行了介绍,并详细阐述了该系统6个模块的功能。在系统硬件设计方面,以73S169DT型号的单片机作为控制核心,将微控制器嵌入电力监控器的硬件电路;在系统的软件设计方面,建立了电力设备运行状况对应的数据采集单元,利用因果条件和稳定性条件下的数字滤波器来处理电力监控数据传输信道信号,以此判断韩家村选煤厂的电力监控数据是否存在传输异常的情况,实现韩家村选煤厂的电力监控。系统设计完成后,对韩家村选煤厂中部分电力设备的运行进行了测试应用,结果表明该系统运行效果良好,可以有效监控选煤厂电力设备。

摘要：在不拆机的前提下,曳引电梯驱动主机故障检测与诊断的难点在于诊断方法的局限性和检测参数的有限性,因此如何利用现有方法和参数去精确表征曳引电梯驱动主机各类故障是一个亟待解决的难题。本文通过对国内外文献的研究,分析了曳引电梯驱动主机故障特点及诊断难点,对该领域的主要研究内容、研究成果以及发展方向进行了归纳总结。指出了当前研究工作存在的主要问题,提出了未来研究重点应关注基于多源数据融合驱动的故障诊断、高鲁棒性检测模型系统开发、便携式设备研发和在线监测及预警。

摘要：重庆鹅公岩轨道专用桥为主跨600m的自锚式悬索桥,为研究其主缆锚固区的受力性能与传力规律,设计制作缩尺比1∶5的主缆锚固区节段模型进行静力试验,测试模型的应力与压缩变形,并将试验结果与有限元分析结果进行对比。结果表明:设计荷载作用下,主缆锚固区未出现开裂;加载至2.0倍设计荷载时,模型出现2条裂缝,裂缝最大宽度为0.15mm;试验加载过程中,主缆锚固区各构件的纵向应力随荷载增大均线性增大,结构处于弹性工作阶段;各构件纵向正应力由锚固横梁向结合段横梁纵向变化规律总体表现为先增大后减小;2.0倍设计荷载作用下,锚固区各构件压应力均小于混凝土抗压强度标准值,结构具有足够的安全储备。

摘要：滇派园林的装饰艺术有着其独有的文化特点。从建水县团山村张家花园的建筑彩绘、门窗装饰、雕刻艺术、地域植物配置等几个方面进行分析,总结提出滇派园林的装饰艺术特色既受到传统中原文化传播的影响,又结合了本土民族特色,形成了一种具有融合性、多样性、民族性的装饰艺术风格,阐述滇派园林装饰艺术独有的区域景观人文魅力。

摘要：为了探索鱼线固定梅瓶文物在实际博物馆的地震响应以及抗震效果,首先选取了典型梅瓶文物,并在三层钢筋混凝土框架结构中开展了24种地震工况的振动台试验,然后建立了上述试验所用梅瓶文物的有限元模型,验证了有限元模型的准确性,最后采用增量动力分析法分析了该文物在两种常见直径鱼线保护措施下的运动响应。结果表明:鱼线固定梅瓶文物在地震作用下会产生滑移、摇摆、倾覆以及鱼线断裂等现象;不同楼层下的文物响应差别较大,尤其在大震作用下,高楼层的鱼线固定梅瓶文物易发生倾覆和鱼线断裂破坏,要重视高楼层文物的震前保护措施;在较强的地震作用下,仅依靠增大鱼线直径有时对控制文物的倾覆情况起不到关键性决定作用,需要进一步采取其它措施对文物进行保护。

摘要：准确的物质组成信息是解译行星体形成与演化历史的关键,可见–近红外遥感光谱探测一直是获取行星表面成分的主要技术手段.在热红外谱段光谱特征更为丰富,因此随着探测技术的发展,其在行星探测中得到越来越多的应用.尤其是在目前已经实施与立项的国内外小行星探测任务中,都将热发射光谱仪作为核心载荷之一.为了更好地对将来获取的热发射光谱数据进行解译,建立科学合理的数据处理与定标方案是必不可少的.本文对用于行星科学研究的热发射光谱测量装置的设计、测量及数据处理方法进行了系统分析.针对低温、真空条件下热发射测量过程中样品辐射信号与仪器辐射信号难以分离的问题,提出并论证了基于傅里叶变换红外光谱仪原始测量信号–干涉图的数据处理方法.该方法可以更为有效地分离出样品实际辐射信号,从而获得更为准确的发射率光谱数据.研究结果可为国内相关热发射测量装置的设计与搭建以及未来天问二号等探测数据的处理与科学解译提供参考.

摘要：为解决山区工程地质条件复杂,受控因素诸多的高速公路建设难题,以重庆巫溪至陕西镇坪高速公路总体设计为例,针对勘测难、设计难、施工难的问题,详细介绍了该类项目勘察设计的重难点及其设计优化策略。结果表明:1)在复杂山区高速公路施工前,精细化总体设计和专业化细部设计显得尤其重要;2)设计时应加强总体协调和方案比选,做好设计优化及专业间统筹衔接;3)加强地质调查,重视复杂山区桥梁、隧道、弃土场及施工便道的动态设计,确保勘察与设计的有机结合;4)通过全面的总体设计和优化设计,确保了工程的顺利进行,也为类似工程提供了宝贵的经验。