摘要：背景与目的:Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)相关的妇科疾病包括小叶状子宫颈内膜腺体增生(lobular endocervical glandular hyperplasia,LEGH)、子宫颈胃型腺癌(gastric type adenocarcinoma of the uterine cervix,GAS)和卵巢环状小管性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules,SCTAT)等。特别是LEGH发病早,疾病进展为GAS快,早诊困难,预后不佳,为患者诊治带来了巨大挑战。目前相关研究数据,尤其是在中国进行的临床研究有限。本研究旨在调查中国PJS患者妇科相关疾病的临床表现、患病情况、健康筛查及诊治现状,以期帮助指导早筛早诊,为PJS女性妇科疾病,特别是为恶性肿瘤的诊治和预后预测提供可靠的临床依据。方法:基于目前妇科临床PJS患者诊疗现状、患者反馈,结合文献阅读设计针对性调查问卷,并于2022年3月26日—2022年7月29日发放,以有效填写的患者为调查对象,统计患者的一般情况、既往史、家族史、妇科临床表现和诊疗情况。对各项目进行分层分析以找出相关高危因素保护因素及诊疗欠缺之处。结果:本调查共回收有效问卷154份,根据入组和排除标准剔除5份,149例患者中114例(76.51%)具有妇科临床症状,主诉多为异常子宫出血(55.70%),近一半(41.61%)患者诉阴道排液。不到一半(47.65%)的患者接受过子宫颈筛查,人乳头状瘤病毒(human papilloma virus,HPV)阳性率低(7.04%)。约1/3(36.91%)的患者接受过基因检测,52例(94.5%)的患者存在STK11突变,其中64.52%系蛋白截断突变,但在癌症和癌前病变发病率及发病年龄上差异无统计学意义。胚系突变遍布整个基因,但未发现位于非编码的9号外显子(E9)上的突变,突变发生率最高为E7(25.81%)。本研究中,无亲缘关系的患者携带相同突变,其发病年龄和疾病谱完全不同。因妇科肿瘤接受手术的患者中,1/3出现了女性生殖道多部位同步胃型黏液性病变(synchronous mucinous metaplasia and neoplasia of the female genital tract,SMMN-FGT)。GAS患者中不到一半的患者得到了及时干预和规范化手术治疗,73.33%的患者接受了术后辅助治疗。40%的患者术前完成生育,0例接受植入前遗传学检测(preimplantation genetic testing,PGT)。结论:本研究聚焦中国PJS女性妇科临床表现及相关诊治现状,发现子宫异常出血、阴道排液作为主要临床症状存在于一半的PJS女性中,发生年龄显著左移。蛋白截断突变作为队列中主要突变类型,与临床表型无相关性,并不影响其癌症风险及发病年龄。携带相同突变的无亲缘关系女性疾病发生情况完全不同,证明环境因素极大地影响PJS患者的疾病外显率。中国PJS女性群体未建立起遗传咨询和妇科健康筛查意识,基因检测普及度低,不到一半罹患妇科肿瘤的患者接受标准手术和辅助治疗。罹患妇科肿瘤的PJS患者普遍生育率低,极少接受PGT。这主要由于临床对于PJS的认知度局限,遗传咨询普及度低,干预不及时,使得PJS患者,尤其罹患妇科肿瘤的PJS女性患者失去了优生优育的机会。

摘要：森林资源质量评价有助于及时掌握森林资源的动态,为政府决策和企业制定森林经营方案等提供依据。以森林资源二类调查数据为评价依据,分别为商品林和公益林构建了林场级的森林资源质量评价指标体系,并运用层次分析法确定了各指标的权重;采用模糊综合评判法对安福县明月山林场的森林资源质量进行实例评价。结果表明:林场商品林资源质量为中等水平,商品林主要限制因子是林分蓄积生长量和年龄结构;公益林资源质量为优等,同时也存在幼龄林比重过大等问题;对林场森林资源总体而言,其质量处于中等水平,但整体上向可持续的方向发展。

摘要：采用NCII设计,利用4个生产上推广应用的棉花品种与9个转两类抗虫基因(Cry1Ac和API)纯合系进行杂交组配,对36个组合的F1产量性状的杂种优势和配合力进行分析,结果表明:大多数组合的竞争优势明显,各产量性状均具有竞争优势,但子指的优势为负值;皮棉和子棉的产量均具有较大的竞争优势,两者分别为17.2%和7.9%,皮棉和子棉产量的竞争优势率分别达到86.1%和80.6%。产量性状的优势大小依次为衣分、铃重和单株铃数,分别为4.1%,2.1%和0.7%。对组合的配合力方差进行分析,结果显示:9个转基因抗虫棉纯合系各产量性状的一般配合力差异较大,4个母本中的两抗虫棉的皮棉和子棉的产量的一般配合力优于两非抗虫棉。对这些组合特殊配合力进行分析,发现有6个组合具有较高的特殊配合力。因这9个纯合系的受体均为冀合321,所以这种配合力的差异是由外源基因作用的差异造成。

摘要：随着数字技术的快速发展,愈来愈多的数字化方法被用于非物质文化遗产资源保护中。本文从保护庆阳地区民间手工剪纸资源的角度出发,详细介绍了庆阳地区民间手工剪纸资源管理平台的设计思想、采用的关键技术、功能结构等信息,为庆阳民间剪纸资源后续的管理、发掘提供便利条件。

摘要：目前农村饮用水过滤处理一般通过常规的混凝、沉淀和过滤处理,成本高,效果差。可研究一种农村饮用水过滤除杂装置及其处理方法,利用过滤箱与第一处理箱、第二处理箱之间存在安装高度差,使得污水在高度落差下会分别自动落入到第一处理箱、第二处理箱内,无需任何其他动力源的辅助,而且从高处落下的污水的流动性大,可以以一定的冲击力喷射到絮凝箱或缓冲箱内,从而达到理想的处理净化效果。

摘要：近年来,物联网,移动互联网等各种概念的提出和广泛应用,改变了人们的工作和生活习惯。将移动互联网和物联网应用到居民用电领域,将有着重要意义。所以为了能使用户随时随地管理用电情况,提高用电管理效率,扩大用电服务网络。对智能用电服务理念进行创新,促进用电互动。文中将网络化和用电信息采集系统有机融合为目标,以移动网络技术应用于智能用电服务体系为主线,对相关问题进行研究,完成基于移动互联网和物联网的用电智能化设计。

摘要：论述了水平定向钻系统的组成、功能、穿越工程施工工艺和技术要点。

摘要：无机化学课程理论深奥,计算繁杂,学生学习较为困难。通过优化"原电池的原理及应用"教学设计,即在讲述原电池的工作原理基础上,让学生学习了其在测定溶液pH、离子浓度和电化学生物传感器中等方面的应用,提高学生的学习热情,达到学生学以致用的目的,逐步培养起本科生的科研意识。

摘要：单轴抗压强度与回弹强度之间已有较多学者提出了不同的经验关系,但是针对具体红层的单轴抗压强度与回弹强度之间的相关关系尚未建立。文中通过大量的红层单轴抗压强度试验与回弹强度试验,研究其间的关系并建立了经验公式,与其他经验公式比较结果,验证了其正确性。

摘要：黑龙江省农业推广体系存在的问题主要体现在制度不健全、管理缺位、人员配备良莠不齐、后备人力资源匮乏、资金投入不足等几方面,这些问题严重阻碍了黑龙江省农业推广体系的有效运作。解决的对策主要是通过创新求得推广体系的高效率运行。