摘要：目的 通过大规模多中心的多种遗传病携带者筛查,调查中国人群单基因病的流行病学特征以及突变谱,为制定适合中国人群的遗传病预防策略提供依据。方法 本研究在中国的12个临床中心共招募33 104例受检者(16 610例女性),基于高通量测序和多种PCR对223个基因的携带者状态进行检测。结果 197个常染色体基因的合并携带者频率为55.58%,26个X连锁基因的合并携带者频率为1.84%。在16 669例家系中,共检出874对(5.24%)高危夫妇。其中常染色体基因高危夫妇584对(3.50%),X连锁基因高危夫妇306对(1.84%),16对夫妇同时为常染色体基因和X连锁基因高危夫妇。最常检出的常染色体高危基因包括GJB2(常染色体隐性耳聋1A,393对),HBA1/HBA2(α-地中海贫血,36对)和PAH(苯丙酮尿症,14对),SMN1(脊髓性肌萎缩症,14对)。最常检出的X连锁高危基因包括G6PD(G6PD缺乏症,236对),DMD(进行性假肥大性肌营养不良,23对)和FMR1(脆性X综合征,17对)。除外G6PD后的高危夫妇率为3.91%(651/16 669),进一步除外GJB2 c.109G>A位点后,高危夫妇率为1.72%(287/16 669)。理论上严重的单基因病出生缺陷的发病率约为4.35‰(72.5/16 669)。对导致高危夫妇最多的22个基因进行筛查可检出95%以上的高危夫妇,对导致高危夫妇最多的54个基因进行筛查可检出99%以上的高危夫妇。结论 本研究揭示了我国人群中223种单基因病的携带者频率,为中国人群的携带者筛查策略制定和panel设计提供依据。在携带者筛查实践中,针对某些特殊基因或变异位点的遗传咨询可能会面临困难。这些特殊基因或变异需要在检测前告知受检夫妇,并在可能的情况下提供不筛查这些基因或变异的选择。

摘要：介绍了当前国内外颅脑损伤监测设备的研究现状和发展历程,分析了颅内压监护仪、脑电图仪和近红外脑功能成像仪等有创和无创颅脑损伤监测设备的工作原理、技术特点以及存在的不足,指出了多模态监测和人工智能大数据分析是未来颅脑损伤监测设备的发展方向。

摘要：针对现代航空发动机是一个具有不确定性的强非线性系统,结合滑模变结构控制和模糊逻辑系统的优点,提出了一种模糊滑模变结构模型跟踪控制方法。采用比例积分型切换超平面设计滑模变结构控制系统,使用模糊逻辑系统自适应调节切换增益,得到某涡扇发动机的模糊滑模变结构模型跟踪控制器。数字仿真结果表明,所设计的控制器不但能使被控对象较好地跟踪参考模型,消除抖振现象,而且对系统的不确定性具有不变性,保证了被控系统在整个控制阶段都具有较强的鲁棒性。

摘要：为实现某武器系统核心部件的自动精确测量,依据通用三坐标测量系统设计原理,研制了一套激光扫描自动测量系统。本文首先介绍了测量系统的组成;然后从激光测量头测量原理、电路原理和气路原理等三方面介绍了系统的工作原理;通过建立理想测量模型和实际测量模型,给出了测量坐标系与用户坐标系的转换关系及利用标准件进行系统参数标定的方法;最后,通过建立准刚体误差数学模型,对系统误差进行了分析、计算。测量结果表明,该系统单点测量精度优于7μm,球面度测量精度优于22μm。

摘要：制备了兼具聚氨酯、聚硫橡胶结构特征和性能优势的新型绿色高性能高分子密封材料——改性聚硫氨酯,并考察了其制备机理、流平性、弹性恢复率、拉伸模量、浸水和浸油后定伸粘接性、冷拉—热压后粘接性、质量损失率、抗燃性及耐老化性能。结果表明,聚硫氨酯强度高,变形、弹性恢复和耐老化性优良,模量和质量损失低,定伸60%、100%、150%、200%下弹性恢复率达97%、98%、90%、88%,23℃和-20℃拉伸60%、100%的拉伸模量达0.06 MPa、0.09 MPa和0.08 MPa、0.13 MPa,标准、浸水、浸油条件下定伸60%、100%、150%、200%其定伸粘接、拉伸幅度±20%、±25%、±35%、±50%下热压冷拉均无破坏,质量损失仅1.0%,可有效提高防水和密封效果。

摘要：针对复杂天空背景条件下低信哚比的红外弱小目标跟踪问题,设计了一种多目标跟踪系统。首先计算红外图像的光流场,结合阈值分割和形态学滤波等数学方法检测出目标;在该结果的基础上,结合目标运动的连续性,运用邻域轨迹预测的方法滤除检测过程中产生的噪声;随后运用卡尔曼滤波轨迹预测的方法解决在跟踪过程中目标丢失的问题,并解决当多目标轨迹出现交联时如何辨识出各个目标轨迹的问题。该系统充分运用了目标的运动特性避免了噪声的干扰和目标轨迹混淆。使用长波红外热像仪采集的红外序列图像对系统进行了验证,实验结果及相应理论分析表明该系统可有效实现复杂背景下的红外弱小目标跟踪。

摘要：随着坦克机动速度的提高和路面复杂程度的增加,火炮所受扰动力矩的幅值和频率急剧增大,严重影响了炮控系统的稳定精度和射击命中率。为此,建立火炮系统动力学模型,分析扰动力矩的作用机理、影响因素及其测试方法。在此基础上提出基于希尔伯特-黄变换(HHT)的火炮扰动力矩时频谱分析方法,系统分析主振频带、约束频带和特征幅值等扰动力矩典型频谱特征及其对炮控系统设计的影响。研制了扰动力矩谱测试系统并应用于工程实践,为高速机动条件下火炮扰动谱测试分析和炮控系统设计研制提供理论依据与技术支撑。

摘要：针对地面战斗平台电驱动、电武器、电防护以及其他多用电任务剖面需求,提出了陆战平台综合电力系统的理论构架,对系统概念、功能与特点进行了界定,并构建了一种基于多驱动特性能量源的系统分布式体系结构。在此基础上,以"系统容量"和"电能质量"为纽带,系统分析了能量源匹配计算、功率变换装置设计、能量分配与优化控制以及电能质量分析与管理等关键技术。研制了系统样机并应用于工程实践,为加快推进陆战平台全电化技术发展提供能源支撑与技术借鉴。

摘要：针对一种基于座圈电机的直传式炮控系统中SVPWM调制死区导致逆变器输出电压发生畸变,从而引起电流和转矩波动,影响系统低速平稳性的问题,首先分析了座圈电机的设计与控制模型;然后从分析逆变器单相桥臂死区原理入手,讨论了电压矢量空间中驱动死区效应及其与三相电流方向的关系,并据此建立了死区效应的等效电压扰动形式;在此基础上提出了基于自抗扰技术的死区补偿控制策略。仿真与试验表明,该方法能够很好的抑制死区影响,有效减小电流和转矩波动,同时其算法简洁,易于工程实现。

摘要：某些现役轰炸机均未配备能够实现全天候精确轰炸的光电瞄准系统,其轰瞄设备为纯光学目视老设备,夜间及复杂气象条件下无法观测目标,不能完成精确轰炸。为实现空对地的全天候精确攻击瞄准,本文根据国内光电转塔技术研究现状,设计了集热像仪、可见光摄像机和激光测距机于一体,通过对作用距离和稳定精度的计算和仿真,确立了光学接口板、稳定平台及控制电子箱等分系统的设计方案,并对稳定精度进行了仿真测试及校验。结果表明,本文设计的光电转塔系统可以实现空对地全天候的精确攻击瞄准,能够满足夜间及复杂气象条件下观测目标的要求,可以在现役机型上得到实际应用。