摘要：脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病,因运动神经元存活基因(SMN)1缺失/变异导致SMN蛋白缺乏致病,临床表现为进行性肌萎缩与肌无力,并常伴呼吸、消化、营养、骨骼等多系统器官损害,属严重致死致残性遗传病,2018年被纳入国家《第一批罕见病目录》。近年来随着精准医学的发展,SMA的药物治疗获得前所未有的进展,中国也已有两种疾病修正治疗药物应用于临床实践。国内外诊疗共识对SMA的标准化管理均提出新规范,尤其强调以多学科团队作为基础开展全病程管理。药物治疗时代SMA精准诊治与个体化管理的新进展,将为中国SMA的发展之路带来更好的前景。

摘要：为解决传统的大型风力发电机设备运行状态检测方法效果不佳的问题,设计了基于多特征融合的大型风力发电机设备运行状态检测方法。通过计算提取出的运行状态数据集的多个数据特征,并计算不同特征的权重值,实现数据的多特征融合,并对其进行特征分类。通过计算运行状态数据的偏离阈值和检测阈值,完成对设备运行状态的检测。实验结果表明,和以往的大型风力发电机设备运行状态检测方法相比,设计的基于多特征融合的大型风力发电机设备运行状态检测方法在实际应用中ROC曲线面积较大,检测效果较好。

摘要：目前关于电梯门偏心轮的动力学理论有待深化,与此关联的故障诊断技术尚不完善。针对上述问题,对电梯门系统进行动力学仿真和特性研究,得到其各阶模态和模态频率。对比正常和故障工况下电梯门偏心轮的响应信号,揭示其故障信号特征。结果表明:电梯门偏心轮所产生的脉冲型故障响应信号具有周期性和对称性,可为电梯门偏心轮的故障诊断研究提供理论依据。

摘要：湖漫水库是温岭市最大的集中式饮用水源水库,水质富营养化状态逐年升高的趋势亟需系统调查该水库内源污染现状.以湖漫水库为研究对象,采集表、中、底层沉积物,根据TP、TN、TOC等影响水库富营养化因素,进行营养元素空间分布特征分析和生态风险评价,通过营养元素间的相互关系初步探究水库主要污染源.结果表明,湖漫水库表层沉积物中TP、TN、TOC均值分别为516.43 mg·kg^(−1)、1690 mg·kg^(−1)、1.28%.营养元素主要在大坝附近、库区中心、阮岙村和横溪村两个支流处富集;随着深度的增加,浓度逐渐降低,底层沉积物中TP含量为表层的77%,TN和TOC含量为表层的62%;水库中有64.3%的表层沉积物处于重度营养盐污染,主要为氮,尤其是有机氮污染,且存在可能释放的风险;该水库沉积物营养盐污染经解析主要由浮游动物、浮游植物和藻类等水生生物的排泄物及残骸逐渐在表层沉积物积累引起.

摘要：为提高配网运维故障识别的准确率,结合变分模态分量(Variational Mode Decomposition,VMD)与信息熵,提出一种E-VMD配网运维故障信号特征提取方法;通过改进残差神经网络(ResNet)模型残差模块,设计了一种改进的ResNet模型;将E-VMD配网运维故障信号特征输入改进的ResNet模型中,实现配网运维故障的准确识别。仿真结果表明,所提方法可准确识别配网运维的单相接地、两相短路、三相短路故障,平均识别准确率达到100%,平均精确率为99.59%,平均召回率为100%,平均F1值为99.88%。相较于KNN模型和SVM模型,所提方法在各项性能指标上表现优异的性能,且具有良好的抗噪性能。

摘要：“光储直柔”技术是实现我国能源转型的重要途径,当前该技术仍面临电网负荷峰谷差所带来的用电风险,需求侧响应可以有效平抑峰谷差,但与此同时也给“光储直柔”能源系统带来了不稳定性因素。为了探究不同需求侧响应的柔性用电策略对于“光储直柔”能源系统的稳定性影响,通过Matlab/Simulink仿真平台建立了“光储直柔”能源系统动态仿真模型,以某办公建筑的用能需求为实例,对该能源系统模型在不同阶跃负荷的扰动下母线电压的偏差变化进行了研究。结果表明,基于Simulink的仿真系统可以很好地适用于“光储直柔”能源系统性能预测,在余电上网以及电网供电两种状态下,负荷阶跃变化量的极限值分别为13.5 kW和13.7 kW。

摘要：针对现有脑电采集系统存在成本高昂、设备使用繁琐、佩戴体验差等问题,设计了基于水凝胶电极的便携式脑电采集系统。该脑电采集系统通过水凝胶电极采集头皮脑电信号,使用ADS1299集成芯片作为模数转换器,通过无线连接方式与主机相连。实验表明,该脑电采集系统能够有效采集头皮脑电数据,信号特征显著,设备使用便捷,佩戴舒适,能够满足脑机接口相关实验需要。

摘要：为了探究黏性颗粒在不同截面形状纤维表面的沉积特性,选择截面为圆形、三角形和十字形的纤维作为研究对象,通过Digimat、Solidworks建模软件构建在空间中呈随机分布的刚性三维纤维体模型;利用计算流体力学和离散单元法耦合的方法,基于laminar流场特征,引入JKR(Johnson-kendall-roberts)接触模型,对黏性颗粒在不同纤维表面的沉积特性进行气-固两相耦合数值模拟。模拟结果表明:在黏性颗粒的运动过程中,过滤机理会随时间而变化。初期,捕集主要依赖纤维表面的吸附作用,而后期主要通过纤维本身和颗粒之间的黏附团聚运动共同实现,形成了“尘滤尘”现象。此外,颗粒间滚动摩擦系数对颗粒在纤维上沉积的影响很大。滚动摩擦系数越大,颗粒之间的接触力链结构越稳定,颗粒更难脱落。在3种截面形状的纤维中,十字形截面的捕集效率最高,三角形次之,圆形最低。该研究探究了黏性颗粒与纤维之间的相互作用,优化了纤维结构和布局,为提高空气过滤材料的过滤效率提供了设计思路和理论参考。

摘要：三元组抽取的目的是从非结构化的文本中获取实体与实体间的关系,并应用于下游任务。嵌入机制对三元组抽取模型的性能有很大影响,嵌入向量应包含与关系抽取任务密切相关的丰富语义信息。在中文数据集中,字词之间包含的信息有很大区别,为了改进由分词错误产生的语义信息丢失问题,设计了融合混合嵌入与关系标签嵌入的三元组联合抽取方法(HEPA),提出了采用字嵌入与词嵌入结合的混合嵌入方法,降低由分词错误产生的误差;在实体抽取层中添加关系标签嵌入机制,融合文本与关系标签,利用注意力机制来区分句子中实体与不同关系标签的相关性,由此提高匹配精度;采用指针标注的方法匹配实体,提高了对关系重叠三元组的抽取效果。在公开的DuIE数据集上进行了对比实验,相较于表现最好的基线模型(CasRel),HEPA的F1值提升了2.8%。

摘要：针对现有再生骨料混凝土配比设计未综合考虑资源、经济等因素的问题,提出了一种考虑低碳排、低成本等多因素的智能配比设计方法。引入再生混凝土强度影响系数,明确再生骨料与矿物掺和料对再生混凝土强度影响的数理关系。基于帕累托优化与目标优化决策,实现对再生骨料混凝土配合比设计的双目标配比优化;再通过代码撰写将研究理论应用于再生混凝土配合比设计软件的开发,实现再生骨料混凝土配合比设计的智能化,并应用于舟山人工鱼礁工程,实现了再生骨料混凝土配合比优选。结果表明:提出的智能配比设计方法可有效提高再生骨料取代率、低碳排胶凝材料掺量,实现再生混凝土应用的高绿色度、高强高性能、低能耗、低成本。