摘要：目的了解长期生酮饮食（ketogenicdiet，KD）治疗儿童难治性癫痴的疗效和安全性。方法采用前瞻性研究设计，对国内5家医院儿科癫痫中心2004年10月至2011年7月采用经典4：1KD[脂肪：（葡萄糖＋蛋白）质量比为4：1]治疗的299例难治性癫痫患儿，男189例，女110例，根据年龄（〈1岁、-3岁、-6岁、-10岁、〉10岁）、癫痫病因（隐源性、症状性、原发性）和类型（婴儿痉挛症、Lennox—Gastaut综合征、大田原综合征、结节性硬化症、Dravet综合征、全面性癫痫、部分性癫痫）进行分组。KD启动后，家长须记录每日发作情况（包括发作形式、频率和严重程度等）、对KD的耐受性以及并发症，每周测量体重、身高，定期监测血B羟丁酸、血糖、尿酮体。每个月对患儿进行电话随访，第3、6、12个月到医院随访，复查身高、体重、血生化、泌尿系统超声、脑电图和骨骼发育情况等。用SPSS17．0软件统计分析各组的保留率（即继续接受治疗的比率）和发作改善情况。结果KD治疗后3、6、12个月，分别有197例（65．9％）、134例（44．8％）和79例（26．4％）继续接受KD治疗，其中37例（12．4％）、28例（9．4％）和16例（5．4％）发作次数减少50％～90％，75例（25．1％）、50例（16．7％）和45例（15．1％）发作减少〉90％，包括65例（21．7％）、32例（10．7％）和33例（11．O％）无发作。有效率（发作减少〉50％）分别为37．1％、26．1％和20．4％。不到3个月即终止KD治疗的患儿102例（34．1％），其中33例KD治疗时间不足1个月（11．0％）。24个月时，29例继续接受治疗，其中28例发作减少〉90％，包括24例无发作。36个月时，7例保留，发作减少均〉90％，其中5例无发作。KD对不同类型或不同年龄组难治性癫痫的疗效差异无统计学意义。大部分并发症轻微，且可保守治疗缓解，其中，胃肠道功能紊乱（包括呕吐、腹泻、便秘、腹痛等）是最常见的并发症，仅4例患儿出现严重并发症，包括严重代谢紊乱，重症肺炎。结论KD对儿童难治性癫痫有一定的治疗作用，且较为安全。

摘要：目的 探讨儿童先天性脑结构异常所致难治性癫痫个体化外科治疗的时机、手术方式、安全性及有效性。方法回顾性分析行个体化手术治疗的先天性脑结构异常所致难治性癫痫17例患儿（年龄≤14岁）的临床资料,所有患儿术前行影像学检查及头皮长程视频脑电图（VEEG）监测,必要时行侵入性脑电图（iEEG）（皮层电极或脑深部电极置入）检查,以明确致痫灶及功能区,设计个体化外科手术干预方式。17例患儿中男10例,女7例,年龄2～14岁,8例患儿行癫痫灶切除,2例患儿行癫痫灶切除和皮层热灼术,4例行海马切除术,2例行迷走神经刺激术（VNS）,1例行前颞叶皮层切除和海马切除术。术后运用Engle分级对患儿手术疗效进行评估,并对患儿手术前后的智商进行对比分析。结果术后随访13～68个月,随访期末疗效（Engle分级）：Ⅰ级11例（64.7%）、Ⅱ级4例（23.5%）、Ⅲ级1例（5.9%）、Ⅳ级1例（5.9%）,无长期并发症和死亡病例,通过韦氏量表和盖塞尔发展量表对手术前后进行评估,显示患儿在智商方面得到明显提高,生活质量明显好转。结论 对先天性脑结构异常癫痫患儿,一旦明确,应尽早手术评估,根据影像学及脑电图监测结果,采用个体化手术治疗方案,手术微创安全,疗效确切。

摘要：1使用原则生酮饮食疗法(Ketogenic diet therapy,KDT)是一种高脂肪,低碳水化合物,合适个体营养需求的蛋白质和其他营养素的饮食治疗技术^([1])。本指导原则适用于10岁以上难治性癫痫及癫痫发作的特定全营养配方食品临床试验。本指导原则主要包括临床试验的试验目的、研究参与者选择、退出和终止标准、试验样品要求、试验方案设计、观察指标、结果判定、数据统计与管理等,为难治性癫痫全营养配方食品的临床试验设计、实施、评价提供指导^([2])。

摘要：目的 探讨全程个性化护理干预对难治性癫痫患儿生酮饮食治疗依从性的影响.方法 采用自行设计调查表对2010年1月至2011年5月在神经内科住院进行生酮饮食治疗的80例难治性癫痫患儿家长进行回顾性调查分析.将80例患儿依接受治疗的时间顺序,随机分为实验组和对照组各40例.对照组40例给予常规护理干预,实验组40例给予住院前、住院期间、出院后的护理干预,包括疾病健康教育、饮食的配制与管理、病情记录与不良反应的观察与处理、心理干预、家庭护理指导、电话随访等.2组患儿随访1年,比较2组患儿生酮饮食治疗依从性及治疗效果.结果 3,6,12个月后实验组患儿治疗依从性及治疗效果均明显高于同期对照组水平,差异有统计学意义.结论 全程个性化护理干预可增强患儿及家长坚持治疗的信心和决心,有效改善治疗依从性,提高治疗效果.

摘要：目的探讨胼胝体切开治疗难治性癫痫的改良手术方法。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科自2003年7月至2010年7月治疗的36例难治性癫痫患者临床资料．对改良的小骨窗胼胝体切开术皮肤切口、骨瓣设计、术式优缺点及术中注意事项等情况进行总结。结果36例患者术中均采用改良的“S”形或近似马蹄形切15、梯形小骨窗（上底边、下底边、高分别为2cm、4cm、2．5cm），在显微镜下经纵裂人路切开胼胝体前部2／3。术后随访9～12个月，Engel评分：1级6例，2级14例，3级12例，4级4例。结论改良小骨窗胼胝体切开术具有创伤小、愈合快、术后并发症少等优点，值得临床进一步推广。

摘要：目的调查研究难治性癫痫患儿生酮饮食治疗的依从性及其影响因素,寻找有针对性的干预措施,提高生酮饮食的依从性,以获得治疗最佳疗效。方法利用自行设计的调查表,对2010年1月～2011年5月在我院神经内科住院进行生酮饮食治疗的80例难治性癫痫患儿家长进行问卷调查及随访跟踪,了解其遵医行为,分析生酮饮食治疗依从性的影响因素。结果患儿家长的疾病相关知识认知程度、对治疗的信心与决心是影响生酮饮食治疗依从性的主要因素。结论患儿家长的疾病相关知识的认知程度及对治疗的信心与决心是影响治疗依从性的主要原因。因此应加强对患儿及家长的健康教育与心理干预,提高患儿家长的疾病认知程度,搭建医护患沟通平台,建立良好的医护患关系,增强其对治疗的信心与决心,提高治疗依从性,改善治疗效果。

摘要：目的观察评价刘金民教授治疗难治性癫痫经验用方柴贝止痫汤联合抗癫痫药物(anti-epileptic drugs,AEDs)治疗难治性癫痫复杂部分性发作的临床疗效和安全性。方法选择符合诊断和纳入标准的病例60例,随机分为治疗组和对照组,分别给予AEDs添加柴贝止痫汤及单纯的AEDs治疗。定期随诊并记录治疗后患者的痫性发作频率、中医症状积分及不良反应等。以痫性发作频率、中医症状积分及脑电图异常程度的改善程度作为疗效判定标准。结果在改善患者的痫性发作频率方面,经Wilcoxon秩和检验,治疗12周后,治疗组疗效优于对照组(P<0.05);经χ2检验,治疗8周、12周后,治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。在改善患者的中医症状积分方面,经Repested Measures检验(Greenhouse-Geisser法校正),治疗4周、8周、12周的不同观测时点、观测时点与组别的交互作用及组别之间的差异均具有统计学意义(P<0.05);经χ2检验,治疗8周、12周后,治疗组疗效优于对照组(P<0.05);经秩和检验,治疗4周后,在失眠症状积分上,治疗组疗效优于对照组(P<0.05),治疗8周、12周后,在胸闷、痰多、疲乏、失眠四个症状积分上,治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。结论柴贝止痫汤添加用药治疗难治性癫痫复杂部分性发作,在改善患者的痫性发作频率及中医症状积分上均有明显的优势,且随着疗程的延长,疗效逐渐显著,未发现任何不良反应。柴贝止痫汤添加治疗难治性癫痫复杂部分性发作安全、有效。

摘要：目的探讨立体定向颅内脑电图技术(SEEG)在难治性癫痫术前评估及癫痫灶定位中的作用与价值。方法回顾性分析中国医科大学航空总医院癫痫中心对于头皮脑电、电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)、头颅磁共振(MRI)难以定位的药物难治性癫痫患者30例,根据其临床和术前影像学检查结果,设计SEEG方案并进行电极置入,长程记录发作3次以上并给予电刺激,结合发作间期及发作期深部脑电图确定致痫灶,手术切除后随访患者发作改善情况。结果15例患者监测到局灶性发作,13例监测到区域性发作,2例患者监测到频繁全面性发作,30例患者均无电极植入后并发症,其中28例参照颅内脑电图结果行外科手术治疗,术后随访6~18个月,癫痫发作消失18例,5例缓解90%,5例缓解50%以上,无手术并发症。结论立体定向颅内脑电图在头皮脑电及磁共振难以明确致痫灶的难治性癫痫治疗中有重要的地位,为癫痫外科提供定位诊断价值,提高手术效果,减少手术并发症。

摘要：目的利用磁共振颅脑三维(3DMRI)及增强静脉成像(CE-MRV)导入神经导航系统获取患者脑表面血管三维立体脑电图,用以精确定位颅内致痫灶并指导外科手术治疗,观察其在儿童药物难治性癫痫患儿治疗中的准确性、安全性及有效性。方法我院神经外科2016年3月至2017年10月收治的22例药物难治性癫痫患者行颅脑3D-MRI及CE-MRV,利用StealthViz?神经导航系统融合影像数据,进行脑组织分割,建立立体大脑及皮层静脉模型,设计路径避开血管,在该立体定向系统下植入电极,术后长程视频脑电监测颅内致痫灶,并对有手术指征患者进行手术切除,术后对患者进行随访,分析其准确性、安全性及有效性。结果 22例患者三维立体图像效果均较好,皮层静脉均显示清楚,手术所有电极均成功植入,共植入电极143枚,所有患儿均未出现出血及感染等并发症,出血发生率0%,其中一例行二次手术补置电极一根,亦无并发症发生。所有病例术后进行视频脑电监测,确定颅内致痫灶并进行手术,术后随访疗效满意。结论应用磁共振颅脑3D-MRI及CEMRV成像建立立体大脑及皮层静脉模型能有效避免电极植入出血;立体定向电极植入作为儿童药物治疗难治性癫痫的方法是准确、安全、有效的。

摘要：目的探讨3D-Slicer软件在难治性癫痫外科手术计划中辅助应用价值。方法对清华大学玉泉医院癫痫中心2018年1月—2018年6月行病灶切除术的17例患者(男11例,女6例),运用3D-Slicer软件以DICOM格式导入患者的影像资料,进行影像重建,获得3D可视化图像,充分展示脑沟回及血管的三维位置关系,规划手术方案,并行术前模拟手术操作。结果本组患者均按最佳的模拟手术方案进行手术,均顺利完成显微镜下切除发作起源区。患者术后均未出现严重并发症。术后2周和6个月复查MRI,显示病灶切除部位和范围达到预期效果。结论运用3D-Slicer软件进行术前三维重建并辅助制定手术计划,获得可视化的解剖信息,以此指导术者设计手术切口、选择手术入路保护功能区,可提高手术成功率;并在脑功能保护、减少术后并发症方面发挥作用。