摘要：言语信号中的时域信息根据其随时间变化的速率可以分为时域包络信息、周期性波动信息和时域精细结构信息。时域包络信息在言语识别中占有重要地位,是如今大部分人工耳蜗可以传递给其使用者的言语信息。研究表明不同频段的时域包络信息在言语识别中的作用并不相同。受测试材料、研究方法、聆听环境、提取时域包络信息的参数的影响,不同频段时域包络信息的相对重要性也会随之改变。文章主要就不同频段时域包络信息在言语识别中相对重要性的研究方法以及各种方法的优缺点和研究结果进行综述,并初步探讨了非声调语言与声调语言不同频段时域包络信息在言语识别中相对重要性差异的原因。

摘要：目的对MITF蛋白核定位信号（nuclear localization signals，NLS）进行鉴定并探讨其功能异常在Waardenburg综合征（Waardenburg syndrome，WS）发病中的作用。方法通过分子克隆技术设计突变引物，以野生型真核细胞表达质粒pcMv_MITF_Flag（MITF）为模板构建突变型真核细胞表达质粒pCMV-MITFANLS-Flag（MITFANLS），并将二者瞬时单转或共转染UACC903细胞进行荧光素酶活性检测，观察其对靶基因酪氨酸酶（tyrosinase，TYR）转录活性的影响。将MITFNLS核苷酸序列5f_GAAcGAAGAAGAAGATTT＇3’克隆到真核细胞表达质粒pEGFP-N1上，构建重组真核细胞表达质粒pEGFP-N1-MITF-NLS（’pEGFP-N1-NLS）。将MITF、MITF／kNLS、pEGFP-N1和pEGFP-N1-NLS分别瞬时转染NIH3T3细胞后，利用免疫荧光检测对其亚细胞定位进行观察。结果成功构建了MITF／kNLS和pEGFP-N1-NLS的真核细胞表达质粒，前者缺失MITF的NLS核心序列213ERRRRF218，后者则偶联了MITFNLS。与野生型MITF相比，MITF△NLS完全失去了激活TYR启动子作用，并且不影响野生型MITF的正常功能。与野生型MITF仅在细胞核分布相比，MITF△NLS仅在细胞质分布。pEGFP—N1在细胞核与细胞质中均有分布，而pEGFP—N1-NLS主要在细胞核分布。结论验证并明确了213ERRRRF218在MITF蛋白中的NLS核心序列，缺失NLS的MITF突变蛋白出现异常亚细胞定位而失去调控靶基因TYR转录活性功能可导致WS临床表型。

摘要：目的探讨CT三维重建技术在鼻外伤畸形手术中的临床应用价值。方法在18例鼻外伤畸形患者中应用CT三维重建技术获得骨三维图像,予以术前评估、分型及设计相应的手术方案,评价疗效改善情况。结果CT三维图像能直观和客观地显示骨锥段畸形程度和状况。18例患者的疗效评价为:治愈7例(38.9%),有效8例(44.4%),无效3例(16.7%)。总有效率为83.3%。结论CT三维重建技术在鼻外伤畸形手术中有助于设计手术方案,具有一定的应用价值。

摘要：目的:我们在尸头标本上实践获取和转移鼻中隔黏骨膜瓣技术,另外采用放射解剖学方法测量内镜经中线颅底手术入路可能造成的颅底缺损的尺寸,根据缺损的测量结果,对鼻中隔黏骨膜瓣进行设计。期望结果有助于改进亚裔人群鼻中隔黏骨膜瓣的设计,提高修复成功率。方法:首先在尸头标本上进行鼻中隔黏骨膜瓣的获取和转移,接着在20例成人鼻窦颅底区域的CT扫描图像上,利用工作站进行测量。从准备采用鼻中隔黏骨膜瓣修复颅底缺损的角度出发,测量中线颅底的3个区域[两眶之间的前颅底区(经筛板入路);蝶骨平台区(鞍区);斜坡区]缺损的最大面积以及相关长度与宽度,再以这些数据指导鼻中隔黏骨膜瓣的设计并预测组织瓣是否能够对缺损提供充足的覆盖。应用鼻中隔黏骨膜瓣修复时,需要将蝶腭孔的投射点到相关颅底区域的距离与相关颅底区域的前后长度相加,以获得所需要的鼻中隔黏骨膜瓣的长度数据。结果:使用鼻中隔黏骨膜瓣修复中线颅底缺损时,由蝶腭孔的投射点到前颅底、蝶骨平台区/鞍区及斜坡尾端的平均长度分别为49.56、57.47、67.19 mm;上述3个颅底区域分别完全切除后的缺损面积分别为16.13、14.03、13.12 cm2。鼻中隔黏骨膜瓣可以提供的瓣长度为64.71～65.93 mm,宽度为28.57～30.59 mm,平均面积为22.95 cm2。结论:一侧完全的鼻中隔黏骨膜瓣可以分别为颅底中线的前颅底和蝶骨平台区/鞍区提供足够的覆盖面积;而其由于长度的限制,对于斜坡区缺损不能完全覆盖,术前要特别予以重视。

摘要：目的调查高强度综合治疗的神经母细胞瘤（NB）生存者的脏器功能、远期生存质量及第二肿瘤。方法选取1998年12月至2010年10月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊断并接受高强度综合治疗的NB患儿23例，在家长自愿的前提下，参考儿童肿瘤协作组（COG）的远期随访指南，制定本院的检查项目。并根据常见不良反应事件评价标准CTCAEv3．0进行分级。耳毒性分级根据专为铂类化疗药物设计的Brock和Chang标准分级。结果中位随访时间为96个月（65—170）个月。所有患儿表现出1个或多个不良反应。1～2级不良反应的发生率为100．0％，3～4级的发生率为17．4％（4／23例）。90．5％（19／21例）的患儿出现听力损害，均为双侧。52．4％（11／21例）的患儿出现牙根损害，包括过小牙、恒牙缺失、牙根发育不良、牙釉质钙化不良。9．5％（2／21例）的患儿出现脊柱侧弯。42．8％（9／21例）的患儿出现性腺或生长发育异常。47．4％（9／19例）的患儿出现肺功能异常。36．8％（7／19例）的患儿出现心脏功能损害。33．4％（7／21例）的患儿出现肾脏损害。23．8％（5／21例）的患儿出现肝功能损害。66．7％（14／21例）的患儿血浆皮质醇偏低，但促肾上腺皮质激素正常。所有患儿甲状腺功能均在正常范围内。3例患儿随访过程出现第二肿瘤，分别为白血病、恶性纤维瘤和肝脏肿瘤。结论对于接受过高强度综合治疗的NB患儿，远期不良反应发生率高，包括听力损害、牙齿损害、心肺功能损害、性腺功能损害、神经系统损害及第二肿瘤。需要建立长期随访的计划监测患儿的远期生活质量，并修正现行治疗方案，尽可能改善肿瘤患儿的远期生存质量。

摘要：音乐是人类抒发情感的一种艺术,人们不仅可以通过音乐发展社会交往、人际交流能力,还可藉此调节自身情绪.人们对音乐情绪的感知依赖于正常的听觉功能,而听力下降影响了正常的听觉输入,对听力损失者音乐情绪感知能力的研究,可进一步了解听力下降对音乐情绪感知的影响及机制,有助于改进目前的助听技术.

摘要：目的探寻1个中国汉族非综合征型遗传性聋家系的致病原因。方法收集该家系临床资料,采集静脉血后抽提DNA,通过Sanger测序对三大常见耳聋基因(GJB2、SLC26A4、线粒体DNA 12SrRNA)全序列进行筛查以排除致病突变,通过靶向捕获二代测序对目前所有已知耳聋基因进行检测并寻找该患者的可疑致病基因,并通过Sanger测序对变异进行验证。结果该家系中先证者听力表型为中度听力障碍,其姐姐为中重度听力障碍,其父母听力正常,对先证者进行三大耳聋基因筛查未见可疑致病突变,通过靶向捕获二代测序及Sanger测序验证发现OTOGL基因截短类型的复合杂合突变是该家系高度可能的致病原因,先证者及其姐姐均携带OTOGL基因c.2833C>T(***945*)/c.6467C>A(***2156*)复合杂合突变,分别来自其父母。根据美国医学遗传与基因组学会(American College of medical genetics and genomics,ACMG)遗传变异分类标准与指南,c.2833C>T(***945*)与c.6467C>A(***2156*)变异均被判定为致病性变异,前者首次被报道与遗传性聋相关。结论OTOGL基因c.2833C>T(***945*)与c.6467C>A(***2156*)复合杂合变异高度可能是该家系耳聋的致病基因。

摘要：上海交通大学医学院耳鼻咽喉科学系于2018年起将多点触控虚拟解剖系统应用于临床规培生的继续教育授课,该教学设备形象生动的三维立体感图像能激发学生课堂的学习兴趣并培养学生的临床思维,开发教学模块时教学相长的特点有利于医学教育师资的培养,设备的一次性投入突破了传统解剖耗材(尸头)的供应瓶颈,教学过程对促进学生由被动接受向主动求知态度的转变也有一定帮助。但系统自带模块的设计缺陷,培养相关师资需要大量时间和精力投入以及设备在管理和使用制度上有待进一步完善都是需要解决的问题。

摘要：文章探讨上海交通大学医学院耳鼻咽喉科学系构建“互联网+”教学体系的实践:介绍了“互联网+”理论教学的实施、虚拟仿真平台的实训辅助、线上技能操作的考核;分析了教师自身能力有待提高、线上技能考核设计存在瓶颈、线上教学平台的建设和利用等存在的问题;认为作为一种新的教学模式,“互联网+”将成为教学改革中提高教学质量的一个突破点。

摘要：目的调查各级医院各级医师对耳鼻咽喉头颈外科住院医师规范化培训基地建设的认知和意见,探索基地建设的教学方案和途径。方法分别以上海市部分设有及不设有耳鼻咽喉头颈外科住院医师规范化培训基地的三级医院、二级医院及社区卫生服务中心为调查对象。自行设计并发放调查问卷,内容包括师资队伍、理论与实践的教学方式、考核体系等。结果发放问卷100份,回收率100%。调查结果显示:在带教师资方面有67.1%选择"固定老师带教";各级医院、各级医师普遍认为基地规范化培训应以培养临床能力为主要目标,占78.8%,其中以临床操作能力、处理问题应变能力、门急诊能力占据前三位,分别占40.7%、24.1%、21.3%;教学形式包括建立病案库、操作培训、门急诊、教学查房和PBL教学相结合;考核体系以临床、实践、病例为主线进行考核更合理,占52.9%。结论以理论知识为基础,以培养临床实践能力为目标,提高带教意识,完善师资队伍,采用传统和新型教育模式相结合的方法培养临床实践和思维能力,在实践中不断完善基地规范化建设,以培养具有扎实专科基础的临床耳鼻咽喉头颈外科医师。