摘要：目的·探讨分期肾盂成形术(先期肾造瘘)与不分期肾盂成形术治疗小于3个月重度肾积水患儿的临床效果。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月—2015年7月接受手术治疗的小于3个月重度肾积水患儿的临床资料。25例行分期肾盂成形术(A组),39例行不分期肾盂成形术(B组)。比较2组手术时间、术中出血量、并发症发生率、总住院时间及术后肾积水恢复情况等。结果·共有64例小于3个月重度肾积水患儿纳入研究。A组手术时间、总住院时间、术后尿路感染发生率明显高于B组,分别为(81±20)min与(53±18)min、(11.6±2.6)d与(6.2±1.5)d、36.0%与17.9%。术后6个月,2组患儿肾积水程度和肾脏功能均得到显著改善,组间差异无统计学意义。结论·分期肾盂成形术对于小于3月龄重度积水患儿肾脏的最终形态、功能恢复没有明显优势;不分期肾盂成形术安全、有效,应作为小婴儿重度肾积水的首选治疗方式。

摘要：【摘要】目的MYCN基因高扩增是神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）预后的重要指标，其表达蛋白N-myc在NB发生发展中的意义尚存在争议。我们以MYCN基因高扩增NB细胞株SK—N-BE（2）为研究对象，探讨N-mye表达对细胞增殖、迁移的影响及可能机制。方法设计构建MYCNsiRNA；转染NB细胞株SK—N—BE（2），采用RT-PCR法和Western-blot法检测表达抑制情况；抑制N-myc表达后，用BrdU（colorimetricbromodeoxyuridine）试剂盒检测细胞增殖能力变化，Tr—answell（Costar）系统检测细胞迁移能力变化；Western-blot法检验RACKl、Src、Akt、ERKl／2及P38表达和磷酸化改变。结果对照组mRNA表达值（设为1），RT-PCR检测显示转染siRNA的SK-N-BE（2）细胞中N—mycmRNA表达（（）．34±0．06）与对照组比较，差异有统计学意义（P〈（）．05）。Western-blot检测结果显示，转染siRNA的SK—N-BE（2）细胞中N—myc蛋白表达（0．61±0．15）与对照组（1．97±0．26）比较显著降低，差异有统计学意义（P％0．05）。设定对照组迁移、增殖能力为1，N—mye表达降低后SK—N—BE（2）细胞的迁移能力（0．85±0．06）和增殖能力（O．68±0．05）均显著下降，差异有统计学意义（P〈0．05）。伴随细胞的增殖和迁移能力下降，出现RACKl（对照组1．46±0．18VSN—mycRNAi组1．13±0．10）和磷酸化Src（Tye416）（对照组1．34±0．11VSN—mycRNAi组0．72±0．23）表达降低，磷酸化Akt表达增加（对照组0．55±0．12VSN—mycRNAi组0．84±0．15），差异有统计学意义（P％0．05）。磷酸化Src（Tye527），磷酸化ERKl／2、磷酸化p38的表达无显著变化，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在MYCN高扩增、高表达NB细胞株SK-N—BE（2）中N-myc表达下降可抑制肿瘤细胞增殖和迁移，其机制可能同RACKl、Src，Akt的表达或活化有关。

摘要：为了研究胃肠道动力异常造成功能性胃肠病的发病机制。面向肠道器官平滑肌设计了一种高精度、高可靠性、重复性好的肌张力测试系统。测试系统主要包括:肌条夹持装置、肌张力放大装置、霍尔式力传感器、信号处理模块、数据处理与显示模块、微处理器、电源模块。为避免肌条夹持过程中预紧力过大导致断裂,而预紧力过小导致测试失效,采用了基于微处理器的自适应肌条夹持方法;肌张力放大装置采用多级杠杆结构,利用柔性铰链作为杠杆支点实现肌张力的放大,对杠杆结构进行有限元分析和优化,杠杆的放大倍数为145;采用霍尔式差分力传感器与信号处理模块对放大后的力进行测量。基于以上原理,开发了测试系统的样机,并完成了性能验证实验。实验可知:测试系统的灵敏度为34.419 V/g,线性度误差为1.627%,重复性误差为0.633%,迟滞性为3.323%。实验结果表明:测试系统能实现0.15 gn量程以内的肌张力测试,且具有较高的测量精度。

摘要：目的探索家庭营养支持在肠衰竭患儿中的应用。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科和小儿外科自2009年1月起收治肠衰竭患儿实施家庭营养情况、目前营养状况及家庭肠外营养(home parenteral nutrition,HPN)相关并发症情况。结果实施HPN患儿10例,其中短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)患儿7例,慢性假性肠梗阻患儿3例,其中7例SBS患儿剩余小肠长度(36.7±32.4)cm。开始HPN年龄(5.4±4.7)岁,随访时间(3.1±2.1)年。HPN开始前,在我院进行肠外营养(391.8±340.1)d,出院后HPN(619.5±669.1)d。家庭肠内营养(home enteral nutrition,HEN)途径均采用管饲喂养,其中3例治疗中转为经口喂养,HEN(536.1±429.6)d。每天家庭营养摄入总热量与指南推荐患儿需要量的占比为104.0%±39.0%,其中HPN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为46.5%±21.3%,HEN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为57.5%±29.2%。随访发现,3例患儿为重度营养不良,5例为中度营养不良,2例为轻度营养不良。4例患儿HPN发生导管相关的机械性并发症,5例发生导管相关性血流感染,10例患儿均未发生肠衰竭相关性肝病。结论开展HPN是可行的,但有待国家医疗保险政策支持。目前HPN仍存在较多营养供给不足及营养相关并发症。建议营养支持团队指导更科学的营养筛查及营养管理。

摘要：目的了解住院期间尿道下裂患儿家长的心理现状及相关因素,为临床心理干预提供依据。方法选取2016年4月至2017年2月该院需施行手术治疗、排除2次入院治疗的尿道下裂患儿家长300例,采用自行设计的尿道下裂患儿家长心理现状问卷调查表及焦虑自评量表(SAS)进行问卷调查。结果 300例尿道下裂患儿家长的SAS得分为(50.05±10.33)分,其中126例家长的SAS得分高于中国常模的(37.23±12.59)分,轻度焦虑患儿家长为58例(46.03%),中度焦虑患儿家长为51例(40.48%),重度焦虑患儿家长为17例(13.49%)。不同性别、费用状况、文化程度、职业、地区患儿家长SAS得分比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论尿道下裂患儿家长存在不同程度的焦虑,且SAS得分与患儿家长的性别、费用状况、文化程度、职业、地区等多种因素密切相关。

摘要：目的:应用锥形束CT(CBCT)研究儿童腹部神经母细胞瘤放射治疗分次间(Interfraction)和分次内(Intrafraction)的摆位误差,探讨临床靶区(CTV)到计划靶区(PTV)的外放边界,为临床治疗计划的设计提供参考。方法:选取于2012年10月到2013年5月共10例接受放射治疗的儿童腹部神经母细胞瘤患者,所有患儿分别于治疗前以及治疗结束后进行CBCT扫描,CBCT扫描图像与计划CT图像进行配准,记录左右方向(Medial-Lateral,ML),头脚方向(Superior-inferior,SI)以及胸背方向误差(Anterior-Posterior,AP),从而得到分次间和分次内的摆位误差。结果:若按照每周一次图像验证,则摆位误差为:左右方向5.3mm,头脚方向5.7mm,胸背方向5.2mm。若按照每日CBCT图像验证,这种情况下的摆位误差仅为:左右方向2.1 mm,头脚方向1.7 mm,胸背方向1.4 mm。结论:每日CBCT图像扫描可以有效减少儿童神经母细胞瘤的摆位误差,缩小CTV到PTV的外放边界,减少正常组织的受照范围。正常组织受照范围的减少对患者特别是儿童患者有很大意义。在确定CTV到PTV的外放边界时,内边界(InternalMargin)的大小还需要进一步讨论。

摘要：目的通过1例46，XY性别发育异常（DSD）会阴型尿道下裂来征集大陆地区15个较大小儿泌尿外科中心16位国内知名专家处理此类病人的解决方案，观察哪些问题的解决意见较为统一，哪些分歧较大而需要今后深入研究。方法从性别发育异常评估、隐睾的处理、性腺探查、性别分配、小阴茎激素治疗、分期或一期重建尿道、尿道替代材料、下弯矫正方法、阴囊整形及已处理类似病例数等共十三个方面共50余个问题进行问卷调查，将调查结果进行汇总分析。结果大多数专家认同的有：性别发育异常评估需要多学科（MDT）参与；合并腹股沟隐睾选择与尿道下裂一起手术，但若合并腹腔内隐睾则要酌情考虑是否一期完成；若术中发现性腺可疑异常，应行性腺探查；如选择分期，一期先完成睾丸下降和阴茎伸直，二期尿道重建；合并的小阴茎需先激素治疗；如尿道重建一期完成，选择Duckett＋Duplay;如尿道板发育良好，用Snodgrass或Onlay重建尿道；如尿道板发育欠佳，离断尿道；白膜折叠需先游离背侧神经血管束；当弯曲严重，需要腹侧白膜切开，以避免阴茎缩短；需要行阴囊转位术。但在性别发育异常评估内容、尿道重建一期或分期、小阴茎的具体药物应用、阴茎弯曲矫正的方法等多个方面分歧明显。结论会阴型尿道下裂处理需要在多学科团队的参与下进行全面的性别发育异常评估，在处理细节，多个方面仍存在差异或争议，需要设计良好、前瞻性多中心随机对照来进一步研究。

摘要：目的探讨经皮内镜下胃造瘘(PEG)在需肠内营养支持患儿中的应用效果。方法回顾性分析10例因各种原因需要长期管饲喂养而实施PEG患儿的临床资料,分析PEG基本情况、术后经PEG管喂养情况及术后并发症情况。结果10例患儿均成功实施PEG,实施PEG时患儿的月龄为17~140(80.9±49.7)个月,PEG后住院时长为6~34(13.4±8.9)d。2例患儿在术后6 h即开始经PEG管管饲喂养,6例患儿在术后第1天开始喂养,1例患儿在术后第2天开始喂养,1例在术后第3天开始喂养。术后4例患儿出现瘘口渗液,1例患儿出现少量皮下气肿,经保守治疗后均治愈。3例患儿因呼吸道感染出现发热,经升级抗生素治疗后感染好转。所有患儿均无局部伤口感染、气腹、胃食管反流、消化道穿孔及出血等症状。结论对于经口喂养无法满足生理需要或需要长期管饲喂养的患儿来说,PEG是肠内营养的有效途径,建议由儿科消化科资深医生完成。