摘要：目的探索艾司氯胺酮单药或与小剂量阿片类药物联合用于儿童包皮环切术所需的半数有效剂量(ED 50),并评估其血流动力学稳定性。方法采用序贯法收集2020年5—7月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行包皮环切术的3~7岁患儿72例,随机分为3组,即艾司氯胺酮单药组(E组)、芬太尼(1μg/kg)和艾司氯胺酮联用组(FE组)、舒芬太尼(0.1μg/kg)和艾司氯胺酮联用组(SE组),E组22例、FE组和SE组各25例。按序贯法的实验设计要求,根据实验方案静脉注射不同剂量的艾司氯胺酮,并记录咪达唑仑给药后3 min(T_( 0))、艾司氯胺酮给药后3 min(T _(1))、术中切皮即刻(T_( 2))、术毕即刻(T _(3))4个时间点的生命体征。结果本研究每组各确定8个交叉点。所有病例手术均成功,35例不需要追加艾司氯胺酮,其中E组11例,FE组和SE组各12例。3组间患儿的年龄、体重的差异无统计学意义(P值均>0.05)。静脉注射艾司氯胺酮后,E组、FE组和SE组患儿的睫毛反射消失时间分别为(27.1±7.4)、(23.0±5.2)和(26.3±4.2)s,苏醒时间分别为(43.4±11.3)、(42.1±11.8)和(34.2±15.0)min,3组间的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。FE组和SE组T 1时间点的S pO 2显著低于E组同时间点(P值分别为0.001、0.003),在T_( 1)、T_( 2)和T_( 3)时间点的平均动脉压均显著低于E组同时间点(P值分别为0.015、0.004、0.039、0.010、0.034、0.027)。E组实施手术所需的艾司氯胺酮ED 50为1.88 mg/kg(95%CI:1.73~2.04),FE和SE组所需的艾司氯胺酮ED 50分别为1.91 mg/kg(95%CI:1.77~2.07)和1.72 mg/kg(95%CI:1.59~1.86),两组间的差异无统计学意义(P>0.05)。E组不良反应发生率显著低于FE组和SE组(P值均0.05)。FE组和SE组各有7例患儿在静脉注射艾司氯胺酮后发生低氧血症,大部分患儿的S pO_( 2)维持在85%~90%,予面罩吸氧后S pO_( 2)快速恢复至正常。结论小剂量芬太尼或舒芬太尼与艾司氯胺酮联合用于包皮环切术能够明显降低患儿术中血压,但不能有效降低手术所需的艾司氯胺酮ED_( 50),同时患儿发生低氧血症的风险增加。

摘要：目的研究心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉和双侧心房的空间位置关系。方法利用二维CT重建技术对心下型完全性肺静脉异位引流患儿的心脏增强CT进行重建。将肺静脉共汇-垂直静脉在冠状面上的投影落在左心房区域、在矢状面上与左心房有良好的前后对位关系归为左心房型心下型完全性肺静脉异位引流;投影落在右心房区域、与右心房有良好前后对位关系归为右心房型;投影落在双侧心房中间、和双侧心房有良好前后对位关系归为中间型。结果共有19例CT重建资料,其中左房型4例(21.05%),右房型8例(42.11%),中间型7例(36.84%)。结论二维CT重建技术证实心下型TAPVC中肺静脉共汇和双侧心房的位置关系存在变异,以偏向右心房为主。这一发现可能对心下型TAPVC手术方案的设计有重要意义。

摘要：本文对3D打印技术在临床儿科学中的应用(包括模型设计、再生医学、定制医疗器械等)进行了综述,同时分析了3D打印技术在临床儿科学领域中所面临的困难及未来的发展前景。

摘要：研究者发起的临床研究(investigator-initiated research,IIR)日益增多,但目前国内对IIR的认知和管理均处于起步阶段,尚缺乏具体、可操作性强的实施流程指导。笔者结合自身实践经验、既往文献报道和目前政策规定,以前瞻性IIR为例,将IIR的实施流程总结为14个步骤:研究立项、伦理审查、研究注册、研究备案、病例报告表设计、数据库建立、标准操作规程制作、研究者培训、知情同意、数据采集、数据录入、数据核查、数据锁定和数据归档。

摘要：目的了解先心病过敏患儿营养状况、照顾者喂养知识、态度及行为水平及其影响因素。方法基于知信行理论模式,自行设计先心病过敏患儿照顾者喂养知信行调查问卷,对151名患儿主要照顾者进行调查。结果调查的151例先心病过敏患儿中,营养不良者占42.38%,患儿主要照顾者喂养知识掌握情况不理想。照顾者对于患儿喂养的知识、态度、行为得分之间均呈现线性相关关系。患儿父母过敏情况、照顾者文化程度等对照顾者喂养知识得分及知信行总分有显著影响(P<0.05),患儿过敏症状、营养状况及居住城市均对照顾者的喂养态度得分有一定影响(P<0.05)。结论应以患儿家长的喂养知信行水平为依据,对先心病过敏患儿实施有针对性、个性化的健康宣教及支持,并根据具体情况调整营养支持方案。

摘要：儿童生命质量内涵特征与成年人相同,但由于儿童认知水平发育有限,使儿童生命质量评价与成年人相比表现出其特殊性和复杂性,因而被世界卫生组织列为“特殊人群生命质量研究工作”的第五位。该文就儿童生命质量评价中有别于成年人的方面,也就是其难点和关键点如评价结构如何确定、如何提高“代评”的信度和效度、自评量表的设计中如何做到评价内容、条目表述、评分等级与儿童不同阶段的发育水平相适应等问题进行了重点论述。另外,该文对儿童生命质量评价量表的选择原则进行了简单介绍,并对该领域的国内研究现状和儿童生命质量研究的未来发展趋势进行了总结。

摘要：目的建立依赖核酸序列扩增技术(NASBA)检测呼吸道合胞病毒(RSV)的方法。方法依据美国国家生物技术信息中心(NCBI)基因数据库,利用Primer 5软件进行RSV特异性引物设计。收集经免疫荧光法检测确认RSV阳性的咽拭子样本,以同批检测RSV阴性样本作为阴性对照。优化样本处理条件和扩增反应体系,建立NASBA检测RSV的方法,并与逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)进行比较。结果采用直接冻融法处理咽拭子样本,取上清检测;引物设计原则为引物加T7启动子序列。NASBA在RSV RNA标准品浓度为2.81×102拷贝/μL时仍能检测出目的片段,而RT-PCR在2.81×104拷贝/μL时目的条带隐约可见,提示NASBA的灵敏度比RT-PCR高出至少100倍。NASBA在7例RSV阳性咽拭子样本中特异性扩增出RSV RNA,而在其他病毒阳性(包括流感病毒A阳性2例、副流感病毒3阳性2例、腺病毒阳性1例)及RSV阴性(3例)样本中未见目的条带,提示NASBA的特异性较高。结论建立的NASBA特异性强、灵敏度高、耗时相对较短,克服了目前实验室病毒检测方法的局限性,为RSV的检测提供了有效的实验室检测手段。

摘要：Cheatham-Platinum(CP)支架专门用于治疗与先天性心脏病相关的血管梗阻,在设计上充分考虑了儿童躯体生长将来支架再扩张问题;双球囊导管则有助于支架的精确定位。CP支架治疗儿科先天性心脏病血管狭窄安全可行,初步结果令人鼓舞。

摘要：目的优化儿童用碟形血泵的血液动力学性能。方法应用计算流体仿真技术(computational fluid dynamics,CFD)对儿童用碟形血泵内的流场进行数值模拟,通过分析数值计算结果对其产生的血栓和溶血现象进行系统的分析研究,根据流场分析结果对现有血泵结构方面的不足实施改进。结果选取2 500 rpm、3 000 rpm和4 000 rpm三个不同转速对血泵流场进行了CFD模拟,每个转速下选取5个不同的流量出口边界条件,仿真结果与实验数据吻合;血泵的增加效果良好,但在低转速区域叶片表面存在流动分离的情况增加。剪切力的最大值基本维持在100 Pa以内。结论该设计碟形血泵流体力学性能较好,流线控制较好,对血栓和溶血的控制理想。但有流叶分离的情况发生,有进一步改进的空间。

摘要：目的分析21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase defi ciency,21-OHD)患儿和家系基因突变特征及突变基因型与临床表型的关系。方法采用病例试验诊断研究设计。收集2011年12月至2013年5月期间就诊于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的16例21-OHD患儿及父母外周静脉血,抽提基因组DNA。根据细胞色素P450c21(Cytochrome P450c21,CYP21A2)基因与其假基因间序列的差异,用高特异性引物扩增该基因10个外显子及内含子序列,用PCR扩增产物直接测序法对21-OHD患儿及其家系进行基因分型。结果用PCR产物直接测序法检测与分析16例21-OHD患儿的突变基因型,共检出6种CYP21A2基因突变,其中IVS2-13A/C>G[50%(16/32)]、p.I172N[25%(8/32)]为最常见的2种类型,c.1451_1452delinsC[3%(1/32)]及p.R149P[3%(1/32)]均为罕见突变,除2例患儿未获得父母标本外,其余患儿基因突变均来自父母。失盐型患儿中最常见的突变类型为IVS2-13A/C>G[75%(15/20个等位基因)],而单纯型患者中最常见的突变为p.I172N[67%(8/12个等位基因)],患儿基因型与临床表型间具有很高一致性。结论 PCR产物直接测序法能较特异地检出21-OHD基因突变位点,并可为疾病确诊及临床表型预测提供可靠依据。