摘要：背景国外研究报道肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(TINU)综合征在儿童急性间质性肾炎(AIN)中的占比较高,但部分患儿临床表现不典型,易漏诊,目前我国关于TINU综合征在AIN患儿中的占比及其预后尚不明确。目的分析AIN患儿中TINU综合征的临床和病理特征。设计回顾性队列研究。方法纳入2012年1月至2022年12月在北京大学第一医院经肾活检病理证实的AIN患儿,根据末次随访时的最终诊断分为TINU组和非TINU组。截取患儿的发病年龄、性别、既往史、前驱感染史、用药史,起病和复诊时临床表现、眼科会诊结果,首次就诊时的实验室检查结果,肾活检病理资料,治疗和随访情况。主要结局指标TINU综合征患儿的肾脏和眼部表现,治疗和预后。结果共21例AIN患儿纳入本研究,占同期肾活检患儿的1.6%。TINU组10例(48%),非TINU组11例(干燥综合征2例,药物相关和结节病各1例,病因不详7例)。TINU患儿中5例在肾活检前或同时、5例在肾活检后1~12个月诊断葡萄膜炎,均为双眼受累,前葡萄膜炎4例,全葡萄膜炎6例;非TINU组中的1例结节病患儿在病初诊断为葡萄膜炎。10例TINU患儿中,男、女各5例,起病年龄8~15岁,3例有前驱感染史,4例有药物治疗史,就诊时均有纳差\体重下降,发热4例,关节痛2例,眼部结膜充血、疼痛、流泪2例;有泡沫尿4例,尿量增多/新发夜尿6例,血压升高2例。经过全身和眼部应用糖皮质激素后,10例TINU组患儿肾脏表现均改善或消失,6例葡萄膜炎好转,未好转的1例予糖皮质激素点眼、3例联合其他免疫抑制剂治疗。随访时间为11(4,21)个月,2例在泼尼松停用或减量时出现AIN症状反复,予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后好转;2例出现眼部并发症(1例双眼继发性青光眼伴双侧视野缺损、1例白内障),3例仍有葡萄膜炎。TINU与非TINU所致的AIN患儿比较,人口学资料、发病年龄、前驱感染史、用药史、首诊时有眼部症状的患儿比例、其他临床症状、实验室检查指标、肾脏病理表现、肾脏复发比例等差异均无统计学意义。结论除眼部病变外,TINU综合征与其他病因所致AIN在临床表现、实验室检查和病理改变均类似;葡萄膜炎的临床表现隐匿,可晚于肾脏症状出现,对AIN患儿应重视眼科病史收集、眼科检查和随诊,以免漏诊TINU综合征。