摘要：背景与目的:颅底肿瘤手术涉及复杂的解剖结构,详细了解患者个体化的解剖特点对制定术前计划很重要。本文探讨Destroscope虚拟现实系统在复杂颅底肿瘤术前计划中的作用。方法:列举6例复杂颅底肿瘤病例,将其CTA、MRI、CT等影像资料在Destroscope虚拟现实系统中三维重建、融合,个体化设计手术入路。结果:6例复杂颅底肿瘤患者中,全切4例,次全切1例,部分切除1例。最少随访5个月,全切病例未见肿瘤复发。结论:Destroscope虚拟现实系统能够显示的肿瘤大小、部位、侵及范围等空间关系,有助于个体化设计最佳手术入路,提高手术疗效。

摘要：背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素。主要结局指标OS和EFS的预后影响因素。结果52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7(0~12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89%),部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0~1.24)个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95%CI:1.408~23.115)和5.1(95%CI:1.260~20.731);高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95%CI:2.222~146.5897)和8.3(95%CI:1.687~40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95%CI:1.563~11.291)和4.9(95%CI:1.996~12.216)。结论婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS的不良预后因素。

摘要：背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。主要结局指标3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析,中位年龄150(120~216)月,男239例(58.2%),女172例。中枢神经系统肿瘤183例(44.5%),尤文肉瘤82例(20.0%),横纹肌肉瘤47例(11.4%),神经母细胞瘤33例(8.0%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例(7.1%),颅外生殖细胞肿瘤18例(4.4%),其他肿瘤19例(4.6%)。411例恶性实体肿瘤患儿中,前3位户籍来自华北地区160例(38.9%),华东地区97例(23.6%),中南地区70例(17.0%)。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例(31.4%)、180例(43.8%)和102例(24.8%)。截至末次随访时间2020年6月30日,411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26(1~120)个月,生存333例(81.0%),死亡78例,发生肿瘤复发/进展145例(35.3%)。3年总体EFS为60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高(73.7%),横纹肌肉瘤最低(37.4%);3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高(87.9%)。78例死亡病例中位生存时间13(1~65)个月,其中中枢神经系统肿瘤22例(28.2%),横纹肌肉瘤18例(23.1%),尤文肉瘤16例(20.5%),神经母细胞瘤8例(10.3%),颅外恶性生殖细胞瘤3例(3.8%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例(6.4%),其他肿瘤6例(7.7%)。结论青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见,神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。

摘要：本文介绍了Bárány协会分类监督委员会(COCS)对颈性头晕(有时也称为颈性眩晕)的观点。这些内容首先由多个领域的专家进行了初步审查,之后由Bárány协会COCS进行进一步审定。基于当前已发表的文献,Bárány协会COCS认为,自身运动的错觉(眩晕-旋转感或其他)与颈部病理和(或)颈部疼痛症状(通过影响颈椎、软组织结构或颈神经根)之间机制的关联尚缺乏证据支持。当头颈部联合运动诱发出现旋转的错觉时,其原因可能是尚未确诊的常见前庭疾病(如偏头痛或BPPV),也可能是较少见的中枢性前庭疾病(包括急性起病的危急状况,例如椎动脉夹层伴后循环卒中以及极其罕见的椎动脉压迫综合征)。同时,COCS指出,迄今为止,偏头痛(包括前庭性偏头痛)为颈部疼痛和前庭症状同时出现的最常见原因。而且,在几乎所有前庭疾病中,头部运动常会导致患者症状的加重,推测在这些前庭疾病患者中常见颈部肌肉紧张度的增加(因果关系尚不清楚)可能与头部运动减少有关。此外,还存在一些尚未探索的理论机制问题,如颈部疼痛可能促发血管迷走反射、心脏抑制反射继而通过晕厥前机制导致短暂的定向障碍和(或)失衡。COCS提出还有一些少见的案例,如那些颈部肌肉痉挛伴模糊的空间定向障碍和(或)失衡感的患者是否确实存在颈部本体感觉受损机制,值得进一步深入研究。展望未来,通过严格纳入和排除标准,以减少敏感性而增加特异性的方法进行研究对象的选择,进一步采用双盲、安慰剂对照的研究方案将更为理想。为进一步促进“颈性头晕/眩晕”的研究,在进行设计机制和治疗的对照研究时,亦应考虑到那些重要的混杂因素相关问题。基于此,目前的Bárány COCS并未提出用于研究之外的临床初步诊断标准。相信随着新的研究证据的不断积累,这一观点将可能会发生改变。