摘要：目的初步建立满足信息录入、信息查询及信息统计三大基本功能的儿童听力门诊信息随访系统,提高信息录入效率和汇总效率,为临床及科研提供高效和便利的平台。方法基于Microsoft Office Access数据库软件,根据儿童听力门诊信息随访系统的功能需求,结合临床“儿童听力诊断中心病例记录表”,设计并搭建儿童听力门诊信息随访系统的基本框架。随机抽取北京同仁医院耳科门诊就诊儿童100例,分为A、B两组,每组50例,A组使用纸质版“儿童听力诊断中心病例记录表”录入门诊信息,B组使用儿童听力门诊信息随访系统录入,采用双尾t检验比较两组的录入时间,分析两组录入方式的效率。结果初步建立了儿童听力门诊信息随访系统,主要包括“信息录入”“信息查询”及“信息统计”三个功能模块;信息录入包括基本个人信息、病史、新生儿听力筛查结果、听力学诊断检查结果和耳聋基因检查结果等;信息查询主要实现通过患者姓名检索相应信息;信息统计可实现对录入信息的汇总和筛选,以及导出Excel等表格进行统计分析。A组信息录入平均时间为10.01±0.08分,B组为7.11±0.08分,差异有统计学意义(P<0.0001)。结论儿童听力门诊信息随访系统初步实现了信息录入、信息查询和信息统计的基本功能,且提高了信息录入效率,为临床及科研提供了一个高效、实用及安全的信息随访平台。

摘要：目的：评估汉语普通话言语测听材料（Mandarinspeechtestmaterials，MSTMs）中的等价语句测听材料在听力正常成人中的复测信度，以进一步完善该材料的标准化设计。方法随机抽取40例18～30岁听力言语正常的受试者，采用MSTMs中的等价语句测听材料（共15张测试表），根据预实验结果测试受试者相对好耳在9dBHL时的言语识别率，间隔14～28天后在完全相同的条件下复测言语识别率，对两轮测试结果进行配对t检验，并计算临界差值。结果除表6外，其余14张MSTMs语句测听材料两轮言语识别率得分差异均无统计学意义；取95％置信区间的临界差值为18．93％，对应关键词数10个。结论本实验测得MSTMs语句测听材料复测信度好；使用该语句测听材料进行言语听觉能力评估时，若同一受试者前后两次识别率差异超过18．93％、对应关键词数超过10个，则认为干预有效。

摘要：目的了解部分农村地区双侧重度聋患儿的听力干预、语训及言语发育状况。方法研究对象为2004年6月～2008年7月在河南省安阳市妇幼保健院、江西省九江市妇幼保健院及山东省莱州市人民医院诊断为双侧重度聋的61例患儿（年龄2～72个月，中位数为14个月）。设计调查问卷表．通过电话随访，对患儿是否选配助听器或行人工耳蜗植入术及听力言语训练、言语发育和交流能力等情况进行调查。结果61例患儿中选配助听器者33例54．10％，33／61）．其中助听后语训者10例（30．30％，10／33），助听后无语训者23例（69．70％，23／33）；人工耳蜗植入者2例（3．28％，2／61）；未选配助听器、未行人工耳蜗植入者26例（42．62％，26／61）。2例人工耳蜗植入者言语发育良好，33例配戴助听器的患儿中2例言语发育较好，31例存在不同程度的言语障碍。26例末行助听器配戴及人工耳蜗植入者均为聋哑状态。结论在农村地区，重度聋患儿未接受听力干预和语训者比例高，言语障碍明显，加强对聋儿家长进行佩戴助听器和言语训练必要性的宣传和教育至天重要。

摘要：目的:对42例GJB2基因突变致聋儿童人工耳蜗植入后听觉康复效果进行随访评估,为评价此类患者人工耳蜗植入效果提供参考依据。方法:对常见的遗传性聋基因突变热点进行检测,对检测结果为杂合突变的人工耳蜗植入者进行相关基因全序列分析。对42例检测结果为GJB2基因突变致聋的患者,在术后3、6和12个月进行听觉康复效果评估。采用单因素重复测量设计的方差分析,评估其人工耳蜗植入术后3、6和12个月时在声母识别、韵母识别和双音节词识别的识别率是否差异有统计学意义。结果:42例GJB2遗传性聋患者中,235delC是最高发的突变位点,总检出率高达90.48%。GJB2致聋儿童人工耳蜗植入术后3、6和12个月时在声母识别、韵母识别、双音节词识别上识别率均差异有统计学意义(P<0.01)。结论:人工耳蜗植入是一种安全有效的听觉重建措施,能够使GJB2遗传性重度感音神经性聋患者的听觉言语识别能力得到改善。