摘要：复杂先天性心脏病(complex congenital heart disease,CCHD)数百年来对心脏科医生一直是一种挑战,其复杂多变的解剖畸形和丰富内涵使众多心脏病理学家痴迷.在目前世界先天性心脏病(先心病)病理学界有两大学派:以哈佛大学医学院附属波斯顿儿童医院病理科教授Van Praaugh为首的波斯顿学派和以英国国家心肺研究所Robert Anderson为首的伦敦学派.以病理解剖结构为基础的内科诊断也常常是小儿心脏科医生的难点,尤其对CCHD而言,这种诊断不仅是对心脏病理结构的描述,而且要对心脏的功能状况作出判断、对手术后血流动力学的改变作出预测,从而给心脏外科医生提供最为详尽的资料作为选择不同手术术式的依据,这种近乎苛刻而理想的诊断往往是心脏外科医生梦寐以求的.对心脏外科医生来讲,CCHD就更具有挑战性了,因为在心血管外科领域,就手术难度和手术技巧而言,众所公认的当首推CCHD手术.这种手术不仅包含了瓣膜外科和血管外科的基本操作,而且无定形的手术方式,术者必须根据千奇百怪的畸形心脏和异常的血流动力学,设计不同的手术术式并经过精心的手术以达到一种戏剧性的奇妙效果,这种成功喜悦和失败痛苦的巨大反差犹如磁石一样吸引了每一个真正的心脏外科医生.