摘要：背景:既往文献报道马凡综合征患者脊柱侧凸的矫正有着较高的并发症和矫正率的丢失;运用脊柱三维矫形内固定系统治疗马凡综合征患者脊柱侧凸的报道较少。目的:观察CD、TSRH等第3代脊柱矫形内固定系统对马凡综合征患者脊柱侧凸的矫正效应。设计:回顾性分析。单位:合肥市第一人民医院骨二科。对象:于1997-09/2003-07选择资料完整的马凡综合征脊柱侧凸患者10例,行后路CD及TSRH器械矫形内固定,同时予以自体骨移植融合手术。双主弯型8例,胸椎侧弯2例,胸椎侧弯方向均为右侧弯。胸椎后凸3例,胸腰段后凸2例。方法:在术前、术后1周及随访时均拍摄站立位的正侧位X射线片。术前拍摄左右侧曲位及悬吊位X射线片,以评估侧凸的柔韧性。侧凸角度大小的测量方法采用Cobb法,同时记录侧凸的稳定椎及中立椎。10例患者均予以后路手术。2例使用CD系统矫形内固定,另外8例使用TSRH系统。植骨材料来源于自体髂后上棘。术后予以支具保护3个月。主要观察指标:术后脊柱侧凸的矫正率及并发症情况。结果:经过12～60个月的随访,8例双主弯型患者胸弯的矫正率为48%,随访矫正率丢失为20%;腰弯的矫正率为56%,随访矫正率丢失为16%;2例单胸弯型患者的矫正率为61%,随访矫正率丢失为8%。所有患者躯干平衡得到改善。无神经并发症的发生。2例出现交界性腰椎后凸。1例切口延迟愈合。结论:使用脊柱三维矫形内固定系统治疗马凡综合征患者脊柱侧凸,可以达到满意疗效。术前对马凡综合征患者的心肺情况进行评估,术中适当延长融合节段,避免过度矫正,减少软组织损伤,更加重视植骨融合是疗效满意的关键。