摘要：背景随着医疗水平提高,越来越多的先天性心脏病(CHD)患儿存活并进入成年。从青春期向成人的过渡期准备度体现了CHD青少年的过渡能力以及对疾病的自我管理能力,目前缺乏我国CHD青少年过渡期准备度的现况数据。目的 评估CHD青少年的过渡期准备度,了解目前国内CHD青少年向成人医疗过渡的准备现状及过渡能力,并分析过渡期准备度的影响因素,为形成个体化的过渡期护理策略提供依据。设计横断面调查。方法 纳入2018年1月1日至2023年8月31日于复旦大学附属儿科医院心胸外科随访、10~18岁的CHD青少年及其主要照护者,向其发放一般资料调查表、STARx自我管理和过渡准备情况评估量表(简称STARx量表)自评版及父母版、中文版鲁汶先天性心脏病知识问卷(LKQCHD)及一般自我效能感量表(GSES),评估CHD青少年过渡期准备度现状,并采用单因素和线性回归分析其影响因素。主要结局指标STARx量表得分。结果 共发放216份问卷,剔除无效问卷64份,用于分析的问卷152份。STARx量表自评版和父母版总体得分分别为(36.74±7.95)和(36.36±7.70)分,差异无统计学意义(P=0.557)。82.2%(125例)的CHD青少年过渡期准备度得分处于中低水平(<44分),仅17.8%(27例)的CHD青少年过渡期准备度处于高水平(≥44分)。63.2%(96例)的主要照护者表示更愿意留在儿童医院进行随访。对CHD青少年过渡期准备度得分的影响因素进行线性回归分析,结果显示,CHD青少年疾病知识正确率、年龄、是否独生子女及自我效能水平是影响CHD青少年过渡期准备度的主要因素。CHD青少年年龄越大、CHD疾病知识掌握程度越高、自我效能水平越高以及非独生子女的过渡期准备度水平越高。结论 国内CHD青少年过渡期准备度中等,主要受CHD青少年疾病知识水平、年龄和自我效能感影响,同时患儿家长对医院转移意愿不强烈。

摘要：背景先天性心脏病(CHD)患儿需终身随访,缺乏疾病知识可能导致随访中断,有效评估患儿及其照顾者的疾病知识掌握程度并精准施教,可降低非预期并发症并帮助其向成人过渡。目的 对英文版Leuven先天性心脏病知识问卷(LKQCHD)进行汉化,并探讨其在CHD患儿父母中的应用效果。设计问卷汉化,横断面调查。方法 取得英文版LKQCHD原作者授权。运用新型Brislin翻译模型经直译、回译和对比回译后,邀请7名专家对问卷进行文化调试和内容效度评价,形成中文版LKQCHD,并将其应用于CHD患儿父母,通过线性回归分析,探讨影响CHD患儿父母疾病知识掌握程度的主要因素。主要结局指标问卷正确率。结果 中文版LKQCHD共有27个条目,条目水平的内容效度(I-CVI)为0.97,内容效度全体一致性(S-CVI/UA)为0.85,平均S-CVI(S-CVI/AVE)为0.97,评价者间一致性为0.85。发放中文版LKQCHD 302份,回收301份,正确率为(65.2±23.5)%。多因素分析结果显示,母亲的受教育程度、家庭经济水平和患儿的手术次数是影响中文版LKQCHD正确率的主要因素,差异有统计学意义。结论 中文版LKQCHD具有较好的内容效度,可有效评估CHD患儿照顾者的知识掌握水平。

摘要：背景川崎病(KD)所致严重冠状动脉病变(CAL)容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。目的总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。设计队列研究。方法检索复旦大学附属儿科医院(我院)HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影(CAG)确诊为KD所致严重CAL的<18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。主要结局指标不良预后发生情况和CAL的恢复情况。结果144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例(81.2%),女27例;KD中位发病年龄2.2(1.0,4.5)岁,中位随访时间1.6(0,3.4)年,确诊为严重CAL时病程为5.0(3.0,21.3)月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例(38.9%)累及单支冠状动脉,88例(61.1%)累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤(GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤(CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例(37.5%),均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍(OR=2.602,95%CI:1.201~5.634),合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍(OR=3.055,95%CI:1.450~6.437)。共行179次CAG,114例(208支受累冠状动脉)行1次CAG,30例(68支受累冠状动脉)行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄(狭窄程度约50%);12支为狭窄,至末次随访时均未好转。结论GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。

摘要：背景近20年来,围手术期喂养方案应用于危重症先天性心脏病(CCHD)婴儿对促进其体格发育和临床结局改善起到一定的作用,但仍存在临床适用人群和阶段不统一、喂养方案多样化等问题。目的 评价围手术期标准化喂养方案对改善CCHD婴儿临床结局和体格发育指标的效果。设计系统评价/Meta分析。方法 检索英文数据库(PubMed、Embase、The Cochrane Library、Web of Science)和中文数据库(中国生物医学文献服务系统SinoMed、中国知网,万方数据库),纳入围手术期或术前或术后对CCHD婴儿实施符合本文定义的标准化喂养方案,结局指标包括NEC发生率、体格发育指标、住院时间(LOS)、ICU LOS、机械通气持续时间其中之一的RCT、非随机对照试验、队列研究、干预前后对照试验、病例系列报告和系统评价/Meta分析。检索时限均为建库至2022年12月11日。由3名研究人员按照文献筛选标准筛选文献、提取资料,采用ROBINS-Ⅰ评价文献质量偏倚风险,并采用RevMan 5.4和R version 4.2.2软件进行Meta分析。主要结局指标NEC发生率。结果 共纳入11篇相关研究,病例均来自美国2000至2020年的研究,非随机对照试验1篇,不同病例前后对照试验9篇,自身前后对照试验1篇。实施喂养方案阶段为术前3篇,术后4篇,围手术期5篇;干预组和对照组胎龄均为35~41周。8篇文献报道了NEC发生率,干预组较对照组,围手术期(2篇文献Meta分析)、术前(3篇文献Meta分析)、术后(3篇文献Meta分析)喂养方案亚组NEC发生率差异均无统计学意义,OR分别为0.57(95%CI:0.19~1.76)、0.95(95%CI:0.48~1.88)和0.69(95%CI:0.35~1.34)。4篇文献报告了CCHD婴儿出院时年龄别体重z评分的变化,汇总3篇文献行Meta分析显示,干预组较对照组出院时年龄别体重z评分差异无统计学意义,WMD=-0.10(95%CI:-0.37~0.17)。10篇文献报告了LOS,仅干预组较对照组术前(3篇文献Meta分析)喂养方案亚组LOS差异有统计学意义,WMD=-6.83(95%CI:-12.13~-1.53);干预组较对照组,ICU LOS(2篇文献Meta分析)、机械通气持续时间(3篇文献Meta分析显示)差异无统计学意义。中等风险4篇、高风险6篇,极高风险1篇。结论 CCHD婴儿不论术前、术后、围手术期,是否给予标准化喂养方案,均不降低NEC的风险;标准化喂养方案不改善出院时年龄别体重z评分、不缩短LOS、ICU LOS和机械通气持续时间。

摘要：背景针对新生儿先天性心脏病(CHD)筛查的组配方案的系统评价报道较多,而筛查的最佳窗口期和适宜的筛查机构也同样值得关注。目的评估在不同筛查窗口期和筛查机构中进行新生儿危重症CHD(mCHD)筛查的诊断准确性和假阳性率。设计诊断准确性研究的Meta分析。方法本文文献检索和筛选是在新生儿CHD筛查(NCHDS)指南中实现的。筛查金标准:筛查阳性婴儿行心脏超声检查确诊为mCHD,或随访出现CHD症状和体征后经心脏超声或手术或心脏导管介入术证实为mCHD。以QUADAS-2量表对纳入文献行偏倚风险及临床适用性评价,提取文献数据,应用随机效应模型汇总敏感度、特异度、假阳性率和假阴性率等诊断准确性参数。主要结局指标不同筛查窗口期和筛查机构的筛查准确性。结果①关于筛查窗口期的16篇文献中,筛查窗口期在生后≤24 h 9篇,~48 h 7篇,~72 h 3篇,6~72 h 3篇,筛查新生儿mCHD的敏感度分别为0.788(95%CI:0.600~0.921)、0.579(95%CI:0.378~0.757)、0.586(95%CI:0.369~0.775)和0.897(95%CI:0.836~0.937),特异度分别为0.985(95%CI:0.946~0.996)、0.998(95%CI:0.994~0.999)、0.996(95%CI:0.987~0.999)和0.994(95%CI:0.983~0.998),假阳性率分别为0.015(95%CI:0.004~0.057)、0.002(95%CI:0.001~0.006)、0.004(95%CI:0.001~0.016)和0.006(95%CI:0.002~0.019);生后≤24 h、~48 h、~72 h和6~72 h筛查新生儿mCHD的AUC分别为0.916、0.973、0.939和0.973。②关于筛查机构的20篇文献中,产院15篇、NICU 2篇、社区2篇、产院+NICU 1篇,筛查新生儿mCHD的敏感度分别为0.701(95%CI:0.576~0.802)、0.797(95%CI:0.675~0.881)、0.571(95%CI:0.230~0.856)和0.821(95%CI:0.555~0.944);特异度分别为0.995(95%CI:0.990~0.998)、0.885(95%CI:0.778~0.944)、0.993(95%CI:0.988~0.996)和0.916(95%CI:0.189~0.998);产院和NICU筛查新生儿mCHD的假阳性率分别为0.006(95%CI:0.003~0.011)和0.030(95%CI:0.001~0.636),AUC分别为0.960和0.757;产院生后≤24 h亚组敏感度和特异度分别为0.817和0.996,生后>24 h亚组敏感度和特异度分别为0.680和0.996。结论追求筛查的高敏感度、接受高假阳性率时可以选择生后6~24 h内进行筛查;追求低假阳性率时可选择生后24~72 h之后筛查,应选择在产院开展筛查mCHD,准确性高、假阳性率低。

摘要：背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠病毒医院感染和职业暴露的效果。设计观察性研究。方法将本次疫情复旦大学附属儿科医院(我院)院内接诊-门诊-急诊-住院-出院设计为一个大气泡,大气泡中6个疫情防控医疗关键部门设计为中气泡,中气泡的9个要隘部门设计为小气泡。①新冠门急诊中气泡接诊健康码红码患儿,五级分诊Ⅰ和Ⅱ级导入抢救室小气泡,Ⅲ~Ⅴ级导入阳性小气泡、既往感染小气泡、密切接触者(密接)小气泡,放射检查室小气泡内接诊新冠门急诊和新冠病房需进行X线/CT检查的患儿;②发热门急诊中气泡接诊绿码/黄码伴发热的患儿;③急诊中气泡接诊绿码/黄码不伴发热的患儿,根据患儿有无48 h内核酸检测阴性报告分流至缓冲区和急诊区,配备第二急诊室备用;④新冠病房中气泡接收新冠门急诊需要收治住院的患儿,重型/危重型收入新冠ICU小气泡,轻型/普通型收入新冠普通病房小气泡;⑤过渡病房中气泡接收除危重症和新生儿外的新入院患儿;⑥新生儿隔离病房中气泡接收医疗机构通过120救护车转运到我院院区的新生儿,收入新生儿隔离病房负压病室小气泡,连续3 d核酸检测,阳性即转入新冠病房,均阴性则转至非负压病室小气泡。不同风险等级的气泡间人员、物品不流动,工作人员从低一级风险进入高一级风险需上报医务科。设立气泡破泡预案。根据工作人员不同岗位制定规范的培训内容及考核要求,通过语音视频监控系统和现场督查进行检查。主要结局指标职业暴露和新冠病毒医院感染。结果我院累计收治新冠阳性患儿432例,其中轻型341例(78.9%),普通型88例(20.4%),危重型3例。3例危重型患儿均行有创机械通气,1例行连续肾脏替代治疗和体外膜肺氧合。无死亡病例。伴基础疾病29例。陆续有109名医务人员进入新冠门急诊和新冠病房工作,其中医生46人、护士49人、医技人员9人、医辅人员5人。未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。门急诊接诊253571人次,在医院入口筛查,拦截红码189人次,红码患儿均顺利导入新冠门急诊,未进入普通门急诊区域。急诊接诊12114人次,经核酸检测筛查出6例新冠阳性患儿,其中3例进入急诊区小气泡,引起急诊中气泡3次封闭消杀,启用第二急诊。发热门急诊接诊8328人次,核酸检测阳性50例,转入新冠门急诊;新冠门急诊接诊763人次,五级分诊Ⅰ级和Ⅱ级共4例,3例为新冠肺炎危重型;收治新生儿690例,其中低危流行病史516例,高危流行病史174例;过渡病房收治693例,其中急诊入院223例,择期入院470例。所有进入隔离病区工作的医务人员均参加基础理论培训,高风险气泡专项培训29次,培训291人次,理论培训和操作培训均考核合格,视频监控和现场督查304人次。结论本次疫情期间在我院实施气泡式管理取得了新冠病毒医院感染和职业暴露双零效果。

摘要：背景新生儿危重症先天性心脏病(mCHD)筛查技术日臻成熟,然而成熟的技术要具有较好的经济性才可能被广泛接受和应用,目前相关研究不多,且大部分数据来源于发达国家。目的探讨mCHD筛查的有效性和经济性。设计系统评价。方法通过构建P(新生儿)、I[脉搏血氧饱和度(POX)]、R[心脏超声检查(ECHO)、手术]、O(新生儿mCHD)、S(成本分析法、成本效果分析、成本效用分析、成本效益分析)建立检索式,在Medline、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、SinoMed、中国知网、万方数据库检索2000年至2022年4月28日的文献。通过阅读题目、摘要和全文筛选,提取文献基本信息,卫生经济学指标(评价方法、研究视角、成本收集范围、敏感性分析类型、贴现率),卫生经济学评价结果[挽救1个生命年(LYS)的成本、获得1个质量调整生命年(QALY)的成本、避免1个伤残调整生命年(DALY)的成本、增加1例及时诊断出病例的成本和增量成本效果/效用比]。文献的质量评价采用卫生经济学评价质量评分量表(QHES)。主要结局指标筛查成本和成本效果。结果纳入2007至2020年11篇文献,能提取单纯POX筛查数据的文献7篇,能提取单纯CE和POX+CE筛查数据的文献各4篇,能提取POX+MUR筛查的文献1篇。社会角度2篇,医疗系统角度9篇;基于人群4篇,基于模型7篇;收集了直接成本和间接成本1篇,收集了直接成本10篇。基于2022年6月汇率折算美元,POX筛查的成本为2~24.5美元,其中人工成本为2.53~7.4美元,一次性探头成本为13.4~22美元,重复性探头成本为0.1~0.9美元。CE筛查的成本为0.5~4.5美元。MUR筛查的成本为1.3~2.0美元。筛查阳性的病例行ECHO费用30~1300美元。8篇文献采用CEA/CUA(成本效果/效用分析)进行筛查的成本效果分析,其中2篇评价POX筛查、5篇POX+CE筛查和1篇POX+MUR,不考虑人工成本的基础上使用一次性探头和ECHO费用是主要筛查成本;POX、POX+MUR和POX+CE具有成本效果,POX+MUR与ECHO相比更具有成本效果,ECHO+CE与POX+CE相比还能检出其他先天性缺陷则具有成本效果。结论mCHD筛查成本主要体现在是否使用一次性探头和超声检查费用;POX、POX+MUR和POX+CE具有成本效果;不同经济发展水平mCHD筛查的经济性可接受。

摘要：目的 评估危重先天性心脏病（CCHD）新生儿产科医院出院前的漏诊情况,为新生儿早期开展CCHD筛查提供依据.方法 回顾性分析2012年1月1日至2015年12月31日在复旦大学附属儿科医院首次诊治的CCHD患儿.将所有导管依赖型先心病和部分需要在婴儿早期治疗的发绀型先天性心脏病纳入分析对象.分类变量（不同类型CCHD病种的检出率）的组间比较用x2检验.结果 共诊治CCHD患儿1 036例,产前超声检出率14.04％（122/869）.52.51％（544/1 036）的CCHD患儿在产科医院出院前漏诊,14.09％ （146/1 036）在生后42 d的常规查体也被漏诊.整体漏诊率最高的5类CCHD为重症主动脉缩窄（75.00％,33/44）、肺静脉异位引流（61.54％,120/195）、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（61.45％,102/166）、单心室（60.10％,125/208）和重症主动脉瓣狭窄（52.94％,9/17）.在出院前确诊的对象中,54.88％ （270/492）因症状或产前检查发现,45.12％（222/492）因查体发现.在出院前无症状且无产前诊断的对象中,漏诊率达71.02％ （544/766）,漏诊率最高的5类CCHD为单心室（82.78％,125/151）、主动脉弓离断（81.82％,18/22）、室间隔完整的大动脉转位（79.63％,43/54）、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（79.07％,102/129）、重度主动脉缩窄（78.57％,33/42）.导管依赖型CCHD相比非导管依赖CCHD在出院前更容易出现症状,但两者的检出率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 我国CCHD新生儿在产科医院出院前漏诊率高,提示有必要开展常规新生儿先天性心脏病筛查,从而给予及时合理的诊治.

摘要：目的通过显微注射吗啡啉修饰的反义寡核苷酸制作斑马鱼IGFBP-2基因表达下调的动物模型,观察IGFBP-2表达下调导致斑马鱼胚胎心脏血管发育的异常表型及其对心脏发育相关基因表达的影响。方法胚胎整体原位杂交验证IGFBP-2基因在斑马鱼胚胎发育早期的时空表达谱。特异抑制IGFBP-2基因启动子的吗啡啉(morpholino,MO)和标准对照吗啡啉(Con-MO)由Gene-Tools公司设计合成。设置0.05、0.10、0.25和1.0 mmol/L 4个不同浓度梯度的IGFBP-2 MO注射组,观察不同注射浓度对斑马鱼胚胎心脏异常表型发生率和死亡率的影响,并与Con-MO注射组以及野生型(Wild type,Wt)对照组比较。详细记录0.25 mmol/L浓度IGFBP-2 MO注射组不同发育时段斑马鱼胚胎心脏发育的异常表型。荧光显微镜下观察IGFBP-2 EGFP重组质粒单独以及与IGFBP-2 MO或Con-MO共注射后12hpf胚胎的绿色荧光表达。原位杂交比较IGFBP-2 MO注射组与Wt组斑马鱼心房标记基因Amhc的表达情况;观察IGFBP-2基因下调的Vmhc-EGFP转基因斑马鱼心室特异性绿色荧光的变化;显微血管荧光造影显示IGFBP-2 MO注射组与Wt组胚胎外周血管发育的差异。结果斑马鱼胚胎早期的发育过程中,IGFBP-2基因在眼球、中脑和肝脏先后表达。0.25 mmol/L浓度MO注射组12hpf存活的胚胎在48hpf有59.6%发生心脏发育的异常表型,包括心管搏动无力、心包水肿和房室环化障碍,部分胚胎发生心房扩大、房室反流伴循环瘀滞,且畸形随发育时间推移加重。接受单独显微注射IGFBP-2EGFP重组质粒和与Con-MO共同注射的Wt胚胎12hpf出现明显的绿色荧光表达,而重组质粒与IGFBP-2MO共同注射的胚胎几乎无荧光表达,证实MO下调斑马鱼胚胎IGFBP-2基因的有效性。48hpf胚胎整体原位杂交显示IGFBP-2 MO注射组心房特异标记基因Amhc的表达下调;48hpf IGFBP-2基因下调的Vmhc-EGFP转基因斑马鱼心室特异绿色荧光蛋白的表达减弱;60hpf IGFBP-2 MO注射组显微血管荧光造影显示体节间血管显影稀疏紊乱。结论显微注射IGFBP-2 MO能够有效实现斑马鱼胚胎的IGFBP-2基因下调。IGFBP-2基因下调导致斑马鱼胚胎心脏血管的异常表型,并抑制心脏发生基因Amhc和Vmhc的表达。IGFBP-2在斑马鱼胚胎心血管系统的正常发育过程中起到重要作用。

摘要：背景儿童非酒精性脂肪肝病(NAFLD)导致成年后心血管病发病风险明显增加,而目前我国儿童青少年一般人群NAFLD患病率研究十分有限,长期变化趋势亦不明确。目的描述儿童青少年NAFLD患病流行趋势。设计横断面调查。方法以上海市闵行区2014至2020年参加健康体检的住校学生为调查对象。将ALT水平高于一般人群性别和年龄别P_(97.5)水平定义为疑似NAFLD,依此估计疑似NAFLD患病率(简称患病率)。根据全国标准分别以BMI和腰围定义一般性肥胖和腹型肥胖。通过计算平均年度变化百分比(AAPC)及其95%CI行描述NAFLD患病率逐年变化幅度,趋势性检验Logistic回归分析,并校正BMI和腰围。主要结局指标NAFLD患病率。结果NAFLD总体患病率为5.1%,从2014年至2020年上升了2.5倍(2.1%到7.4%),NAFLD患病率逐年上升(P_(trend)<0.001),AAPC为0.9%(95%CI:0.1%~1.7%),且男孩高于女孩(6.3%vs 3.7%)。在体重正常人群中NAFLD患病率为1.9%,7年中呈逐年上升趋势(P_(trend)<0.001)。调整BMI和腰围后,NAFLD患病率逐年上升的趋势仍显著(P_(trend)<0.001)。结论上海儿童青少年人群NAFLD患病率呈现每年上升近1.0%的趋势,调整BMI和腰围因素后,NAFLD患病率逐年上升的趋势仍然存在。提示除肥胖外,儿童人群防控NAFLD需进一步关注其他可干预危险因素的作用。