摘要：目的探讨肝脑型线粒体DNA耗竭综合征(MDS)的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月复旦大学附属金山医院收治的6例肝脑型MDS患儿的病例资料,并分别以“DGUOK”“MPV17”“POLG”“C10orf2”4个为关键词检索万方数据库、中国知网数据库、PubMed建库至2020年1月关于肝脑型MDS的病例报道,结合本组病例,总结肝脑型MDS的临床特点。结果6例患儿均为男性,起病年龄为3日龄至8月龄,首发症状为胆汁淤积和发育倒退。主要临床表现及辅助检查特征有:肝肿大(4例)、肌张力低下(3例)、体格发育落后(4例)、胆汁淤积(5例)、凝血功能障碍(5例),白蛋白低下(3例)、低血糖(4例)、高乳酸血症(5例)、血串联质谱异常(6例)、同位素肝胆显像示24 h胆囊及肠道未见显影(2例)、头颅CT示脑外间隙增宽(1例)、头颅磁共振成像(MRI)示脑室增大(2例)、颅脑彩超示周围脑白质损伤(1例)。2例患儿失访,1例因“肝衰竭”死亡,3例因感染加重病情死于多器官功能衰竭。6例患儿中MPV17基因变异3例(其中c.182T>C、c.279G>C为新发变异),POLG基因变异1例(其中c.2993G>A为新发变异),DGUOK基因变异1例(c.679G>A纯合突变,2号染色体单亲二倍体),C10orf2基因变异1例(其中c.1186C>T、c.1504C>T为新发变异)。检索到DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2基因突变导致的4种肝脑型MDS分别129、100、51、12例,常见临床表现有肝病(胆汁淤积、转氨酶升高),代谢障碍(低血糖、高乳酸血症),神经病变(发育迟缓、肌张力低下和癫痫、周围神经病变等多样化脑病表现)。1/3的C10orf2突变者出现了肾小管损伤。结论肝脑型MDS临床表现为肝病、代谢障碍、神经系统受累综合征。DGUOK、MPV17、POLG、C10orf24种基因型导致的肝脑型MDS各有特点。

摘要：背景上海市2022年3至5月发生的新型冠状(新冠)病毒Omicron疫情(简称:本次疫情)使得复旦大学附属儿科医院(我院)重症医学科急诊救治和疫情防控非常具有挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对急诊救治和疫情防控的效果。设计观察性研究。方法本次疫情期间我院为大气泡,急诊作为中气泡,设置缓冲、急救、诊室和留观4个小气泡。基于“四区二通道二预检”对急诊原来的布局和流程加以改造。四区:①清洁区为医务人员生活区、办公室、库房及个人防护设备(PPE)穿戴区,②潜在污染区包括个人防护用品第一脱卸间(一脱间)和第二脱卸间(二脱间),③污染区包括第二预检区、候诊区、急救小气泡、诊室小气泡、留观室小气泡,④高风险区为第一预检区和缓冲小气泡;二通道:清洁和污染通道;二次预检:预检初筛在急诊入口处,入急诊后根据五级分诊预检。急诊缓冲小气泡接诊健康码红码、无48 h内核酸检测阴性结果、预检初筛时医生判断为危重症的患儿;抢救室小气泡接诊有48 h内核酸检测阴性结果、第二次预检五级分诊Ⅰ级和Ⅱ级患儿;诊室小气泡接诊有48 h内核酸检测阴性结果或虽无48 h内核酸检测阴性结果但现场抗原检测阴性、第二次预检Ⅲ~Ⅴ级患儿;留观小气泡收治我院当天核酸检测结果阴性、需要留观的患儿。设立第二急诊作为急诊出现新冠阳性患儿需要临时封控时的备用急诊室。建立气泡破裂预案,当患儿核酸检测结果阳性但因报告延迟而进入急诊抢救室和诊室小气泡时,暴露场所先进行环境采样以评估环境污染程度,终末消毒后再次采样以评估环境安全性,核酸检测阴性再恢复使用。必要时启用第二急诊。主要结局指标医护、医辅人员职业暴露和医院感染。结果我院急诊共接诊患儿12114例,Ⅰ~Ⅴ级分别有15、310、8728、2564、497例。进行大抢救7次,中抢救32次,小抢救1070次。58例收入PICU,急诊就诊死亡3例。未发生医院感染。陆续有急诊医生36名、护士38名、医辅人员3名参加了每5 d 1次的出入泡换防,未发生医护、医辅人员职业暴露。急诊缓冲小气泡接诊29例,其中3例核酸检测阳性,3例因疾病危重转入急诊抢救室。急诊留观室收治652例,12例因病情加重转入PICU。预检初筛引导55例至新冠门诊,其中4例核酸检测阳性。急诊共接诊6例新冠病毒感染患儿,其中3例患儿核酸检测结果阳性但报告延迟而进入急诊抢救室和诊室小气泡,造成环境污染,经终末消毒后再次采样核酸检测阴性恢复使用。结论调整急诊气泡布局、优化就诊流程,满足急诊急症及危重症首诊救治和疫情防控,达到医院感染和职业暴露双零是可以实现的,破泡风险是存在的,须做好预案。

摘要：背景儿童新型冠状(新冠)病毒Omicron变异株流行期间,免疫抑制状态儿童新冠病毒清除时间定量分析研究较少。目的探讨新冠病毒Omicron株感染后免疫抑制和非免疫抑制儿童病毒清除的时间差别,为公共卫生政策制定和精准疫情防控措施提供临床数据。设计回顾性队列研究。方法以新冠病毒Omicron变异株感染住院患儿为队列人群,分为免疫抑制组和非免疫抑制组,免疫抑制分为绝对免疫抑制、相对免疫抑制和实施免疫抑制疗法,以免疫抑制组病例的性别、年龄和新冠病毒感染的分型与非免疫抑制组行1∶3匹配。以鼻咽拭子新冠病毒PCR检测拷贝数阈(Ct)值≥35为队列终点。主要结局指标新冠病毒清除时间。结果2022年4月12日至2022年5月12日在上海市新冠病毒感染定点收治医院符合本文共同纳入和排除标准的连续病例728例。免疫抑制组33例,其中绝对免疫抑制8例,相对免疫抑制23例,接受免疫抑制疗法2例(不包括绝对和相对免疫抑制患儿)。非免疫抑制组匹配后99例。2组临床症状、新冠病毒感染治疗和疫苗接种次数差异均无统计学意义。免疫抑制组和非免疫抑制组新冠病毒清除时间分别为(16.5±6.8)和(10.3±4.4)d,差异有统计学意义。免疫抑制组和非免疫抑制组新冠病毒感染轻型病例病毒清除时间分别为(14.0±8.3)和(9.7±3.1)d,普通型病例病毒清除时间分别为(18.3±4.9)和(11.2±5.9)d,差异均有统计学意义。2组单日病毒清除率在第9~14天时差异有统计学意义(P为0.005~0.039)。2组普通型病例单日病毒清除率在第10~15天时差异有统计学意义。免疫抑制组新冠病毒感染2周后核酸检测再次呈阳性3例(9%),临床分型均较前轻,3例均未接种新冠疫苗。结论Omicron株感染的免疫抑制患儿病毒清除时间较非免疫抑制患儿显著延长,主要反映在第9~14天,免疫抑制患儿病毒复阳风险高,提示需要更长的隔离时间和转阴后严格的病毒监测。

摘要：背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析,以监测中国儿童感染性病原学变迁和耐药情况。目的对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总,以期指导儿童抗生素合理应用。设计横断面调查。方法菌株资料来源于2021年1月1日至12月31日国内13所三级甲等儿童教学医院,细菌抗菌药物敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用E-test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会2021年标准。各成员单位统一细菌培养、鉴定方法、抗菌药物敏感试验条件和方法,每年以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药资料,进行数据汇总和统计分析。主要结局指标儿科菌群分布特征及主要病原菌耐药性变化。结果2021年ISPED单位共分离到63508株临床有效菌株,革兰阳性菌和革兰阴性菌的比例分别为39.9%和60.1%。前10位分离株分别是:大肠埃希菌12.7%、肺炎链球菌12.3%、金黄色葡萄球菌11.6%、流感嗜血杆菌11.4%、卡他莫拉菌6.5%、肺炎克雷伯菌5.2%、铜绿假单胞菌4.0%、表皮葡萄球菌3.7%、鲍曼不动杆菌2.4%和化脓性链球菌2.1%。不同年龄组的主要分离菌分布不同,其中金黄色葡萄球菌在新生儿中分离率最高(18.7%),肺炎链球菌是>28 d至5岁儿童主要分离菌(13.6%~20.8%),大肠埃希菌是>5岁儿童最主要分离菌(22.4%)。青霉素不敏感的肺炎链球菌为9.6%。多重耐药菌(MDROs)对临床多种抗生素呈现高水平耐药,碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌(CR-PA)和鲍曼不动杆菌(CR-AB)检出率分别为4.6%、14.8%、6.7%和30.7%,CR-PA在新生儿组检出率较高,CR-AB在非新生儿组检出率较高,CR-PA和CR-AB对多种抗生素耐药率在非新生儿组中均明显高于新生儿组。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌检出率为33.2%。结论2021年MDROs在ISPED中总体检出率较往年降低,对多种抗生素的耐药率也有所降低,应警惕新生儿群体中CR-PA的感染与定植。

摘要：背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)2015年成立后,每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析,以代表中国儿童细菌耐药监测情况。目的对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总,以期指导儿童抗生素合理应用。设计横断面调查,ISPED要求成员单位统一细菌培养、鉴定方法以及抗菌药物敏感试验条件和方法,要求以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药资料,汇总数据后统计中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源于2020年1月1日至12月31日国内11所三级甲等儿童教学医院,细菌抗菌药物敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用E-test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(2020)判断标准。主要结局指标儿科菌群分布特征及细菌耐药性变化,重点为多重耐药菌(MDROs)在儿科群体中的检出情况。结果共对42786临床分离株进行监测,革兰阳性菌和阴性菌的比例分别为38.5%和61.5%。前5位分离株依次是:大肠埃希菌(16.4%)、金黄色葡萄球菌(12.6%)、肺炎链球菌(9.8%)、凝固酶阴性葡萄球菌(7.3%)和肺炎克雷伯菌(7.0%)。新生儿组前3位主要致病菌分别为金黄色葡萄球菌(19.3%)、大肠埃希菌(18.6%)和肺炎克雷伯菌(13.2%),非新生儿组分别为大肠埃希菌(16.2%)、金黄色葡萄球菌(11.7%)和肺炎链球菌(11.2%)。呼吸道标本的比例由2019年的53.9%降至2020年的45.2%。MDROs对临床多种抗生素呈现高水平耐药,碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌、铜绿假单胞菌(CR-PA)和鲍曼不动杆菌(CR-AB)检出率分别为4.9%、9.5%和33.5%,其中CR-PA在新生儿组检出率高于非新生儿组(19.4%vs 9.2%),CR-AB在新生儿组的检出率低于非新生儿组(14.8%vs 37.1%);甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌检出率分别为31.5%和75.9%。结论2020年MDROs在儿童患者中的总体检出率较2019年降低,对多种抗生素的耐药率也有所降低。

摘要：背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)每年对纳入的12家成员单位的儿童耐药监测数据进行汇总和分析,了解儿童感染性病原学变化和耐药现状。目的分析2022年我国儿童细菌感染和耐药现状,旨在指导儿童抗菌药物合理应用。设计横断面调查。方法菌株来源于2022年1月1日至12月31日ISPED成员单位细菌室,抗菌药物敏感试验采用自动化细菌鉴定及药敏分析仪或扩散纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用E-test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2022年标准。主要结局指标儿童人群菌群分布特征及主要分离株对抗菌药物耐药性变化,多重耐药菌(MDROs)的检出情况。结果2022年ISPED单位共分离到50399株临床菌株,革兰阳性菌和阴性菌的比例分别为38.8%和61.2%。前10位分离株分别是:大肠埃希菌(14.3%)、流感嗜血杆菌(11.8%)、金黄色葡萄球菌(11.4%)、肺炎链球菌(11.3%)、卡他莫拉菌(7.3%)、凝固酶阴性葡萄球菌(6.8%)、肺炎克雷伯菌(5.3%)、铜绿假单胞菌(4.4%)、鲍曼不动杆菌(2.3%)及粪肠球菌(2.1%)。大肠埃希菌是新生儿、学龄期和青春期儿童主要分离菌,流感嗜血杆菌是婴儿主要分离菌,肺炎链球菌是幼儿和学龄前期儿童主要分离菌。青霉素不敏感菌株(PNSP)在脑脊液和非脑脊液来源肺炎链球菌中的比例分别为88.9%和6.6%。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌(MRSA)、碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌(CRE)、铜绿假单胞菌(CR-PA)和鲍曼不动杆菌(CR-AB)检出率分别为32.8%、4.5%、7.6%和24.3%。MRSA、CRE和CR-PA在新生儿组检出率分别为33.2%、6.4%和11.3%,高于非新生儿组的32.6%、4.2%和7.5%;CR-AB在新生儿组的检出率为10.9%,低于非新生儿组的26.3%。结论2022年MDROs检出率较往年呈现下降趋势,应高度警惕和防范MRSA、CRE和CR-PA在新生儿中的定植、感染与传播。

摘要：背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)每年对成员单位的耐药监测数据汇总和分析,以了解儿童感染性病原学变化和耐药现状。目的分析2023年我国儿童细菌感染和耐药现状,旨在指导儿童抗菌药物合理应用。设计横断面调查。方法菌株资料来源于2023年1月1日至12月31日ISPED成员单位细菌室,细菌抗菌药物敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用E-test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2022年标准。主要结局指标儿科菌群分布特征及主要分离株对抗菌药物耐药性变化,多重耐药菌(MDROs)在儿科群体中的检出情况。结果2023年ISPED单位共分离到58335株临床有效菌株,革兰阳性菌和阴性菌分别占40%和60%。前5位分离株分别是:大肠埃希菌(14.5%)、肺炎链球菌(12.4%)、金黄色葡萄球菌(11.8%)、流感嗜血杆菌(10.2%)和卡他莫拉菌(6.4%)。新生儿组和非新生儿组最主要分离株分别为金黄色葡萄球菌(17%)和大肠埃希菌(14.4%)。下呼吸道是最主要的标本来源(47.1%),最主要分离株为肺炎链球菌(24.3%)和流感嗜血杆菌(19.4%)。流感嗜血杆菌和卡他莫拉菌产β-内酰胺酶的比例较高,分别为74.7%和98.6%。肺炎链球菌和化脓性链球菌对红霉素和克林霉素高度耐药。脑脊液来源和非脑脊液来源的青霉素不敏感肺炎链球菌的检出率分别为93.2%和9%。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌(MRSA)和凝固酶阴性葡萄球菌(MRCNS)的检出率分别为31.2%和77.2%。碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌(CRE)、铜绿假单胞菌(CR-PA)和鲍曼不动杆菌(CR-AB)检出率分别为3.7%、8.1%和30.8%。新生儿组CR-PA的检出率高于非新生儿组(19.7%vs 7.4%,P<0.01),而CR-AB检出率低于非新生儿组(23.2%vs 32.1%,P<0.05)。新生儿组CR-AB对多种抗生素如头孢哌酮/舒巴坦、阿米卡星和左氧氟沙星的耐药率均高于非新生儿组(P<0.05)。ICU中MRSA、CRE、CR-PA和CR-AB的检出率均高于其他科室(P<0.001),尤其是CR-AB比例高达62.9%,高于血液科(23.5%,P<0.01)和其他科室(28.1%,P<0.001);此外,血液科患儿CRE的比例为12.8%,高于其他科室(3.5%,P<0.001)。结论2023年,中国儿童CRE和MRSA检出率较往年有所下降;CR-AB和CR-PA总体检出率较前2年有所升高,其中新生儿组CR-PA检出率较高,非新生儿组CR-AB的检出率较高。应重点加强ICU和血液科MDROs的主动筛查和持续监测。

摘要：背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)2015年成立后,每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析,以此代表中国监测儿童细菌耐药情况。目的对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总,以期指导儿童抗生素合理应用。设计横断面调查,ISPED要求成员单位统一细菌培养、鉴定方法、抗菌药物敏感实验条件和方法,要求以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药情况,汇总数据后统计中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源于2019年1月1日至12月31日国内11所三级甲等儿童教学医院,细菌抗生素敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感试验采用E⁃test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2019年判断标准。主要结局指标观察儿科菌群分布特征及细菌耐药性变化,重点监测多重耐药菌在儿科群体中的检出情况。结果共对76287临床分离株进行监测,革兰阳性菌和阴性菌分别占41.0%和59.0%。前5位分离株分别是:大肠埃希菌(12.5%)、肺炎链球菌(11.5%)、流感嗜血杆菌(11.5%)、金黄色葡萄球菌(11.2%)和肺炎克雷伯菌(6.9%),其中金黄色葡萄球菌是新生儿人群最主要分离菌,非新生儿人群最主要分离菌是肺炎链球菌。多重耐药菌(MDROs)在儿童中较为普遍,碳青霉烯类耐药的肠杆菌科细菌(CRE)、铜绿假单胞菌(CR⁃PA)和鲍曼不动杆菌(CR⁃AB)检出率分别为8.7%、23.2%和54.0%,其中CRE在新生儿人群检出率高于非新生儿人群(11.7%vs 7.6%),CR⁃PA和CR⁃AB在新生儿人群的比例低于非新生儿人群(19.2%vs 23.3%,30.4%vs 57.7%);甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌(MRSA)和凝固酶阴性葡萄球菌(MRCNS)检出率分别为35.0%和76.4%。呼吸道是CRE、CR⁃PA、CR⁃AB和MRSA的最主要标本来源。MDROs对临床多种抗生素呈现高水平耐药,其中CR⁃AB对临床监测的多种抗菌药物耐药率均>70%。流感嗜血杆菌β⁃内酰胺酶阳性检出率为63.9%。结论MDROs在儿童患者分离菌株中较为普遍,建立有效的多学科协作机制遏制儿童细菌耐药发生十分必要。