摘要：背景:目前越来越多的研究表明谷氨酸可以诱导细胞凋亡,对胰岛素的间接和直接的神经保护作用也有较多的研究,然而对谷氨酸损伤模型的胰岛素保护作用及机制尚缺乏有意义的探讨。目的:明确胰岛素对于谷氨酸诱导PC12细胞损伤模型有无保护作用及初步探讨保护作用的分子机制。设计:以细胞为研究对象,前瞻性对照实验研究。单位:浙江医院神经科和中山大学医院神经科。材料:实验于2002-03/2003-03在中山附属第三医院实验室及中山大学实验动物中心完成。PC12细胞来自中山大学医学院实验动物中心。方法:用0.5mmol/L谷氨酸作用PC12细胞20min制成谷氨酸损伤模型,用不同浓度胰岛素保护,24h后分别进行MTT实验、Hoechst33258荧光染色、DNA琼脂糖凝胶电泳及检测PKB/Akt蛋白表达。主要观察指标:①各组细胞的活力。②DNA的提取和琼脂糖凝胶电泳结果。③各实验组PKB/Akt蛋白表达结果。结果:胰岛素50mU/L,100mU/L,200mU/L,400mU/L的A值分别是0.214±0.062,0.234±0.067,0.260±0.076,0.265±0.069,而单纯谷氨酸组的A值为0.201±0.079,进行统计学分析表明50mU/L,100mU/L胰岛素组与谷氨酸组比较无差异(P>0.05),200mU/L,400mU/L胰岛素组与单纯谷氨酸组比较统计学有差异(t=-2.398,-2.716,P<0.05);400mU/L胰岛素组DNA电泳中未见“

摘要：目的应用脑功能磁共振成像(fMRI)技术,观察书写痉挛患者痉挛性书写脑功能区激活特点,探讨书写痉挛可能发病机制。方法采用fMRI组块设计,分别获得10例书写痉挛患者和10名年龄、性别匹配健康对照组执行默写、手写、笔写任务时的平均脑功能激活图,同时通过一般线性分析法产生“笔写减手写”及“笔写减默写”的差异脑功能图。结果书写痉挛患者进行书写任务时,受累手对侧基底节区,特别是壳核(激活体素个数864),较健康对照组(激活体素个数54)显著激活;运动皮质(第一运动区、辅助运动区、运动前区)及同侧小脑较健康对照亦有明显激活;而进行手指写和默写任务时两组间差异并不明显;“笔写减手写”及“笔写减默写”差异脑功能图发现书写痉挛患者在除去手指写运动及语言处理相关影响后上述脑区仍有明显激活,健康对照组则皮质下结构激活消失,运动相关皮质激活亦明显减少。结论书写痉挛患者执行笔写任务时上述脑区尤其皮质下结构异常激活与书写痉挛发生存在一定关联,基底节区及相应皮质-皮质下环路功能紊乱,可能在书写痉挛发病机制中起到重要作用。

摘要：目的:分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患者的肺功能特点,为SMA多学科管理提供依据。方法:以2019年7月至2021年3月在浙江大学医学院附属儿童医院SMA多学科门诊就诊的30例SMA患者为研究对象,其中Ⅰ型1例、Ⅱ型18例、Ⅲ型11例;男17例,女13例;年龄4岁~21岁10个月。回顾性分析不同临床分型SMA患者的临床特征、脊柱影像学检查结果及肺功能特点,探讨SMA患者肺功能损害的可能影响因素。肺功能以用力呼气流量-容积曲线测定,测定用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV 1)、1秒率(FEV 1/FVC)、呼气峰值流量(PEF),结果以实测值占预计值的百分比表示。测量Cobb角以评价脊柱侧弯。采用Pearson相关性分析及多元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者肺功能与年龄及Cobb角的关系。采用Pearson相关性分析及一元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者Cobb角与年龄的关系。结果:1例Ⅰ型患者肺功能显示FVC、FEV 1下降;18例Ⅱ型患者中14例存在肺功能异常(77.8%):12例FVC不同程度下降(66.7%)、10例FEV 1不同程度下降(55.6%)、12例PEF不同程度下降(66.7%);11例Ⅲ型SMA患者中,1例出现FVC下降(9.1%)。Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者的肺功能比较显示,Ⅱ型SMA患者FVC、FEV 1、PEF显著低于Ⅲ型SMA患者[(62.4±31.8)%比(90.8±11.0)%,(66.3±33.3)%比(97.8±9.9)%,(65.3±30.1)%比(98.6±21.1)%,均P<0.01]。Pearson相关性分析显示,Ⅱ型SMA患者FVC与年龄、Cobb角相关(r=-0.864、-0.865,均P<0.001),FEV 1与年龄、Cobb角相关(r=-0.878、-0.863,均P<0.001),PEF与年龄、Cobb角相关(r=-0.831、-0.783,均P<0.001),Cobb角与年龄相关(r=0.922,P<0.001)。多元线性回归分析显示,Ⅱ型SMA患者FVC与Cobb角呈线性相关(R2=0.748,P<0.001),FEV 1与年龄呈线性相关(R2=0.770,P<0.001),PEF与年龄呈线性相关(R2=0.690,P<0.001)。一元线性回归分析显示,Cobb角与年龄呈线性相关(R2=0.851,P<0.001)。结论:SMA患者肺功能损害可出现FVC、FEV 1、PEF下降。不同分型SMA患者肺功能损害程度不同。随着年龄增长,Ⅱ型SMA患者Cobb角增加,FVC、FEV 1、PEF下降。了解SMA患者肺功能损害的影响因素有助于对其开展多学科个体化管理。

摘要：目的应用脑功能磁共振成像（functiona lmagnetic resonance imaging，fMRI）技术，观察痉挛性斜颈（torticollis，idiopathiccervicaldystonia，CD）患者行对指动作时的脑激活模式及肉毒毒素局部肌内注射前后的变化，探讨CD可能的发病机制和肉毒毒素治疗后的中枢水平改变。方法采用fMRI组块设计，分别获得CD患者11例于接受肉毒毒素局部注射前、后4周以及性别年龄匹配的健康志愿者11名执行复杂对指动作任务时的有效脑功能激活图。比较患者治疗前、后与健康对照组的激活差异；以多伦多西方CD等级量表（TWSTRS）评价并比较患者治疗前后症状严重度。分析肉毒毒素治疗所致脑激活水平变化与临床症状评分改变的相关性。结果CD患者行头扭转同侧对指动作时，同侧壳核、同侧前额叶皮质、对侧初级体皮质等处激活较健康对照明显减低，而同侧楔前叶、同侧梭状回处激活增高。经肉毒毒素治疗后4周CD患者脑内激活水平较健康对照仅对侧楔前叶处减低，其余脑区差异无统计学意义。经肉毒毒素治疗CD患者TWSTRS评分减低，由治疗前（20．02±5．52）分降至治疗后（4．11±4．34）分，其差异有统计学意义（t=11．71，P=0．000）。肉毒毒素治疗前后脑激活水平变化在下列脑区与TWSTRS评分改变呈正相关：头扭转方向同侧初级体感皮质、前运动皮质、辅助运动皮质、岛叶、梭状回、海马及海马旁回，对侧颞中回、海马及海马旁回等。结论CD患者存在皮质及皮质下的广泛脑内激活模式异常，可能与感觉运动整合功能紊乱有关，且受累肢体于临床症状出现前可能已处于“预痉挛”状态。肉毒毒素局部注射后CD患者脑内激活模式趋于正常，其机制可能为大脑皮质的功能重塑。

摘要：目的探讨肌电引导对提高Ａ型肉毒素局部注射治疗颈部肌张力障碍的有效性和安全性。方法对３２例颈部肌张力障碍患者采用交叉对照设计，分成肌电引导和非肌电引导注射组。注射Ａ型肉毒素的部位和剂量，根据受累肌肉、大小及痉挛、肥厚程度。按Ｔｓｕｉ量表评价疗效。结果肌电引导组和非肌电引导组比较，治疗前后评分减少分别为１１．５３±３．４１和１０．８４±３．２５，ｔ＝２．６４，Ｐ＜０．０５；明显和基本缓解率分别为８４％和７５％；颈肌无力和吞咽困难副作用分别为３例（９．３６％）和９例（２８．１３％），χ２＝４．１７，Ｐ＜０．０５；２～７周完全恢复。结论该方法可明显提高颈部肌张力障碍的疗效及减少副作用。

摘要：背景:以往对脑卒中以局灶性神经功能缺损为主的躯体症状重视,而对伴有的心理症状容易忽视。目的:探讨急性脑血管病患者发病中心理社会因素及病后心理状态。设计:以患者和健康人为研究对象,观察性的病例对照研究。单位:一所大学医院的神经科。对象:2001-01/2003-12绍兴文理学院医学院附属医院神经科住院脑卒中患者55例和健康体检者35例(对照组)。方法:经CT/MR证实的急性脑血管病患者和对照组在起病1个月内接受症状自评量表(SCL-90)测查。主要观察指标:两组对象的SCL-90评分。结果:显示急性脑血管病患者心理健康状况较对照组差(P<0.01),存在着明显的身心反应。进行亚组分析时发现,病灶大小及部位与脑卒中后精神障碍轻重程度有关;左侧大脑半球病变易发生精神障碍。结论:心理干预在急性脑血管病防治中是必要的,认识脑卒中对精神活动的不良影响,有助于指导治疗。

摘要：目的明确1个主要表现为下肢痉挛性截瘫的X-连锁肾上腺脑白质营养不良家系的基因诊断,为临床诊断提供早期依据.方法从患者及其母亲的外周血白细胞中提取基因组DNA;应用二代测序技术设计一个包含表型为痉挛性截瘫疾病的检测包,首先对先证者进行分析,寻找可疑基因变异,再通过PCR及直接测序分析患者及其父母相应的基因组片段,进一步确认发现的基因变异.结果先证者(男性)及其母亲均有行走困难的临床主诉.二代测序结果发现先证者在位于X染色体的ABCD1基因(转录本编号:NM_000033)存在c.623T>A(p.V208E)变异,直接测序证实其母亲也携带该位点的同一杂合变异.结论对于临床上病因不明的单纯性痉挛性截瘫,需要考虑鉴别X-连锁肾上腺脑白质营养不良.

摘要：在6名正常成人,采用随机交叉设计,比较剂量为1g的丙戊酸钠肠衣片与缓释片的药物动力学。结果表明肠衣片的吸收开始较晚,吸收过程较快,峰浓度较高。它们的药-时曲线下面积无显著性差异。

摘要：充分的姿势控制和良好的平衡功能是卒中患者康复成功与否的关键因素之一.国外一些研究发现平衡能力的改变与某些功能的改变密切相关.这些与平衡功能改变密切相关的功能有:转移,步行、上下楼梯等。同时,姿势改变和平衡的能力水平也是康复后果的一个重要预测指标.鉴于上述研究的基础,依据姿势控制和平衡的原理,笔者设计了一套强化平衡功能训练方案应用于临床,取得较好的疗效,现报道如下。

摘要：目的:探讨人参皂苷Rg1对SHR大鼠纹状体GDNFmRNA基因表达和多巴胺含量的影响。方法:将SHR大鼠随机分为模型对照组(MC组)、盐酸哌甲酯控释片组(MPH组)和人参皂苷Rg1组(Rg1组)。各组按设计剂量给药14天后,取纹状体组织,采用高效液相法检测多巴胺(DA)的含量、原位杂交法检测GDNFmRNA的基因表达。结果:盐酸哌甲酯控释片组和人参皂苷Rg1组的纹状体神经元的细胞膜及细胞浆GDNFmRNA基因表达明显增强,模型对照组未见明显表达;盐酸哌甲酯控释片组和人参皂苷Rg1组与模型对照组比较,纹状体多巴胺的含量显著升高。结论:人参皂苷Rg1可能通过促进纹状体GDNFmRNA的基因表达和增加多巴胺的含量而起到治疗ADHD的作用。