摘要：目的:探讨下肢外骨骼机器人步行训练对痉挛型双瘫脑性瘫痪患儿平衡功能的影响。方法:纳入2022年7月至2022年12月间就诊于浙江大学医学院附属儿童医院康复科的痉挛型双瘫脑性瘫痪患儿20例为治疗组,采用配对设计,年龄、性别、功能状态匹配的20例作为对照组。两组均给予常规的运动康复训练(运动疗法、悬吊训练、等速肌力训练),治疗组在此基础上增加下肢外骨骼机器人步行训练。在治疗前、治疗8周后对两组患儿进行表面肌电(sEMG)测试、动态平衡反应位移测试、静态平衡评分测试和儿童平衡量表(PBS)测试。结果:治疗前两组患儿臀大肌、臀中肌、股四头肌和胫前肌RMS数值,动态平衡反应位移、静态平衡评分及PBS评分组间差异无显著性意义(P>0.05),两组患儿治疗后臀大肌、臀中肌、股四头肌和胫前肌RMS数值,动态平衡反应位移、静态平衡评分及PBS评分均增加,治疗前后组内比较具有显著性意义(P<0.05),治疗后较治疗前有所改善,组间比较两组患儿治疗前后臀大肌、臀中肌和股四头肌RMS数值差值(臀大肌P=0.021;臀中肌P=0.016;股四头肌P=0.004)、动态平衡反应位移差值(前侧P=0.014;左侧P=0.003;右侧P=0.003)、静态平衡评分差值(P=0.005)及PBS评分差值(P=0.004)具有显著性意义,治疗组差值大于对照组,治疗组改善效果优于对照组。结论:下肢外骨骼机器人结合常规康复治疗能更加有效地改善痉挛型双瘫脑性瘫痪患儿平衡功能。

摘要：背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,湖南以DNAH5(18.2%)和DNAAF4(13.6%)基因变异为主。结论中国最常见的PCD相关基因是DNAH11和DNAH5,临床表型以长期咳嗽伴咳痰、慢性鼻窦炎等呼吸道症状为主。

摘要：目的:分析组织因素对杭州市三级公立医院多学科团队合作行为的影响,以及团队氛围和团队领导力在其中的作用机制,为充分调动团队合作的积极性、提升团队合作效能提出建议。方法:2022年1—3月,采用目的抽样对杭州市三级公立医院中的多学科团队成员进行问卷调查,共回收有效问卷452份;应用SPSS 26.0软件中的Process插件对有调节的中介模型进行检验。结果:积极的组织因素对多学科团队合作行为具有正向促进作用(β=0.128,P<0.001),团队氛围在组织因素和多学科团队合作行为之间起中介作用(β=0.063,P<0.001),团队领导力在组织因素和团队氛围之间起负向调节作用(β=-0.011,P<0.001)。讨论和建议:多学科团队合作行为受组织因素、团队氛围和团队领导力的多重影响,院方应积极探索符合本院特色的多学科团队合作长效运行机制,完善顶层设计、加强组织投入,在团队内营造融洽的合作氛围,增强团队凝聚力,运用共享式领导进行团队决策,授予团队成员足够的自主权与决策权。

摘要：背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力随访提供临床依据。设计病例对照研究。方法 纳入2019年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)儿童保健科由2名WS随访医生随访的、行鼓室图检测的连续患儿为WS(基因诊断或Lowery评分临床诊断)组。对照组为与WS组同期的、由我院儿童保健科2名WS随访医生进行体检的连续健康儿童。采用丹麦国际听力Titan设备的鼓室图模块在本底噪声水平<30 dB SPL的标准隔声室中进行测试,测试员为同一名听力学本科毕业后在临床工作5年以上的听力师。以首次鼓室图进行分析,A型图和As型图判断为阴性结果,B和C型图判断为阳性结果。主要结局指标WS患儿鼓室图特征。结果 WS组83例165耳,男50例(60.2%),女33例;年龄1.0~7.8(4.3±1.8)岁。对照组99例198耳,男64例(64.6%),女35例,年龄0.6~11.8(4.0±2.2)岁。异常耳数占比WS组(48/165,29.1%)高于对照组(25/198,12.6%),差异有统计学意义,其中~5岁亚组和≥6岁亚组WS患儿和对照组异常耳数差异均有统计学意义。WS组中~5岁亚组(30/84,35.7%)和≥6岁亚组(11/32,34.4%)较<3岁亚组(7/49,14.3%)鼓室图阳性率差异有统计学意义,对照组中不同年龄亚组鼓室图阳性率差异均无统计学意义。WS组中不同年龄亚组鼓室图分型构成比差异无统计学意义。对照组不同年龄亚组A型图和As型图构成比差异有统计学意义。耳道容积和鼓室图梯度WS组均大于对照组,差异均有统计学意义,声顺和峰压WS组较对照组差异无统计学意义。WS组中~5岁亚组和≥6岁亚组峰压明显小于<3岁亚组,差异均有统计学意义。20例(40耳)WS患儿进行了复筛,21耳前后测试结果无变化,7耳由阳性结果转阴,12耳由阴性结果转阳。结论 WS患儿的鼓室图阳性率较高并可能反复发生,随年龄增长异常率上升,负压增强,不同年龄段间鼓室图构成比相对稳定,异于同龄对照水平。建议对该群体进行长期有规律的鼓室图随访。

摘要：目的观察采用局部皮瓣修复儿童面部色素痣切除后组织缺损的临床疗效。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形外科2018年1月至2022年1月收治的246例采用局部皮瓣修复的儿童面部色素痣切除后组织缺损患儿临床资料,总结患儿临床特征、病变位置及大小、皮瓣设计要点及术后外观改善情况。结果246例均皮瓣成活,切口均一期愈合;术后随访9个月至3年,无一例明显瘢痕增生或正常组织牵拉致外观畸形发生,外观改善均满意;246例瘢痕美容评估与评级量表(scar cosmesis assessment and rating,SCAR)评分(3.49±1.58)分,其中62例(62/246,25.2%)评分0~2分,为十分满意;138例(138/246,56.1%)评分3~4分,为比较满意;35例(35/246,14.2%)评分5~7分,为相对满意;11例(11/246,4.5%)评分>7分,为不满意;手术效果总体评分满意率为95.5%(235/246)。结论根据不同的面部美容分区选择合适的局部皮瓣来修复色素痣切除后的皮肤缺损,具有皮瓣成活佳、可避免局部组织牵拉、后期瘢痕不明显等优点,可获得良好的美容效果。

摘要：目的形成儿童体外膜肺氧合支持治疗的护理专家共识(以下简称《共识》),规范体外膜肺氧合支持治疗期间的患儿护理。方法在系统检索国内外文献的基础上,结合利益相关人群访谈结果,列出具体问题并设计专家函询表,邀请北京市、上海市、重庆市和浙江省15名相关领域专家,进行2轮德尔菲专家函询和1轮专家论证会议,对各个条目进行调整、修改和完善。结果《共识》包括ECMO建立前准备工作、ECMO支持模式选择、参数设定及系统监测、循环管理、呼吸管理、药物管理、营养管理、并发症管理、转运管理与出院随访管理10个方面。结论该《共识》具有科学性和实用性,为儿童体外膜肺支持治疗的护理实践提供指导依据。

摘要：目的选择质优价廉的硬脑(脊)膜修补材料,以降低耗材采购成本,节省医保基金,并优化医院的运营管理。方法以本院BS06B病组为例,该病组包括脊髓和椎管手术,不伴有极重度或严重的并发症和伴随症,主诊断为先天性脊髓栓系综合征。回顾性分析2021年1月—2023年6月进行的手术治疗先天性脊髓栓系综合征的相关数据。比较不同品牌硬脑(脊)膜修补材料在临床应用中的安全性和有效性指标,包括术后硬脊膜外出血发生率、术后化脓性脑脊髓膜炎发生率、脑脊液漏液发生率、手术时长以及术后住院天数。结果在安全性和有效性方面,各品牌的硬脑(脊)膜修补材料之间未见显著差异。结论对于修复小创口的硬脑膜手术,可以选择质优价廉的硬脑(脊)膜修补材料来降低医院成本,进而控制病组费用。

摘要：小儿颅骨畸形影响患者容貌和发育,并会导致局部触痛、易怒、不安等症状,需要通过手术重建出规则的颅骨形状。但目前手术方案设计多依据医生的经验,缺乏标准的目标形状作指导,手术时间长,重建效果需要提升。针对这一问题,利用曲面的主曲率和高斯曲率分布为依据,对正常的颅骨形状特征进行曲率分析,获得了分区域的曲率值分布范围;通过有限元及实体仿真实验,研究了不同接触结构及不同骨瓣参数对重建模型力学性能的影响;针对具体病例,基于计算机断层扫描(CT)图像重建颅骨三维模型,并进行曲率分析,与正常颅骨曲率分布进行比较,制订出重建修复方案,并设计和打印手术切割模板,临床手术时在模板引导下完成重建手术。实际应用表明,术前额骨部位高斯曲率极值为-0.05200和0.00023,术后降低至正常范围,颅骨重建的效率和形状恢复效果得到了显著提高。

摘要：目的在国家三级公立医院绩效考核和DRGs支付政策改革双重影响下探索公立医院运用绩效管理抓手,实现提质增效、高质量发展的路径。方法本文首先运用问卷调研法对我国公立医院实施绩效考核的现状与问题进行总结,围绕问题提出绩效管理体系升级方案,并运用关键指标法在某医院中进行考核指标重新遴选。结果通过在某医院中进行实证研究,证明升级后的绩效管理体系对医院管理提升有一定正面效果。结论公立医院应当从组织定位、指标设计、管理抓手、人才队伍等方面建立绩效管理长效机制,为高质量发展持续助力。

摘要：目的了解我国学龄前儿童贫血、铁缺乏和缺铁性贫血的现况。方法横断面研究,采用多阶段分层抽样法选取我国10个省、自治区、直辖市(东部地区江苏、浙江、山东、海南,中部地区河南,西部地区重庆、陕西、贵州、新疆,东北地区辽宁)的150个街道或乡镇。2022年5月至2023年4月调查接受儿童保健服务的散居儿童(0.5~<3.0岁)和幼儿园的集居儿童(3.0~<7.0岁)共21470名,按年龄分为3组(0.5~<1.0岁为婴儿组、1.0~<3.0岁为幼儿组、3.0~<7.0岁为学龄前组)。调查儿童性别、出生日期等基本信息,采集末梢血检测血常规和血清铁蛋白。分析儿童贫血、铁缺乏及缺铁性贫血率,采用χ^(2)检验比较不同年龄、性别、城市与农村、地区间的患病率差异。结果有效调查人数21460名,其中男10780名(50.2%);婴儿、幼儿、学龄前组分别为2645名(12.3%)、6244名(29.1%)、12571名(58.6%);血红蛋白(126.7±14.8)g/L,血清铁蛋白32.3(18.5,50.1)μg/L;总贫血率、铁缺乏率、缺铁性贫血率分别为10.4%(2230/21460)、28.3%(6070/21460)、3.9%(845/21460)。男童贫血率高于女童[10.9%(1173/10780)比9.9%(1057/10680),χ^(2)=5.58,P=0.018];婴儿、幼儿、学龄前组儿童的贫血率差异有统计学意义[18.0%(475/2645)、10.6%(662/6244)、8.7%(1093/12571),χ^(2)=201.81,P<0.01];农村儿童贫血率高于城市[11.8%(1516/12883)比8.3%(714/8577),χ^(2)=65.54,P<0.01];各地区贫血率差异有统计学意义(χ^(2)=126.60,P<0.01),其中中部地区儿童贫血率最高,为15.8%(343/2173),东北地区最低,为5.3%(108/2053)。婴儿、幼儿、学龄前组铁缺乏率分别为33.8%(895/2645)、32.2%(2011/6244)、25.2%(3164/12571),男、女童铁缺乏率分别为30.0%(3229/10780)、26.6%(2841/10680),东部、中部、西部、东北地区铁缺乏率分别为21.7%(1913/8821)、40.0%(870/2173)、27.1%(2283/8413)、48.9%(1004/2053),差异均有统计学意义(χ^(2)=147.71、29.73、773.02,均P<0.01)。城市和农村儿童缺铁性贫血率差异有统计学意义[2.9%(251/8577)比4.6%(594/12883),χ^(2)=38.62,P<0.01],铁缺乏率差异并无统计学意义(χ^(2)=0.51,P=0.476)。结论我国学龄前儿童的铁缺乏及缺铁性贫血已有明显改善,但现状仍不容忽视,应重视铁缺乏及缺铁性贫血的防控,尤其是婴幼儿和中部、西部及东北地区的儿童。