摘要：目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性,拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临床资料。采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验比较不同Ohkuma's肝纤维化分级和不同胆管增生分级患儿间各术前实验室指标的差异。根据多元logistic回归分析方法建立整合模型,各实验室指标同时绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,比较其对肝纤维化程度的预测效能。结果BA患儿Kasai手术年龄、血清基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7,MMP-7)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、直接胆红素(direct bilirubin,DBil)、间接胆红素(indirect bilirubin,IBil)、前白蛋白(prealbumin,PAB)、天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数(aspartate aminotransferase to platelet ratio index,APRI)在不同肝纤维化分级及不同胆管增生分级患儿间差异有统计学意义(均P<0.05)。肝纤维化分级越高,胆管增生分级普遍越高(P<0.001)。整合模型的ROC曲线下面积为0.876(95%CI:0.806,0.945),敏感性为68.3%,特异性为93.2%,准确性为83.0%,阳性预测值为87.5%,阴性预测值为80.9%,高于各实验室指标的单独预测效能。结论Kasai手术年龄、MMP-7、APRI与BA患儿肝纤维化分级、胆管增生分级相关。多实验室指标的创新整合模型对于无创预测BA肝纤维化程度具有良好的诊断效能和准确度。

摘要：目的:改进面横裂手术方法,使口角区肌层分布匀称,术后外形更自然。方法:采用改进的方法对浙江大学医学院附属儿童医院2016年9月至2018年12月收治的15例面横裂患儿进行手术。在精确定点的基础上,在患侧上唇新口角点处设计唇红黏膜瓣,形态细长,下唇去除部分组织后将上唇瓣插入下唇,同时将上下断裂的轮匝肌分成两束并交叉缝合,"Z"成形法缝合患侧颊部皮肤。结果:15例单侧面横裂患儿术后口角位置、形态接近正常,张口后双侧面部对称,患侧皮肤无明显瘢痕。结论:通过改良唇红瓣及轮匝肌分束吻合的方法来修复面横裂,术后口角形态美观,双侧面部对称,张口功能良好。

摘要：近年来,电子听诊器结合人工智能技术实现了心音的数字化采集和先天性心脏病的智能识别,为心音听诊提供了客观依据,提高了先天性心脏病诊断的准确率。现阶段基于人工智能技术的智能听诊技术主要侧重于人工智能算法的研究,国内外学者也针对心音音频数据的特点设计总结了多种有效算法,其中梅尔频率倒谱系数(MFCC)是最常用且有效的心音特征,被广泛应用于智能听诊技术中。然而,当前心音智能听诊技术均基于筛选的特定数据集实现,并且尚未在实际临床环境中基于大样本进行实验验证,因此各个算法的实际临床应用表现尚待进一步验证。心音数据匮乏,特别是高质量、标准化、带疾病标注且公开的心音数据库的缺失,进一步制约了心音智能诊断分析技术的发展和听诊筛查的应用。因此,相关医疗单位应当组织有关专家共同建立先天性心脏病心音听诊筛查的专家共识和标准化心音听诊筛查流程,并以此建立权威心音数据库。本文就现阶段基于人工智能的听诊算法和硬件设备在先天性心脏病听诊筛查中的研究及应用进行综述,提出人工智能心音听诊筛查技术在临床应用中有待解决的问题。

摘要：目的:分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患者的肺功能特点,为SMA多学科管理提供依据。方法:以2019年7月至2021年3月在浙江大学医学院附属儿童医院SMA多学科门诊就诊的30例SMA患者为研究对象,其中Ⅰ型1例、Ⅱ型18例、Ⅲ型11例;男17例,女13例;年龄4岁~21岁10个月。回顾性分析不同临床分型SMA患者的临床特征、脊柱影像学检查结果及肺功能特点,探讨SMA患者肺功能损害的可能影响因素。肺功能以用力呼气流量-容积曲线测定,测定用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV 1)、1秒率(FEV 1/FVC)、呼气峰值流量(PEF),结果以实测值占预计值的百分比表示。测量Cobb角以评价脊柱侧弯。采用Pearson相关性分析及多元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者肺功能与年龄及Cobb角的关系。采用Pearson相关性分析及一元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者Cobb角与年龄的关系。结果:1例Ⅰ型患者肺功能显示FVC、FEV 1下降;18例Ⅱ型患者中14例存在肺功能异常(77.8%):12例FVC不同程度下降(66.7%)、10例FEV 1不同程度下降(55.6%)、12例PEF不同程度下降(66.7%);11例Ⅲ型SMA患者中,1例出现FVC下降(9.1%)。Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者的肺功能比较显示,Ⅱ型SMA患者FVC、FEV 1、PEF显著低于Ⅲ型SMA患者[(62.4±31.8)%比(90.8±11.0)%,(66.3±33.3)%比(97.8±9.9)%,(65.3±30.1)%比(98.6±21.1)%,均P<0.01]。Pearson相关性分析显示,Ⅱ型SMA患者FVC与年龄、Cobb角相关(r=-0.864、-0.865,均P<0.001),FEV 1与年龄、Cobb角相关(r=-0.878、-0.863,均P<0.001),PEF与年龄、Cobb角相关(r=-0.831、-0.783,均P<0.001),Cobb角与年龄相关(r=0.922,P<0.001)。多元线性回归分析显示,Ⅱ型SMA患者FVC与Cobb角呈线性相关(R2=0.748,P<0.001),FEV 1与年龄呈线性相关(R2=0.770,P<0.001),PEF与年龄呈线性相关(R2=0.690,P<0.001)。一元线性回归分析显示,Cobb角与年龄呈线性相关(R2=0.851,P<0.001)。结论:SMA患者肺功能损害可出现FVC、FEV 1、PEF下降。不同分型SMA患者肺功能损害程度不同。随着年龄增长,Ⅱ型SMA患者Cobb角增加,FVC、FEV 1、PEF下降。了解SMA患者肺功能损害的影响因素有助于对其开展多学科个体化管理。

摘要：目的调查中国小儿日间手术开展的基本现状,为专家共识的制定提供参考。方法通过万方数据、维普数据、知网数据,搜索主题为"小儿、儿童+日间手术、一日手术、一日外科",回顾文献并分析总结;根据文献回顾发现的问题设计表格,通过微信链接进行调查,通过Excel及IBM SPSS 22.0统计软件分析数据。结果文献回顾显示共108家单位,发表151篇文章,其中指南1篇(0.7%),综述21篇(13.9%),临床研究123篇(81.5%),学位论文3篇(2.0%),科普文章3篇(2.0%)。发表时间最早于1966年,其中近三年的文章74篇(49.0%)。文章单位来源主要是三甲医院115篇(76.2%),以综合性医院93篇(61.6%)为主。研究内容包括护理37篇(24.5%),麻醉48篇(31.8%),临床总结43篇(28.5%),管理20篇(13.2%);需要特别指出的是3篇(2.0%)关注心理疏导,14篇(9.3%)关注ERAS理念在小儿日间手术应用。问卷调查共收到有效问卷72份,包括64家(88.9%)三甲医院,43家(59.7%)综合医院;另外,其中有59家(81.9%)成立了日间手术管理委员会或工作组,49家(68.1%)由外科医生担任日间手术中心主任,34家(47.2%)有独立日间手术中心,58家(80.6%)开展麻醉门诊。在管理方面,70家(97.2%)有日间手术术前评估方案,69家(95.8%)有围术期患儿教育,61家(84.7%)存在医生准入标准,62家(86.1%)有随访制度,59家(81.9%)有日间手术绩效考核方案,51家(70.8%)有质量考核方案,46家(63.9%)有日间手术信息管理系统。结论小儿日间手术近年来发展迅速,患儿的安全是首位的,所以日间手术的制度需严格制定并切实执行。三甲医院是小儿日间手术开展的主体机构,建议多开展多中心和ERAS在日间手术中的应用研究,加快制定小儿日间手术的规范,并向基层医院推广。

摘要：周围神经损伤(peripheral nerve injury,PNI)是由创伤、医源性损伤或先天性缺陷引起的严重医学问题,可导致感觉和运动功能的完全或部分丧失[1-3]。目前自体神经移植被视为周围神经修复的金标准[4]。然而,有限的供应,供体部位的损伤,大小和几何不匹配和额外的外科手术限制了其临床的应用[5]。此外,令人失望的是,这种方法的效果好坏参半,大多数患者在手术后只能部分恢复功能[6]。因此,寻找一种精准、高效地诱导周围神经再生的组织工程支架,来替代自体神经移植物具有重要的临床意义。

摘要：目的:分析组织因素对杭州市三级公立医院多学科团队合作行为的影响,以及团队氛围和团队领导力在其中的作用机制,为充分调动团队合作的积极性、提升团队合作效能提出建议。方法:2022年1—3月,采用目的抽样对杭州市三级公立医院中的多学科团队成员进行问卷调查,共回收有效问卷452份;应用SPSS 26.0软件中的Process插件对有调节的中介模型进行检验。结果:积极的组织因素对多学科团队合作行为具有正向促进作用(β=0.128,P<0.001),团队氛围在组织因素和多学科团队合作行为之间起中介作用(β=0.063,P<0.001),团队领导力在组织因素和团队氛围之间起负向调节作用(β=-0.011,P<0.001)。讨论和建议:多学科团队合作行为受组织因素、团队氛围和团队领导力的多重影响,院方应积极探索符合本院特色的多学科团队合作长效运行机制,完善顶层设计、加强组织投入,在团队内营造融洽的合作氛围,增强团队凝聚力,运用共享式领导进行团队决策,授予团队成员足够的自主权与决策权。

摘要：胆汁酸作为胆汁的主要成分,具有消化脂质、调节肠道微生物以及调控代谢等生理功能。胆道闭锁患儿往往伴有不同程度的胆汁酸代谢异常。胆汁酸具有两亲性,亲水性较低的胆汁酸通常具有较高的细胞毒性,在胆道闭锁病理状态下,胆汁酸本身的细胞毒性被放大,此为导致一系列病理变化的重要原因之一;而以熊去氧胆酸为代表的亲水性较高的胆汁酸则能明显改善肝功能,这一特性目前已被应用于胆道闭锁的治疗。血清胆汁酸水平随着肝纤维化程度的加重而升高,这对于判断肝损伤程度有一定作用。本文综述胆汁酸的毒性作用与胆道闭锁病理生理变化之间的相关性,并简要介绍目前胆道闭锁诊断与治疗过程中与胆汁酸密切关联的方案与措施,为临床及研究工作提供参考。

摘要：目的:探究关键反应训练(pivotal response training,PRT)联合视频反馈法家长培训对孤独症谱系障碍(autism spectrum disorders,ASD)儿童干预的疗效。方法:选取浙江大学医学院附属儿童医院康复科2020年4—12月诊断为ASD的92例儿童,按照就诊先后顺序分为对照组44例与观察组48例。两组儿童均接受PRT训练,观察组家长接受PRT联合视频反馈法培训,持续8周,每周1次,1次2h。对亲子互动视频采用PRT忠实度检核表测评,儿童康复疗效评价采用Griffiths量表,分别于家长培训前、培训6个月后对两组儿童进行评估。结果:干预后,观察组儿童家长经过2次的家长培训后,PRT忠实度分值与干预前有显著差异(P0.05)。结论:关键反应训练联合视频反馈法培训对ASD儿童家长有较好的指导作用,能有效提高亲子互动质量,对儿童的个人与社会、听力和语言、手眼协调、视觉领域也具有积极的影响。

摘要：目的评价和总结国内外关于新生儿重症监护室(NICU)发育支持环境的相关证据,为早产儿发育支持环境管理提供参考。方法检索国际指南网、乔安娜布里格斯研究所、英国国立健康与临床优化研究所、苏格兰学院指南网、美国指南网、加拿大安大略注册护士协会网站、医脉通等指南网站,BMJ Best Practice、UpToDate、Cochrane Library、PubMed、Embase、万方、中国知网等数据库中关于NICU环境管理的所有证据,包括指南、证据总结、最佳临床实践手册、专家共识及系统评价,检索时限为建库至2021年3月31日。结果共纳入16篇文献,其中指南4篇、系统评价9篇、专家共识3篇,从NICU环境中声音、光线、触觉、嗅觉4个方面形成了20条推荐意见,A级推荐11条,B级推荐9条;指导医护人员降低环境噪音、避免早产儿暴露于强光、有害气体和不良触觉体验中,应通过为早产儿提供良性听觉和嗅觉刺激、采用昼夜循环光线、增加母婴接触等方式促进早产儿发育。结论本研究总结了关于NICU环境管理的推荐意见,研究内容丰富,研究过程严谨,对于减少早产儿NICU环境应激有重要意义,但目前关于提供良性刺激的推荐方式、方法还需更多高质量、设计严谨的研究提供有力支持,建议医护人员在临床实践中综合考虑实际情况进行选择性应用。