摘要：随着医药卫生体制改革的不断深入，医院变革、医疗服务市场竞争的时代已经到来，医院面临着前所未有的生存和发展压力。在抓好医疗、服务质量的同时，做好对外宣传工作也显得尤为重要，这不仅有助于增强医院内部凝聚力，还能对外提升医院在社会上的知名度，塑造医院良好形象。然而，传媒业空前发达，医疗商业广告及其他医疗行为的宣传过多，宣传内容枯燥单调，宣传手段单一重复，老百姓对大量的雷同医疗信息、广告变得无动于衷，甚至反感。医院要提高知名度、美誉度，必须多做创新，拓宽宣传工作的新途径，探索做好宣传工作的新模式。以浙江大学医学院附属儿童医院为例，近几年来，该院坚持以病人为中心的宣传理念，在对外宣传中注重社会公益性，关注民生，频频吸引中央电视台来院采访，取得了良好的宣传效果和社会效益。

摘要：遗传性痉挛性截瘫(HSP)是一组单基因缺陷导致的罕见的神经退行性疾病,主要表现为下肢进行性肌力减退和肌肉痉挛。HSP根据遗传、表型和分子病理生理机制进行分类。虽然基因检测已广泛使用,但仍有局限性,在大多数疑似病例中不能进行分子诊断。目前的治疗措施有助于管理这种疾病,但治疗结果仍不能令人满意。文章旨在对HSP的临床诊断、治疗及康复研究进展进行综述。

摘要：随着围生医学发展,早产儿存活率已逐年上升,但脑损伤发生率依旧不低。尽管神经康复使脑损伤得到一定改善,但不可避免地遗留不同程度神经功能障碍。最近研究表明,沉默信息调节因子3可调控脑内小胶质细胞而减轻神经元受损,在早产儿脑损伤保护中具有极大潜力。文章综述了沉默信息调节因子3通过小胶质细胞对早产儿脑损伤的神经保护作用机制,以期为治疗提供理论依据。

摘要：目的评价和总结国内外关于新生儿重症监护室(NICU)发育支持环境的相关证据,为早产儿发育支持环境管理提供参考。方法检索国际指南网、乔安娜布里格斯研究所、英国国立健康与临床优化研究所、苏格兰学院指南网、美国指南网、加拿大安大略注册护士协会网站、医脉通等指南网站,BMJ Best Practice、UpToDate、Cochrane Library、PubMed、Embase、万方、中国知网等数据库中关于NICU环境管理的所有证据,包括指南、证据总结、最佳临床实践手册、专家共识及系统评价,检索时限为建库至2021年3月31日。结果共纳入16篇文献,其中指南4篇、系统评价9篇、专家共识3篇,从NICU环境中声音、光线、触觉、嗅觉4个方面形成了20条推荐意见,A级推荐11条,B级推荐9条;指导医护人员降低环境噪音、避免早产儿暴露于强光、有害气体和不良触觉体验中,应通过为早产儿提供良性听觉和嗅觉刺激、采用昼夜循环光线、增加母婴接触等方式促进早产儿发育。结论本研究总结了关于NICU环境管理的推荐意见,研究内容丰富,研究过程严谨,对于减少早产儿NICU环境应激有重要意义,但目前关于提供良性刺激的推荐方式、方法还需更多高质量、设计严谨的研究提供有力支持,建议医护人员在临床实践中综合考虑实际情况进行选择性应用。

摘要：背景目前对川崎病(KD)尤其是不典型KD的及时诊断仍面临困难。目的分析KD患儿延迟诊断的影响因素。设计病例对照研究。方法采用日本川崎病研究委员会2005年发布的第5版KD诊断标准,6条主要诊断标准中满足≥5条即可诊断KD。纳入2009年1月至2014年12月在浙江大学医学院附属儿童医院住院的KD患儿,发病10 d后诊断KD者为延迟诊断组,反之为无延迟诊断组。截取患儿的一般信息、临床表现、总热程、发病后首次实验室检查结果、IVIG治疗后的第1次血常规等,在两组间比较的基础上行多因素logistic回归分析,危险因素的拟合优度检验采用Hosmer and Lemeshow检验。主要结局指标延迟诊断KD的影响因素。结果2194例KD患儿中,男1354例,女840例,发病月龄中位数21(11~43)个月,延迟诊断组168例,无延迟诊断组2026例。延迟诊断组中男性、>5岁比例较高,总热程较长,入院时满足主要诊断标准数较少、不典型KD患儿比例较高;ALB、血钠较高,ALT、TBil、GGT较低;冠状动脉损伤和扩张的发生率较高;IVIG治疗前后CRP、N绝对值和%、N/L比例均较低;差异均有统计学意义。总热程≥10 d(OR=36.1,95%CI:9.7~133.8)是延迟诊断KD的危险因素,入院满足诊断标准数≥5个(OR=0.40,95%CI:0.29~0.54)是延迟诊断KD的保护因素。结论总热程≥10 d和入院满足主要诊断标准数<5个可能是KD延迟诊断的危险因素。

摘要：脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病,因运动神经元存活基因(SMN)1缺失/变异导致SMN蛋白缺乏致病,临床表现为进行性肌萎缩与肌无力,并常伴呼吸、消化、营养、骨骼等多系统器官损害,属严重致死致残性遗传病,2018年被纳入国家《第一批罕见病目录》。近年来随着精准医学的发展,SMA的药物治疗获得前所未有的进展,中国也已有两种疾病修正治疗药物应用于临床实践。国内外诊疗共识对SMA的标准化管理均提出新规范,尤其强调以多学科团队作为基础开展全病程管理。药物治疗时代SMA精准诊治与个体化管理的新进展,将为中国SMA的发展之路带来更好的前景。

摘要：为解决传统的企业耗材采购管理系统运行效果不佳的问题,提出了基于ERP的耗材采购管理系统设计与应用效果研究。通过对系统硬件配置进行改善,在硬件结构中添加数据库服务器、磁盘阵列柜、应用服务器以及负载均衡器,实现对系统硬件结构的进行完善。进一步对系统软件算法进行优化,通过对耗材初始值进行采集并根据采集结果对耗材采购消耗数值进行预算,同时根据预算结果更新系统的管理参数,最终实现对耗材采购管理系统的合理设计和有效应用。最后通过实验证实,基于ERP的耗材采购管理系统在应用过程中具有更优的运行效果。

摘要：目的调查儿科临床研究知情同意书的完整性。方法制定知情同意审查要素表,对我院伦理委员会在2012年至2015年受理的43个临床试验项目的知情同意书进行整理分析,统计各要素的缺失情况,并调阅各项目的初始审查伦理意见书,分析伦理审查关注点。结果 2014,2015年的知情同意书完整性>60%的比率分别为87.50%,100.00%,与2012-2013年的54.54%比较,差异均有统计学意义(P0.05)。监护人版的知情同意书中,药物类的完整性在80%以上的占57.69%,器械类与体外诊断试剂均没有完整性在80%以上的项目,差异有统计学意义(P<0.01);未成年人版知情同意书全部来自于药物类,完整性均在60%以上,在80%以上的占45.45%。国外申办方(主要是欧美地区的公司)的优良率在100.00%,而国内的优良率仅为33.33%,差异有统计学意义(P<0.01)。知情同意书主要缺失的要素与会议审查关注点基本相符,缺少儿童适用的知情同意书及儿童应签署知情同意的年龄。结论提高知情同意书的质量,设计未成年人受试者及监护人适用的知情同意书,才能更好地保护受试者权益,从而促进儿科临床研究的发展。

摘要：目的 通过比较正常被试服用哌甲酯与安慰剂后执行go/no-go任务时脑区激活的差异,探明5-羟色胺（5-HT）系统在哌甲酯调节动作抑制中的作用.方法 药物（哌甲酯,安慰剂）和任务（go组块,nogo组块）两因素被试内设计.18名男性健康大学生志愿者,服用哌甲酯（20 mg）或安慰剂（维生素B6 20 mg）后,分别在进行功能磁共振（fMRI）扫描的同时执行组块设计的go/no-go任务.结果 哌甲酯可减少眶-前额皮质的激活程度,增加小脑、海马的激活.任务主效应主要体现在与运动有关的脑区,如运动区、丘脑、壳核等.同时,哌甲酯可增强中缝核在抑制任务时的反应,与之有相同激活模式的还有苍白球及左侧小脑.激活阈限均为P＜0.01,未校正,连续体素＞20个.结论 哌甲酯可能通过5-HT系统发挥作用.

摘要：1病例资料男,汉族,2月龄时因“四肢紧张2个月”至浙江大学医学院附属儿童医院(我院)门诊就诊。患儿系G2P2,母孕期体检无异常,因“胎位不正”足月剖宫产,出生体重2950 g,身长49 cm,1、5、10 min Apgar评分均10分,出生史无特殊。父母非近亲结婚,无烟酒嗜好,无放射性物质、化学物质等接触史;家族中无遗传病史及类似病例。患儿就诊时间轴见图1。